Популар Постс

Избор Уредника - 2019

Капосијев сарком - риједак рак

Капосијев сарком код ХИВ-инфицираних пацијената је међу "АИДС-индикаторским" болестима. Детекција тумора овог типа код младих људи без очигледног оштећења имунског система пружа основу за постављање дијагнозе ХИВ инфекције у фази АИДС-а, чак и без коришћења лабораторијских метода истраживања. Капосијев сарком чини 85% свих тумора који се развијају код пацијената са АИДС-ом. То је малигни мултифокални тумор васкуларног поријекла, који погађа кожу, слузокожу и унутрашње органе. Има неколико варијанти, од којих је један сарком повезан са АИДС-ом.

Тумор погађа особе млађе од 35 до 40 година, најчешће се јавља код пасивних хомосексуалаца, који се манифестују мрљама, чворовима или плаковима јарко црвене или црвено-смеђе боје, који се брзо шире по кожи, слузници и унутрашњим органима. Елементи тумора се коначно стапају да би формирали туморске формације, које на крају улцеришу. Капосијев сарком је тешко лијечити и брзо доводи пацијенте до смрти. Тачна дијагноза се успоставља лако и потврђује испитивањем комада ткива под микроскопом.

Шта је то?

Капосијев сарком (Капосијев ангиосарком или вишеструка хеморагична саркоматоза) је вишеструка малигна неоплазма дермиса (коже). Први пут су га описали мађарски дерматолог Моритз Капоси и назвали га по њему. Преваленција ове болести је генерално мала, али Капосијев сарком је први међу малигним неоплазмама које погађају пацијенте ХИВ-а, досежући 40–60%.

Узроци

Није познато из одређених разлога који узрокују појаву таквих неоплазми. Међутим, вероватно је да ће научници сугерисати да се болест може развити у односу на хумани вирус херпеса осмог типа, који сам по себи још није довољно истражен.

Често, Капосијев сарком прати и друге малигне процесе, укључујући:

За појаву патологије потребно је значајно смањење људског имунитета због различитих разлога. Поред тога, неке групе људи имају много већи ризик од Капосијевог саркома од осталих. На пример, чешће се болест јавља код мушкараца него код жена.

У ризичну групу су:

  • ХИВ-инфициране особе
  • особе са трансплантираним органима од донатора (посебно бубрега),
  • старији људи медитеранске расе
  • особе чија је домовина екваторијална Африка.

Медицински научници су једногласни у једној ствари: најчешће, нарочито у почетним фазама развоја, ова болест је вероватније реактивни процес (који се јавља као одговор на инфективну лезију) него прави сарком.

Патолошка анатомија

Обично, тумор има љубичасту боју, али боја може имати различите нијансе: црвену, љубичасту или смеђу. Тумор може бити раван или се благо уздизати изнад коже, је безболна места или нодули. Скоро увек се налази на кожи, барем - на унутрашње органе. Капосијев сарком се често комбинује са оштећењем слузнице непца, лимфних чворова. Ток болести је спор. Детекција Капосијевог саркома код ХИВ инфекције представља основу за дијагнозу АИДС-а.

Хистолошку структуру тумора карактерише мноштво хаотично лоцираних танкослојних новоформираних крвних судова и снопова вретенастих ћелија. Тумор је инфилтриран са лимфоцитима и макрофагима. Васкуларна природа тумора драматично повећава ризик од крварења. Међутим, није неопходно урадити биопсију за сумњу на Капосијев сарком. Капосијев сарком је посебан тип тумора, који често не захтева само верификацију дијагнозе, већ и њен третман. Ово може изгледати чудно на први поглед. Ова ситуација је посљедица чињенице да се прецизна дијагноза може направити без биопсије, а изолирано лијечење Капосијевог саркома изузетно ријетко даје потпуно оздрављење.

Штавише, третман Капосијевог саркома (због његове повезаности са узрочним факторима основне болести) је обично палијативан, тј. Има за циљ само да смањи симптоме болести.

Клиничка слика Капосијевог саркома је прилично разнолика и зависи од трајања болести.

У почетним фазама симптома саркома јављају се црвенкасто-плавкасте мрље различитих облика и величина, као и ружичасти квржици, који затим постају плавкасти. Како Капосијев сарком напредује, ерупције попримају појаву нодуларних инфилтрираних елемената црвенкасто-плавкасте боје, различите величине. Ови нодули имају тенденцију да се стапају, што доводи до формирања великих нодуларних жаришта са формираним оштро болним чиревима. У подручју фокуса коже збијене, натечене, љубичасто-плавкасте боје. Углавном се налазе локуси на кожи дисталних екстремитета (94% на доњим екстремитетима - антеролатералне површине ногу и стопала) и имају тенденцију да се налазе у близини површинских вена. Често је изражена симетрија лезија удова.

Према његовом току, тумор може бити субакутан, акутан и хроничан. Акутни ток Капосијевог саркома карактеришу брзо прогресивни симптоми и манифестује се генерализованим кожним лезијама у облику мноштва нодуларних лезија на телу, лицу и екстремитетима, као и грозница. Ови симптоми су праћени оштећењем унутрашњих органа и / или лимфних чворова. Трајање акутног облика је од два месеца до две године. У субакутном саркому, генерализација кожних лезија је мање честа. Хронични ток карактерише постепено напредовање кожних осипа у облику плака и точкастих нодуларних елемената. Трајање хроничног облика од осам или више година.

Имуносупресивни тип

Болест се јавља приликом узимања имуносупресивних лекова (обично после трансплантације бубрега). Карактерише:

  • оскудни симптоми
  • хронични и бенигни ток,
  • ретко укључивање у процес унутрашњих органа и лимфних чворова.

Са укидањем имуносупресивног лека често се јавља регресија болести.

Епидемиц типе

Појава ове неоплазме је један од главних симптома ХИВ инфекције. За такав Капосијев сарком је типичан:

  • младости (до 40 година),
  • неоплазме свијетле боје,
  • карактеристично обавезно укључивање у процес слузокоже,
  • необичан распоред елемената саркома: на врху носа, у устима на тврдом непцу, горњим екстремитетима.

Овај тип болести карактерише брз и малигни ток који укључује лимфне чворове и унутрашње органе у процесу.

Ендемиц типе

Појављује се углавном код Африканаца, у Русији се обично не догађа. Посебне карактеристике овог типа су:

  • обично се јавља у детињству, у првој години живота,
  • карактерисане оштећењем лимфних чворова и унутрашњих органа,
  • на кожи патолошки елементи практично не појављују.

Опције протока

  • Акутно: брзо напредовање процеса, неповољан исход без лијечења одвија се од 2 мјесеца до 2 године од почетка болести.
  • Субакутни: у одсуству терапије, пацијенти могу да живе до 3 године.
  • Хронични: бенигни ток у коме пацијенти могу без терапије да издрже 10 или више година.

Дијагностика

Дијагноза Капосијеве саркоматозе изводи специјалиста за инфективне болести, дерматолог и онколог. У почетку, лекари слушају пацијента и узимају историју, а затим:

  1. Проверите знакове болести.
  2. Урадите биопсију.
  3. Провести хистолошку студију за идентификацију пролиферације фибробласта.
  4. Спровести имунолошке студије.
  5. Крв се узима за анализу ХИВ инфекције.

Такође, пацијенту се прописују додатне студије, као што су ултразвук, радиографија, гастроскопија, ЦТ скенирање бубрега, МРИ надбубрежне жлезде и други да би се откриле унутрашње лезије.

Компликације

Појава компликација Капосијевог саркома зависи од стадијума развоја болести и локализације тумора. Могу се појавити следеће компликације:

  • лимфни едем, елепхантиас због стискања лимфних чворова,
  • бактеријска инфекција оштећених тумора,
  • ограничење моторичке активности екстремитета и њихова деформација,
  • крварење из распадних тумора,
  • интоксикација узрокована распадом тумора,
  • повреда унутрашњих органа при локализацији неоплазми на њима.

Неке компликације доводе до животних опасности.

Третман Капосијевог саркома

Лечење појединачних лезија се изводи хируршки (ексцизија лезије), након чега следи зрачење. Овакав третман са класичним Капосијевим саркомом доводи до успешног резултата (дуготрајна ремисија) код 30-40% пацијената.

Ако пацијент са генерализацијом Капосијевог саркома, а посебно за ХИВ-инфицирану особу, показује комплекс антиретровиралне терапије, хемотерапије, интерферонске терапије, зрачења (међутим, то често не доводи до жељеног резултата у фази АИДС-а).

1) Високо активна антиретровирусна терапија (ХААРТ)

  • трајање такве терапије треба да буде најмање годину дана
  • доприноси сузбијању вирусног оптерећења и повећава имунолошки статус ХИВ инфекције,
  • Антиретровирусни лекови могу потпуно потиснути виталну активност једног од вируса херпеса који узрокује рак - Капосијев сарком.

2) Хемотерапија, у циљу употребе проспидина (домаћег лека), винкристина и винбластина (розевин), етопозида, таксола, доксирубицина, блеомицина и других. Лијекови имају изражене нуспојаве на крвотворне органе и друге, што често захтијева именовање хормонске терапије (преднизон, дексаметазон).

  • Намена: као имуномодулаторни ефекат, преписују се препарати интерферона, односно: алфа интерферон рекомбинант 2а и 2б (интрон, роферон, реаферон) или нативни (веллферон) у дозама од 5-10 милиона ИУ / дан в / м, с / ц дуги курсеви .

4) Локална терапија обухвата: радиотерапију, криотерапију, примену посебних гелова (панретин), локалну хемотерапију.

Дроге које би биле веома ефикасне у лечењу ХХВ-8 инфекције још нису пронађене.

Прогноза Капосијевог саркома

Прогноза болести у Капосијевом саркому зависи од природе њеног тока и уско је повезана са стањем имунолошког система пацијента. Са већим имунитетом, манифестације болести могу бити реверзибилне, системски третман даје добар ефекат и омогућава постизање ремисије код 50-70% пацијената. Тако, код пацијената са Капосијевим саркомом са бројем ЦД4 лимфоцита од више од 400 μл-1, учесталост ремисије у односу на постојећу имунотерапију прелази 45%, а са ЦД4 мање од 200 μл-1, само 7% пацијената може постићи ремисију.

Превенција

Главна мера превенције болести је благовремено и правилно лечење стања имунодефицијенције. Дакле, употреба антиретровирусних лекова код ХИВ-инфицираних пацијената омогућава дуго да се одржи нормална функција имуног система, чиме се спречава појава Капосијевог саркома.

Након третмана Капосијевог саркома, неопходно је темељно испитивање коже и мукозних мембрана најмање једном у 3 мјесеца, процјена стања плућа и гастроинтестиналног тракта - најмање једном у шест мјесеци или годину дана. Ове мере ће помоћи на време да се идентификује понављање болести.

Шта је Капосијев сарком?

Капосијев сарком (у даљем тексту СЦ) је рак који изазива мрље на кожи, у устима, носу и грлу, у лимфним чворовима или другим органима, укључујући плућа и једњак. Ове мрље, или лезије, обично су црвене или љубичасте. Они се формирају из ћелија рака крвних судова и крвних ћелија.

Лезије на кожи Капосијевог саркома најчешће се појављују на ногама или на лицу. Могу изгледати лоше, али не изазивају никакве симптоме. Само неке лезије на ногама или препонама могу проузроковати болно отицање ногу и стопала.

СК може изазвати озбиљне проблеме или чак постати опасна по живот када су лезије у плућима, јетри или дигестивном тракту. Тумори у дигестивном тракту, на пример, могу изазвати крварење, док тумори у плућима отежавају дисање.

На фотографији: Капосијев сарком. Карактеристични љубичасти плакови на крилима и врху носа код ХИВ-инфицираног пацијента.

Болест је добила име по дерматологу Моритзу Капосију, који га је први описао.

Епидемиологија болести

Код особа инфицираних ХИВ-ом, Капосијев сарком јавља се 300 пута чешће него код пацијената који узимају имуносупресивну терапију, а 2 000 пута чешће него код опће популације. У почетном периоду пандемије (од 1980. до 1990. године), болест се јавила у 40-50% оболелих од АИДС-а (углавном код хомосексуалаца и бисексуалаца). Коришћењем комбинације високо активне антиретровирусне терапије, посебно од примене инхибитора протеазе, дошло је до смањења броја пацијената на 9-18%. Код жена са синдромом стечене имунодефицијенције, тумор се развија у случају сексуалног контакта са бисексуалним партнерима.

Фиг. 2. Капосијев сарком код ХИВ пацијента на гениталијама.

Фиг. 3. Капосијев сарком на длановима. Почетни стадијум (фотографија лево) и стадијум тумора (слика десно).

Фактори развоја

Болест се развија услед уношења херпес вируса типа 8 на позадину смањеног имунитета.

Изазива појаву ангиосаркома:

  1. ХИВ инфекција, јер на позадини имунодефицијенције, туморске ћелије "не интерферирају" са развојем одбране тела,
  2. услови у којима је имунитет вештачки потиснут - на пример, хемотерапија за рак, лекови после успешне трансплантације органа,
  3. старосне карактеристике одбране тела у детињству и старости,
  4. генетски фактори - људи у Африци и медитеранским земљама, посебно мушкарци, склонији су болести вишеструке хеморагијске саркоматозе.

Болест се често налази код мушкараца, посебно старији људи су склони томе. Код ХИВ инфицираних пацијената јавља се у више од половине случајева.

Класификација

Капосијев сарком у МКБ 10 (међународна класификација болести 10. ревизије) налази се на броју Ц46, у блоку малигних неоплазми меких ткива класе “неоплазма”.

У листи постоје “подтипови” болести у зависности од локације - на пример, лезије коже ће бити означене као Ц46.0, а унутрашњи органи - Ц46.8.

Према факторима који су изазвали болест, емитује:

  • класични тип је генетски предиспониран, може бити породични, налази се на територији Русије и Европе,
  • ендемски или афрички - погађа углавном малу дјецу, карактеризира их одсуство или мали број кожних манифестација - мрље, нодуле и друго,
  • епидемија - Капосијев сарком код ХИВ-а, карактерише се малигним, светлим током са необичним симптомима - на пример, може се манифестовати у усној дупљи (посебно на небу),
  • иатрогена, имуносупресивна или медицинска - на позадини терапије, највише бенигна од свих (често пролази самостално након укидања лекова који су изазвали болест).

Низводни херпесни екцем може бити:

  • акутни облик - када особа умре без лијечења након периода од 2 мјесеца до 2 године након почетка болести,
  • Субакутна - до 3 године
  • хронична - бенигна, пацијент може да живи и до 10 година или више чак и без помоћи лекара.

Локализацијом и природом спољашњих манифестација разликују се:

  • нодуларна - кожа је прекривена смеђе-смеђим и плавичастим формацијама, плаковима. Омиљено место појављивања су табани и дланови,
  • црвена - појава израслина, налик полипу на нози или гљивама,
  • инфилтративно - јавља се са лезијом не само коже, већ и мишића, костију,
  • дисеминован или генерализован - болест покрива цело тело, а лезије коже уопште нису.

У зависности од типа, симптоми Капосијевог саркома могу се донекле разликовати, али се генерално карактеришу:

  • кожне манифестације у облику осипа, мрља, чворова, тумора, плакова различитих величина - од ситних до дифузних,
  • разнобојне боје - елементи су црвено-плавичасти, црвено-браон, тамносмеђи, плаво-љубичасти,
  • присуство крварења, крварења,
  • патолошке промене слузокоже усне шупљине, сличне кожи,
  • отицање - може се појавити прије кожних лезија, а може и истовремено с њима (удни постаје “тежак”, не оставља осјећај стискања, појављује се плавкасти тон, бол се може придружити),
  • натечени лимфни чворови - један или група
  • системска оштећења органа, карактеристична за тешки ток (чиреви и ерозија се јављају у гастроинтестиналном систему (ГАЛ и дуоденум, на примјер), трпи централни нервни систем, коштано ткиво).

Установить истинную причину таких нарушений порой бывает крайне сложно.

Классическая

Классический тип болезни протекает в три стадии:

  1. мрља, почетна фаза Капосијевог саркома - на кожи се формирају равни елементи различитих боја неправилног облика,
  2. папуларни - када патолошке промене постану волуминозније, чвршће на додир, повећавају се, могу се спојити са суседним формацијама,
  3. тумори - формирају се велики чворови различите конзистенције.

Појављује се код старијих особа на основу старосних промена у телу, коморбидитета (хипертензија, дијабетес и друге болести).

Осип је симетричан, често се јавља у периартикуларним областима, на нози, а затим “одлази” на ноге, ноге, понекад и на кожу главе. Дуго времена, благостање остаје прихватљиво.

Африцан

Афрички тип је углавном усмерен на унутрашње органе - кожне манифестације можда уопште нису. Млади млађи од 35 година болују од те болести, а чешће - бебе млађе од годину дана. Осип је хаотичан, лимфни чворови су знатно погођени.

Опште стање пати - пацијент може приметити:

Развој акутног, фаталног исхода може да се догоди већ током првих месеци болести.

Ендемиц

Ендемски тип, или Капосијев сарком код ХИВ-инфицираних појединаца, почиње акутно и развија се малигно. Први пут се појављују осипи у устима - оштећују се десни, језик и крајници, развијају се чиреви и ерозија.

На мукозној мембрани неба се појави осип. Патолошке лезије изгледају необично, на пример, могу бити црвене тачке на усни. Лимфни чворови су увећани, болест често постаје генерализована, најагресивнија и најгора у природи.

Јатрогена

Јатрогени тип карактерише хронични повољан ток, који се понекад може самостално излечити након прекида узимања лекова - "провокатора" болести. Оваква компликација терапије лековима уопште не плаши лекаре - то је резултат озбиљног лечења озбиљних болести, које саме по себи могу бити фаталне много брже од Капосијеве ангиоретицулозе.

Традиционална медицина

Херпетички екцем се може излечити само уз помоћ званичне медицине. Терапија се изводи под будним оком специјалисте.

Локална терапија се користи за исправљање видљивих манифестација болести - на пример, смањење величине туморских елемената или чак њихово елиминисање. Примени:

  • криотерапија, третман Капосијевог саркома хладним,
  • методе зрачења за елиминацију козметичког дефекта,
  • убризгавање у тумор - на пример, винбалстин, (антитуморни лек),
  • лекове у облику апликација.

Повремено се компликације развијају у облику отворених инфицираних чирева - онда се антибиотици могу користити системски или локално.

Општа терапија се користи у екстремним случајевима, јер има разарајући ефекат на коштану срж. Постоје строге индикације за системски третман:

  • лезије унутрашњих органа
  • низак ефекат локалне терапије,
  • губитак тежине више од 10%.

  • код особа са ХИВ инфекцијом, пре свега, нагласак је на обнављању одбране организма - прописана је антиретровирусна терапија за борбу против патогена,
  • Хемотерапија Капосијевог саркома се спроводи уз брзу прогресију болести, њену генерализацију (прибјегава методи са поразом унутрашњих органа),
  • имуномодулаторни агенси, који активирају одбрану тела - интерфероне.

Алтернативна медицина

Приликом одлучивања о употреби народних лекова, мора се имати на уму да онкологија није третирана на овај начин. Ниједан од познатих лијекова не може излијечити мутиране станице, зауставити њихову репродукцију и раст.

Прихватљиво је користити алтернативну медицину за ублажавање знакова болести, као што су слабост, вртоглавица и други симптоми - строго у консултацији са својим лијечником. Не препоручује се самостално узимање биљних или животињских сировина због могућих нуспојава.

Последице

У присуству Капосијевог саркома, прогноза зависи од индивидуалних карактеристика организма и типа болести. По правилу, што спорије напредује ангиосарком, то су ефикасније медицинске манипулације и дужи животни век.

Међутим, често се болест убрзано развија, што доводи до брзог негативног исхода - поготово ако не проводе одговарајући третман.

Дакле, може се примијетити да се болест разликује по својим симптомима овисно о доминацији одређеног ступња у који је подијељена. Лијечење патологије, без обзира на ступањ манифестације, проводит ће се искључиво у здравственој установи, а народни лијекови се могу узимати само ради ублажавања манифестације болних симптома.

Истовремено, мора се имати на уму да сваки третман, било да је конзервативан или популаран, нужно мора бити усклађен са присутним лекаром, а самоздрављење је строго забрањено!

Садржај

Преваленција ове болести је генерално мала, али Капосијев сарком је први међу малигним неоплазмама које погађају пацијенте ХИВ-а, досежући 40–60%.

Херпес симплекс вирус типа 8 (ХХВ-8, ХХВ-8, КСХВ) је нађен код скоро 100% пацијената са Капосијевим саркомом [1].

Ризичне групе за развој Капосијевог саркома укључују:

  • ХИВ-ом заражени мушкарци
  • старији мушкарци медитеранског порекла,
  • лица из екваторијалне африке
  • особе са трансплантираним органима (примаоци).

Обично, тумор има љубичасту боју, али боја може имати различите нијансе: црвену, љубичасту или смеђу. Тумор може бити раван или се благо уздизати изнад коже, је безболна места или нодули. Скоро увек се налази на кожи, барем - на унутрашње органе. Капосијев сарком се често комбинује са оштећењем слузнице непца, лимфних чворова. Ток болести је спор. Детекција Капосијевог саркома код ХИВ инфекције представља основу за дијагнозу АИДС-а.

Хистолошку структуру тумора карактерише мноштво хаотично лоцираних танкослојних новоформираних крвних судова и снопова вретенастих ћелија. Тумор је инфилтриран са лимфоцитима и макрофагима. Васкуларна природа тумора драматично повећава ризик од крварења. Међутим, није неопходно урадити биопсију за сумњу на Капосијев сарком. Капосијев сарком је посебан тип тумора, који често не захтева само верификацију дијагнозе, већ и њен третман. Ово може изгледати чудно на први поглед. Ова ситуација је посљедица чињенице да се прецизна дијагноза може направити без биопсије, а изолирано лијечење Капосијевог саркома изузетно ријетко даје потпуно оздрављење. Штавише, третман Капосијевог саркома (због његове повезаности са узрочним факторима основне болести) је обично палијативан, тј. Има за циљ само да смањи симптоме болести.

  • Цлассиц типе
  • Ендемиц типе
  • Епидемиц типе
  • Имуносупресивни тип

Класични тип Уреди

Дистрибуирано у Централној Европи, Русији и Италији. Омиљена локализација Капосијевог саркома класичног типа су стопала, бочне површине поткољенице и површине руку. Веома ретко на слузницама и капцима. Лезије су обично симетричне, асимптоматске, али ријетко сврбеж и пецкање. Границе жаришта, по правилу, су јасне.

Постоје 3 клиничке фазе: 1. пјегав ​​2. папуларни 3. тумор

Споттед. Најранија фаза. Пеге у овој фази су црвенкасто плавкасте или црвенкастосмеђе боје од 1 мм до 5 мм, неправилног облика. површина је глатка.
Папулар Елементи у овој фази су округлог или полукугластог облика, чврсто еластичне конзистенције, пречника од 2 мм до 1 цм. Чешће изоловани. Када се споје, они формирају спљоштен или хемисферичан плак. Површина плакова је глатка или груба (попут наранџине коре).
Тумор. У овој фази, формирање једног или више чворова. Пречника од 1-5 цм, црвено-плавкасте или плавкасто-смеђе боје. Мека или чврста еластична конзистенција, спајање и улцерација.

Узрочник Капосијевог саркома

Претпоставља се да је узрок развоја Капосијевог саркома вирус херпес симплекс типа 8 (ХХВ8) у комбинацији са значајним смањењем имуног система код људи, који се налази у ХИВ инфекцији у фази АИДС-а. Овај вирус се налази код сваког трећег бисексуалца или геја, код хетеросексуалаца - у 5% случајева. Стално се детектује ХХВ-8 у ткивима захваћеним Капосијевим саркомом. У сусједним подручјима вируси нису откривени.

Фиг. 4. На фотографији, вирус херпеса типа 8 (ХХВ8).

Узроци и ширење

Прави извори формирања болести су непознати. Стручњаци указују да се проблем јавља када се пацијент инфицира херпес вирусом типа 8 - слабо схваћеном варијантом.

Појава Капосијевог саркома праћена је и другим малигним патологијама:

  • Лимфосарком - група брзо прогресивних болести које захватају крвни и лимфни део,
  • мултипли мијелом - рак плазма ћелија,
  • гљивичне микозе - оштећење лимфоидног ткива,
  • лимфогрануломатоза - хиперпластичне промене лимфног ткива етиологије рака,
  • леукемија - рак крви.

Формирање абнормалних одступања одвија се са значајним смањењем функционалности аутоимуног система. Одвојене подгрупе популације су подложније развоју болести:

  • мушки пол
  • заражене ХИВ-ом
  • након трансплантације унутрашњих органа - бубрега, итд.,
  • старији људи који живе у Медитерану, у екваторијалној Африци.

Једногласно мишљење експерата: почетне фазе патолошког процеса представљају реактивни процес изазван инфективном лезијом. Истински сарком се појављује касније - када болест настави да напредује.

Патогенеза почетне фазе

Капосијев сарком, његова почетна фаза карактеризира осебујна нијанса боје формираног тумора - љубичаста, црвенкаста, смеђа, љубичаста.
Неоплазма може бити равна, благо уздигнута изнад коже, бити безболни чворићи или мрље.

Манифестације се налазе на дермису, повремено утичу на површину унутрашњих органа. Абнормални процес је комбинован са оштећеним лимфним чворовима, слузницама горњег непца. Напредак болести је спор.

Тумор је примарни, рани знак преласка ХИВ инфекције на АИДС. Хистолошка структура формације представљена је вишеструким, хаотично лоцираним танкостијеним крвним судовима, сноповима вретенастих ћелијских структура. Карактеристична разлика је инфилтрација тумора код макрофага, лимфоцита.

Присуство крвних линија повећава ризик од спонтаног крварења. У процесу дијагностике није потребна биопсија - проблем је посебан тип туморских промјена. Почетна дијагноза тачно одређује варијанту патологије која је настала.

Капосијев сарком има изражене симптоме - примарно формирање патологије почиње плавичасто-љубичастим пјегама, које се поступно инфилтрирају у заобљене дискове или нодуле. Друге опције за развој - постоје кожни папули слични осипима лицхен плануса.

Постепено напредовање чворова завршава растом, величине ораха, лешника. Формације карактеришу:

  • густа, еластична конзистенција,
  • љуштење површинских слојева епидермиса,
  • стварајући васкуларну мрежу, тумори се формирају из групе малих крвних судова.

Нодули изазивају бол, појачан притиском. Према наведеним знацима, немогуће је ухватити болест - формације се спонтано растварају, поново се рађају ожиљком - депресивном хиперпигментацијом. Како изгледа? Чини се да пацијент има проблем са нормалном пигментацијом коже.

Код жена се патологија јавља 8 пута мање.

Локализација

Класична варијација болести је уобичајена код мушкараца старије животне доби. Најчешћа патологија се формира на нози - стопалу, латералним дијеловима ноге, шакама и горњим екстремитетима.

Мање се чешће биљеже на лицу - подручју носа, образа, капака. Жари су симетричног облика, јасно оцртани. Болест је асимптоматска, може изазвати опсесивно свраб, пецкање. Способан је да изазове настанак патолошких абнормалности мукозних интигумената - у усној шупљини, формирајући туморе језика и десни.

Оштећење коже и слузокоже забележено је у 95% случајева - болест се манифестује љубичастом, црном, смеђом мрљом, праћеном тешким подбувањем. Оштећење усне шупљине јавља се код 30% пацијената.

Епидемија

Формирање облика болести указује на инфекцију ХИВ инфекцијом. Патолошку аномалију карактерише:

  • образовање у периоду до 40 година
  • необичне, светле боје,
  • обавезно укључивање у болест слузнице,
  • нестандардна локација проблема - врх носа, усна шупљина (подручје тврдог непца), горњи удови.

Проблем карактерише брзо, малигно напредовање, са укључивањем унутрашњих органа и лимфних чворова у процес.

Имуносупресивни

Болест се формира када неконтролисана употреба истог назива лекова - након трансплантације донорског бубрега. Болест се карактерише:

  • минималне симптоматске манифестације
  • стабилан хронични, бенигни ток,
  • учешће у проблему унутрашњих органа, лимфни чворови као изузетак.

Укидање лека доводи до постепене регресије аномалног процеса.

Како се лечи

Капосијев сарком захтева адекватан третман. Терапија се заснива на повећању ефикасности аутоимуног система организма. Изоловани ток болести ретко даје могућност потпуног зарастања.

Лекар прописује палијативни курс за сузбијање главних клиничких знакова болести.

Локални третман

Третман Капосијевог саркома укључује низ помоћних метода:

  • криотерапија
  • ињекција хемотерапијских лекова,
  • увођење интерферона у тумор,
  • наметање апликација и масти на проблематична подручја дермиса.

Индикације за локално зрачење - постојеће велике жаришта оштећене коже, потреба за постизањем козметичког ефекта.

Системска терапија

Третман системским методом Капосијевог саркома изводи се хируршком процедуром - уклањањем проблематичних лезија, након чега следи примена радиотерапије. У 40% случајева излечена је класична форма патологије.

Генерализовани облици, посебно код особа инфицираних ХИВ-ом, захтијевају употребу:

Високо активна антиретровирусна терапија:

  • укупно трајање више од једне године
  • сузбијање негативних ефеката вируса,
  • повећава ефикасност аутоимуног система.

Одређени типови ових лекова могу сузбити виталну активност херпесне инфекције која изазива формирање Капосијевог саркома.

Хемотерапију врше Проспидин, Винцристин, Росевин, Такол, Блеомицин, итд. Паралелно са овим третманом, пацијентима се препоручује хормонска терапија - на основу изражених нуспојава у крвотворним органима.

Третман интерфероном - лекови се користе као имуномодулатори. Терапија се спроводи дугим курсевима, уз периодичну замену лекова.

Болест је добро приказана на појединачним фотографијама. Фотографија Капосијевог саркома:

Даљи живот након открића патолошког одступања у потпуности зависи од озбиљности тијека болести, стадијума и стања пацијента. Ако се абнормално одступање шири нереалном брзином, онда се животни вијек пацијента може смањити - од неколико мјесеци до неколико година.

Субакутна фаза болести даје наду за продужење живота у наредним годинама. Хронична варијанта патологије са спорим током карактерише продужење - до 5-1о година.

Капосијев сарком захтева правовремено откривање и стални надзор од стране медицинских стручњака. У догледно време, терапија даје наду скоро 40% пацијената, што се код тумора тумора сматра позитивном прогнозом.

Тачно испуњење лекарских инструкција помоћи ће безнадежним пацијентима да адекватно живе време које им је додељено. Лекови сузбијају негативне симптоматске манифестације, ублажавају болне сензације.

Узроци и фактори ризика за Капосијев сарком

Сада је доказано да се Капосијев сарком јавља као резултат деловања херпес вируса типа 8, који се може преносити крвљу, сексуално или са пљувачком. Међутим, за појаву патолошког процеса потребно је значајно смањење имунитета.

Под микроскопом, Капосијев сарком изгледа као велики број новоформираних крвних судова и различитих ћелија.

Следеће популације су најосетљивије на болест:

  • ХИВ-инфицираних пацијената
  • пацијентима са стањем имунодефицијенције (на пример, током хемотерапије, узимањем имуносупресива),
  • люди пожилого возраста или дети,
  • представители некоторых национальностей (например, жители Африки, а также люди средиземноморского происхождения).

Когда обнаруживается саркома Капоши при ВИЧ-инфекции, это служит основанием к постановке диагноза СПИД. Такође, ова неоплазма често прати следеће патолошке процесе: лимфогрануломатозу, лимфосарком, леукемију и мијелом.

Болест се одликује спорим, прогресивним током. Будући да се тумор углавном састоји од крвних судова, може доћи до крварења ако је оштећен. Са великом количином Капосијевог саркома, може се улцерисати и подвргнути некрози. Присуство лезија на удовима може бити праћено хиперпигментацијом коже, развојем елефантијазе.

Чак и након третмана, хиперпигментација остаје дуго времена (можда чак и за живот) на месту бивших тумора. Ивори такође обично траје дуго времена.

Појава Капосијевог саркома на мукозним мембранама може се манифестовати следећим симптомима:

  • Тешкоћа у исхрани и бол у појављивању тумора у устима.
  • Бол, дијареја и крварење са поразом желуца и црева.
  • Тешко дисање, кратак дах, кашаљ са крвавим спутумом када се тумор налази на мукози респираторног тракта.

Интестинални и плућни облици болести у одсуству терапије могу довести до по живот опасних стања. Ако сумњате на дијагнозу као што је Капосијев сарком, фотографија њених најкарактеристичнијих симптома може се наћи на интернету или у било ком медицинском именику.

Са дугим током болести може се уочити оштећење лимфних чворова, јетре, костију и других органа.

Патогенеза болести

Нагли пад рада имунолошког система доводи до активације вируса херпеса типа 8, који узрокују бројне поремећаје у тијелу пацијента. У дермису, поткожном ткиву и мукозним мембранама забележена је пролиферација ендотела унутрашњег зида крвних судова. Структура самих пловила је уништена, они постају слични “ситу”. Еритроцити почињу да продиру у околна ткива, хемосидерин се таложи у њиховим кластерима. Постоји изразита пролиферација младих фибробласта, који имају облик вретена, од којих неки добијају знакове атипије. Детекција вретенастих ћелија је хистолошки маркер тумора. Код лезија се макрофаги и лимфоцити појављују у великом броју. Лезије имају облик мрља (росеол), плакова, нодула и туморских формација, које на крају губе и улцеришу.

Раст Капосијевог саркома повезаног са АИДС-ом стимулише се:

  • глукокортикоиди и имуносупресивни лекови (циклоспорин),
  • цитокине који производе мононуклеарне ћелије инфициране ХИВ-ом,
  • интерлеукин-6 (ИЛ-6) и интерлеукин-1бет (ИЛ-1б),
  • главни фибробластични фактор раста,
  • фактор раста васкуларног ендотела,
  • трансформирајући фактор раста бета,
  • протеина ХИВ и други

Имуносупресија код пацијената са АИДС-ом је главни фактор у развоју Капосијевог саркома.

Фиг. 5. Капосијев сарком код пацијента са АИДС-ом. Процес је најчешће локализован на горњој половини тела.

Клиничке манифестације

Имуносупресија је један од услова за развој Капосијевог саркома. Са релативно великим бројем ЦД4 лимфоцита код ХИВ-инфицираних пацијената, тумор се развија полако, а када је број ЦД4 лимфоцита испод 200 у 1 μл, то је брзо. Са развојем пнеумокистичне пнеумоније или дуготрајном употребом кортикостероида, Капосијев сарком се код пацијената брзо развија.

Карактеристике Капосијевог саркома код пацијената са АИДС-ом

Главне карактеристике Капосијевог саркома код пацијената са АИДС-ом:

  • Млади узраст - до 35 - 40 година.
  • Развој тумора је уочен код сваког трећег пацијента. То су углавном хомосексуалне особе и пацијенти са присуством полно преносивих болести.
  • Сарком се развија са другим опортунистичким инфекцијама (често са Пнеумоцистис пнеумонијом).
  • Локализација примарних елемената на глави, врату, горњој половини тела и гениталијама.
  • Заједничка природа лезија (мултифокална). Симетрија није типична.
  • Хеморагијске тачке су често светло црвене, плакови и чворићи су главни елементи осипа.
  • Осип се често супурира и улцерише.
  • Брза генерализација туморског процеса са оштећењем лимфних чворова, плућа, гастроинтестиналног тракта и слузокоже.
  • Изражена лимфостаза.
  • Висока смртност (очекивано трајање живота 80% пацијената не прелази годину и по).

Појава Капосијевог саркома код пацијента инфицираног ХИВ-ом указује на прелазак болести у фазу АИДС-а.

Фиг. 6. Капосијев сарком танког црева. Слика снимљена ендоскопијом.

Тип тумора

Код ХИВ инфекције, лезије на кожи и слузокожи имају облик мрља (росеол), папула, плакова или квржица често љубичасте боје, рјеђе су љубичасте или смеђе боје. Границе жаришта су јасне. Елементи тумора су безболни, свраб и печење пацијента ретко су поремећени. Временом, осип постаје бројан, понекад се стапа, стварајући туморске формације, које на крају почињу да крваре, губе и улцеришу.

Фиг. 7. Мјеста, папуле, плакови и чворићи су елементи Капосијевог саркома.

Капосијеви обрасци саркома

Лезије коже регистровано у 2/3 случајева. Процес карактерише осип у облику росеола, папула, плакова и нодула, обично љубичастих или смеђих. Лице, врат, горња половина тела и аногенитална регија су најчешћа локализација. Осип је безболан, али се појављује упала, појављује се отицање и бол. Велике формације тумора често губе и улцерирају.

Пораз слузокоже. Осипи су најчешћи, локализовани на носној слузници (22% случајева), уста и грла. У устима се појављују елементи тумора на меком и тврдом непцу (5% случајева), образима, рукама, језику, ларинксу и ждрелу. Када се процес генерализује, лезије постају оштро болне.

Лезија унутрашњих органа у 75% пацијената. Оштећени су једњак, црева, слезина, јетра, бубрези, плућа, срце и мозак, где се инфилтрирају. Са ширењем патолошког процеса на плућно ткиво код пацијената са кратким дахом. Више од половине пацијената не живи до 6 месеци.

Оштећење гастроинтестиналног тракта (45% случајева) често је компликовано крварењем, које је фатално. У 61% случајева захваћени су лимфни чворови.

Фиг. 12. Капосијев сарком коњунктиве ока (фотографија с лијеве стране) и бјелоочница (слика десно).

Фазе Капосијевог саркома

Споттед. У почетку постоје мрље (росеола). Са АИДС-ом, имају љубичасту или смеђе-црвену боју, неправилног заобљеног облика, пречника 1 - 5 мм, са глатком површином, безболном, не пратећи свраб. Најчешће се налази на лицу, носу, око очију, длановима, гениталијама, на кожи горње половице тела.

Папулар Елементи осипа почињу да расту изнад површине коже и претварају се у папуле пречника до 1 цм. Имају полукружни облик, густ, еластичан, изолован. Када се споје, формирају се плакови са грубом површином ("наранџина кора").

Тумор. На ушћу папула и плакова формирају се формације тумора. Велики чворови су густи на додир, плавичасто-црвене боје, пречника од 1 до 5 цм. Временом се прекрију чиреви и почну крварити.

Употреба високо активне антиретровирусне терапије успорава прогресију Капосијевог саркома.

Фиг. 13. Капосијев сарком на стопалу, облик тумора.

Фиг. 14. Капосијев сарком ноге и стопала.

Фиг. 15. Капосијев сарком са ХИВ-ом на лицу: почетни облик (слика лево) и заједнички облик (слика десно).

Фиг. 16. Капосијев сарком са ХИВ инфекцијом на лицу.

Фиг. 17. Капосијев сарком са ХИВ-ом на лицу: око очију (слика лево) и на челу у облику квржица (слика десно).

Хистолошка слика болести

Фиг. 18. Фотографија на левој страни је рани облик болести. Фотографија на десној страни показује пролиферацију вретенастих ћелија, изолованих и гроздова црвених крвних зрнаца.

Фиг. 19. На фотографији, масовна пролиферација ћелија вретена. Видљиви су појединачни еритроцити и места акумулација еритроцита.

Фиг. 20. На слици су приказане велике површине испуњене крвљу које опонашају бенигни васкуларни тумор.

Фиг. 21. Чвор у Капосијевом саркому налази се испод епидермиса, који још није оштећен (фото лево). На фотографији десно, површински епидермис преко лезије са улцерацијама.

Фиг. 22. Капоси сарком са локализацијом на слузници желуца (слика лево), у лимфном чвору (слика десно).

Дијагноза Капосијевог саркома код пацијената са ХИВ-ом може бити тачна без биопсије.

Прогноза болести

Прогностички критеријуми за Капосијевог саркома код пацијената са АИДС-ом су клиничке манифестације болести и индикатори лабораторијских метода истраживања.

Клиничке манифестације које одређују прогнозу болести:

  • Озбиљност патолошког процеса.
  • Укључивање у инфективни процес унутрашњих органа.
  • Озбиљност синдрома интоксикације.
  • Присуство опортунистичких инфекција.

  • Хематоцрит.
  • Број ЦД4 лимфоцита.
  • Однос ЦД4 / ЦД8 лимфоцита.
  • Разина алфа интерферона.

За процену прогнозе Капосијевог саркома помаже ниво Т-ћелија:

Када је број Т-помагача већи од 300 у 1 μл код пацијената који су преживјели више од 1 године, оцијењен је као добар, од 300 до 100 - задовољавајући, мање од 100 - лош.

Однос ЦД4 / ЦД8 лимфоцита код пацијената који су преживели више од 1 године, више од 0,5 је добар, 0,5 - 0,2 је задовољавајући, мање од 0,2 је лоше.

Код пацијената са АИДС-ом, прогноза Капосијевог саркома је неповољна. 99 - 100% пацијената са уобичајеним обликом болести умире у прва 3 мјесеца болести.

Фиг. 23. Уобичајени облик Капосијевог саркома код пацијента са АИДС-ом. Прогноза је неповољна.

Системска хемотерапија

Употреба овог типа лечења диктирана је агресивним током саркома код већине оболелих од АИДС-а, укључивањем лимфних чворова и унутрашњих органа у патолошки процес. Међутим, присуство опортунистичких болести, анемија и имунодефицијенција ограничавају његову употребу за многе болеснике у потреби. Монотерапија се користи за умерене манифестације клинике, комбинована хемотерапија се користи за изражене манифестације. Не постоји јединствен приступ употреби хемотерапије за пацијенте који болују од АИДС-а.

За лечење Капосијевог саркома код оболелих од АИДС-а постоје многи хемотерапијски лекови: Винбластин (ефекат ефекта 26%) Етопосиде (76%), Винцристине (61%), Блеомицин (77%), Винцристине + Винбластине (45%), Блеомицин + Винбластине (62%), Винбластине + Метхотрекате (77%), Докорубицин + Блеомицин + Винбластине (66 — 86%).

Цитостатика широког спектра

Доказано је да је веома ефикасна код пацијената са АИДС-ом са Капосијевим саркомом цитостатика широког спектра - липосомских антрациклина. Даунксом и Доксил. Терапија Доксилом супериорнији у односу на ефикасност третмана "златног стандарда" Капосијевог саркома - Адриамицин + Блеомицин + Винцристине.

Активна антиретровирусна терапија

Активна антиретровирална терапија са употребом 3 или више лекова има профилактички и терапеутски ефекат за Капосијев сарком.

Фиг. 24. Локални третман Капосијевог саркома се примењује у локализованом облику.

Лечење Капосијевог саркома код пацијената са АИДС-ом је палијативно. Намењен је само смањењу озбиљности симптома болести.

Loading...