Популар Постс

Избор Уредника - 2019

Неуробластом код дјетета: узроци, симптоми, прогноза и лијечење болести

Обољења тумора код дјеце често завршавају трагедијом. Све већи проценат дијагностиковања таквих патологија код младих пацијената такође је алармантан лекар. Неуробластом код деце је малигни онколошки процес, који представља раст слабо диференцираних ћелија сличних ембрионском нервном ткиву.

Карактеристике тумора

Према локализацији неуробластома код детета, постоји тенденција да се оштете структуре симпатичког нервног система и органа који су активни (надбубрежне жлезде, итд.). Болест се јавља углавном код мале деце (ретко је пацијент старији од 10-15 година). Преваленција патологије је ниска (у просјеку 1 случај на 100.000 дјеце), док се најчешће дијагностицира прије доби од 2-5 година.

Од посебног је интереса у овом онколошком процесу повезан са бројним карактеристикама клиничког тока неуробластома код дјеце. Према бројним опажањима, такав тумор, чак и са метастазама по целом телу, може изненада престати да расте и нестаје током времена, што је нарочито карактеристично за веома малу децу. Понекад изненада, из непознатих разлога, неуробластом прелази у бенигни облик тока - ганглионеурома.

Узроци патологије код деце

Главни разлози, као што су патолошки механизми који изазивају настанак и даљи развој неуробластома у телу детета, нису прецизно установљени од стране савремене медицинске науке. Има доста погледа и претпоставки о томе шта може изазвати развој овог облика онколошког процеса. Међу њима су сљедећа главна подручја проучавања узрока и околности болести:

  1. Феталне генетске мутације ембриона. Под утицајем разних негативних фактора околине који имају мутагену активност, вероватно је да део ћелија које треба да формирају нервно и надбубрежно ткиво у телу детета изгуби способност диференцијације. У том контексту, почиње да се неконтролисано дели, што доводи до процеса рака.
  2. Генетске грешке које су се десиле у фази формирања заметних ћелија или након зачећа.
  3. Неисправни гени које је дијете примило од родитеља је насљедни фактор. У неким случајевима примећује се развој неуробластома код деце у неколико генерација исте породице. Међутим, ограничени број таквих случајева не дозвољава да се убедљиво изнесе теорија насљедних узрока као главног водећег механизма за развој таквог тумора.

Постоји и низ неповољних фактора ризика који, очигледно, могу изазвати или мутације ДНК или активацију различитих онкогена који доводе до неуробластома. Нормално, у свакој ћелији постоје онкогени, али су у неактивном стању.

Симптоми неуробластома

Симптоми неуробластома код деце зависе од места онколошког процеса, учешћа суседних крвних судова и нерава, обима метастаза и да ли тумор отпушта биолошки активне супстанце и метаболите. Врло често се патологија налази у ретроперитонеалном простору (зона у кичми, главни нервни траци и бубрези са уретерима), као иу надбубрежној жлезди детета. Понекад се тумор може детектовати у медијастинуму (шупљина груди која садржи срце и главне велике крвне судове, тимус и једњак) или у врату.

Главне особине које чине дијете сумњивим на онколошки процес су синдроми као што су:

  • Болни синдром Нелагодност и бол се могу јавити и на месту примарне туморске лезије и изазвани метастазама у разним органима и ткивима.
  • Астенички синдром. Оштра упорна губитак тежине код деце, слаба телесна тежина код беба често указује на могући туморски процес.
  • Анемични синдром. Појављује се као последица токсичних ефеката производа метаболизма тумора и може бити последица оштећења коштане сржи.
  • Синдром интоксикације са симптомима неразумне грознице. Може бити последица реакције имунолошког система на неоплазме, као и изазивања уништавања туморских ћелија ослобађањем различитих протеина и метаболита који имају токсично дејство на ткива.

Комбинација бола, грознице и губитка тежине карактеристична је за скоро трећину свих младих пацијената са неуробластомом. Неки од додатних симптома су повезани или са растом тумора и учешћем испод ткива, крвних судова и нерава, или са директном палпацијом тумора у меким ткивима. Појава метастаза и ширење туморских ћелија у целом телу доводи до следећих симптома:

  1. Отекле и упаљене лимфне чворове. Најчешће лимфне формације које су директно у близини примарног фокуса тумора или метастаза су укључене у процес.
  2. Повећана јетра, без знакова специфичних инфекција које погађају овај орган.
  3. Појава дебелих, плавичастих чворова у кожи.
  4. Бол у костима, неповезан са повредом или инфекцијом коштаног ткива.
  5. Развој анемије, појава модрица и крварења на кожи, имунодефицијенција као манифестација недовољне хематопоетске функције коштане сржи.

У овом случају, потребно је широко испитивање дјетета како би се потврдила или оповргла дијагноза "неуробластома". Ово ће омогућити да се почне са лечењем болести, ако се појави.

Класификација туморског процеса

Онколози широм света усвојили су и користили такозвану класификацију тумора према ТНМ систему. Осмишљен је тако да даје објективну процјену стања и величине мјеста примарног тумора (Т), сусједних лимфних чворова (Н), као и присуства и преваленције метастаза у тијелу (М). За неуробластом величине до 5 цм користи Т1 код, величине 5-10 цм - Т2, са идентификованом новотворином већом од 10 цм - Т3.

Што се тиче стања лимфних чворова, код Н1 указује на учешће лимфних структура и могуће присуство примарних метастаза у њима. Нк код означава или широко распрострањен процес који укључује лимфне чворове, или немогућност давања тачне процјене. Само код Н0 указује на одсуство знакова рака у лимфним чворовима организма. У односу на метастатски процес, користи се М0 код, који указује на одсуство метастаза, М1 указује на њихово присуство, а Мх код показује да је немогуће поуздано одредити присуство скрининга туморских ћелија, или постоје небројени бројеви.

Међународна класификација ступњеваног развоја неуробластома код дјеце, која разликује 4 стадијума прогресије болести, омогућава да се описни ТНМ систем повеже с клиничком сликом болести. Стадијум онколошког процеса одређен је бројем примарних тумора, као и њиховом преваленцијом (локализовани, једнострани или раширени тумор). Поред тога, узимају се у обзир учешће регионалних лимфних чворова у патолошком процесу и идентификоване метастазе. За другу фазу неуробластома код деце посебно се издваја подразред А и Б, који узима у обзир неке варијанте тока болести. Одвојено, разликује се стадиј 4С, у коме се опажа непредвидиви примарни тумор (обично у величини који одговара Т1-Т2), али већ са метастазама у важним органима као што су јетра, коштана срж или кожа, што означава посебну клиничку тежину процеса и ризик за живот у почетној фази развоја неуробластома.

Дијагноза болести

Испитивање детета да би се потврдило / искључило неуробластом заснива се на идентификовању уобичајених знакова неоплазме у телу и његовим метастазама, као и на спровођењу хистолошке процене и одређивању врсте тумора. Појава знакова оштећења коштане сржи захтева додатна истраживања за диференцијалну дијагнозу са уобичајеним хематолошким болестима као што су леукемија или лимфом. Да би се идентификовао тумор, прописане су следеће методе испитивања које се примењују у педијатријској пракси:

  • Преглед рендгенског снимка грудног коша, ултразвук абдоминалне шупљине и ретроперитонеалног простора, меких ткива и мишића. С обзиром на учесталост дијагнозе неуробластома надбубрежне жлезде код дјеце, посебна пажња се посвећује овом органу.
  • За детаљнију процену идентификованих сумњивих лезија, прописан је ЦТ или МРИ. Такве методе истраживања су погодне за проучавање структуре мозга и кичмене мождине, кранијалних нерава у кранијалној шупљини, симпатичких трупаца, пролазећи дуж кичме.
  • Специфична студија за откривање неуробластома и његових метастаза је сцинтиграфија са увођењем различитих радиоактивних изотопа.
  • Биопсија коштане сржи праћена хистолошким студијама.
  • Биохемијски и хормонални тестови крви. Нивои важних биохемијских параметара крвне плазме указују на дисфункцију одређеног унутрашњег органа, што може бити повезано са онколошким процесом. Ниво хормона катехоламин групе, као и њихови метаболички производи, често указује на неуробластом надбубрежне жлезде и одражава фазу прогресије болести.

Када се открије неоплазма, врши се биопсија различитим методама, у зависности од локализације патолошког фокуса у телу детета. Добијени узорак туморског ткива или метастаза се микроскопски испитује хистопатолозима користећи различите имунохистокемијске методе да би се одредио тип ткива, његов степен диференцијације, однос паренхима и строме, као и детекција специфичних маркера рака.

Патолошки третман

Следеће методе се користе за лечење неуробластома код деце:

  1. Хируршко уклањање примарног тумора. Овај метод лечења је прихватљив у почетним фазама болести и када се узима у обзир операбилна локализација тумора. Хируршки третман се сматра радикалним начином да се помогне у уклањању рака. Ређе, хируршко уклањање неоплазме или метастаза врши се са палијативним циљем да се побољша квалитет живота детета. Резултати након уклањања неуробластома у почетним фазама развоја болести су добри - процес се ретко понавља.
  2. Курсеви хемотерапије. Употреба специјалних лекова који инхибирају раст активних туморских ћелија помаже у борби против уобичајеног облика болести и присуства метастаза.
  3. Методе зрачења у борби против тумора су изузетно ретке код деце. Препоручује се да се доделе са незадовољавајућим ефектом увођења хемотерапијских лекова или у присуству неоплазме неоперабилне локализације. Разматра се обећавајућа метода увођења радиоактивних изотопа јода, који су у стању да селективно продре прецизно у ткиво неуробластома.

Већина младих пацијената током лечења неуробластома такође мора да има трансплантацију коштане сржи. Онколог који процењује фазу развоја процеса, природу примарног фокуса тумора, као и присуство метастаза, прописује комбиновани третман - комбинацију хемотерапије, радијационе технике и хируршке интервенције.

Прогноза за лечење неуробластома

Нажалост, због касног упућивања специјалистима, у већини случајева дијагностикована је фаза 4 неуробластома код деце. Опажања пацијената указују да накнадно петогодишње преживљавање после лечења ретко прелази 20%. Говорити о релативно повољној прогнози за дјецу са таквом дијагнозом могуће је само ако нема метастаза у коштаној сржи. У свим другим случајевима неповољна прогноза зависи од прогресије онколошког процеса.

Извршени третман комплекса и процена одговора на њега ће такође указати на то шта пацијент треба да очекује даље. Добри резултати после операције или хемотерапије (или њихове комбинације са радиотерапијом) омогућавају онколозима да направе релативно повољну прогнозу, имајући у виду малу вероватноћу поновног појављивања овог типа тумора. Такође је важно узети у обзир чињенице спонтаног рецидива неуробласта и њихов прелазак у бенигне ганглиобластоме.

Нажалост, ниска стопа преживљавања пацијената након онкологије је уочена код дјеце старије од 1 године у 3. и 3. фази неуробластома. Међутим, такав индикатор за фазу 4С са адекватним и потпуним третманом одговара високом проценту код дјеце млађе од 1 године (око 75%).

Стога, рана и потпуна дијагноза, радикални третман са свим доступним техникама, укључујући и, ће помоћи да се успјешно победи неуробластом у дјеце. и иновативни.

Шта је то?

Неуробластом је малигна неоплазма, која се у већини случајева дијагностикује код деце млађе од 6 година. Ова болест се сматра посебно детињастом, јер се код одраслих у потпуности формира нервни систем. Патологија захваћа надбубрежне жлезде детета, може настати у ретроперитонеалном делу, бар у средини груди, врата, карлице.

Код неких пацијената (око 17%), лекари не могу да одреде локацију примарног туморског места. У 70% свих случајева неуробластома код деце, јављају се метастазе које утичу на коштану срж, лимфу и чворове, а понекад и на кожу и унутрашње органе бебе.

Научници су идентификовали карактеристичну особину неуробластома - да се дегенерише у бенигну неоплазму (ганглионеурома), а понекад и регресују независно, не остављајући никакве симптоме. Најчешће се овај феномен јавља код дјеце до једне године.

Понекад се патологија фетуса може развити иу материци. Идентификација тумора може бити резултат ултразвука. Неуробластом се такође налази код новорођенчади. У овом случају, болест се често комбинује са абнормалним стањима феталног развоја.

Узроци болести

Главни узрок појаве патологије је мутација ћелија на нивоу гена. Тренутно, научници нису у стању да објасне природу ових промена у телу. Једно је јасно, неуробластом се развија из незрелих неурона, који из неког разлога нису завршили процес диференцијације.

Сматра се да се у неким случајевима болест може наслиједити, али генетски тестови не показују увијек присутност кромосомских дефеката. Само у 2% свих случајева патологија се преноси на аутосомно доминантан начин. Разматрају се и фактори који утичу на појаву неуробластома:

  • недовољно формирање имуног система детета,
  • конгениталне аномалије унутарњих органа (расцјеп усне, полидактилија).

Док се беба роди, скоро сви неуробласти постају пуноправна нервна влакна и формирају ћелије надбубрежне жлезде. До старости од три месеца, преостали незрели неурони се трансформишу у зрело ткиво. У случају када неуробласти настављају процес поделе, јавља се канцерозни раст.

Малигност неуробластома одређена је њеном способношћу да се брзо дели и расте. Мутација ембрионских ћелија може настати услед излагања мајке телу зрачења и карциногена. Ова чињеница није у потпуности потврђена.

Истраживања су потврдила да је код неуробластома карактеристичан дефект генетске позадине одсуство рамена првог хромозома. У 30% пацијената откривена је експресија неоплазми у ћелијским телима и амплификација Н-миц онкогена, што се сматра неповољним фактором због појачаног развоја рака и отпорности патологије на хемотерапију.

Приликом посматрања неуробластома у микроскопу, пронађене су мале округле ћелије са замраченим језграма. Карактеристична карактеристика тумора је крварење у унутрашња ткива тумора и место калцификације.

Фазе и облици болести

Неуробластом је брзо развијајућа болест код деце млађе од 5 година. Патологија је класификована у фазама:

  • у првој фази дијагностикује се једна мала (не више од 5 цм) неоплазма која не утиче на унутрашње органе и лимфни систем дјетета,
  • друга фаза болести не метастазира, рак може досећи величину не већу од 10 цм,
  • трећа фаза је подељена на две под-фазе: ИИИА и ИИИВ (узимајући у обзир параметре величине образовања), ИИИА - 10 цм неуробластома, најближи чворови су метастатски, ИИИБ - неоплазма до 10 цм, али нема метастаза,
  • на четвертой стадии: подстадия IVА – размер новообразования может быть любым, метазстазы распространяются в отдаленные части тела и органы, стадия IVВ – наблюдаются множественные образования, которые стремительно растут, состояние систем организма оценить не удается,
  • стадия IVS – диагностируется у грудничков до 3-5 месяцев, опухоль может достигать больших размеров и давать метастазы, но после этого спонтанно исчезать (регрессировать).

Положај неоплазме у телу детета утиче на одређивање типа неуробластома:

  1. Медуллобластом. Карактерише га брз раст са формирањем метастаза. Патологија се развија у унутрашњим ткивима малог мозга, што је чини неоперативном. Овај ток болести најчешће доводи до смрти.
  2. Ретинобластом. Патологија негативно утиче на ретину, што може довести до глаукома и потпуне сљепоће. Тумор метастазира у мозак. Симптоми ретинобластома код деце су необично осветљење очију, развој страбизма, повећан интраокуларни притисак.
  3. Неурофибросарком. Болест се манифестује у простору симпатичког нервног система. Малигни процес брзо допире до лимфних чворова и метастазира коштано ткиво. Болест је тешко дијагностиковати у раним фазама, јер је локализована у влакнима периферних нерава.
  4. Симпатхобластома. Патологија настаје у симпатичком нервном систему. Предуслови за појаву болести појављују се у фази феталног развоја фетуса. Када тумор постане импресиван по величини, може захватити дијелове кичмене мождине, узрокујући проблеме с кретањем (парализа удова).

Родитељи би требало да схвате да се неуробластом надбубрежне жлезде код деце не сматра казном, што је раније тумор дијагностикован, већа је вероватноћа да ће се зауставити патолошки процес. Поред тога, болест се одликује способношћу да се регресује сама или да се дегенерише у бенигну. Ово понашање тумора може се појавити у било којој фази рака.

Како се дијагностикује болест?

Ако се сумња на неуробластом дјетета, потребно га је хитно испитати. Обавезне дијагностичке методе су тестови урина на присуство катехоламина и крви за туморске маркере (феритин и енолаза).

Неопходна истраживања за тачну дијагнозу тумора су:

  1. ултразвук (открива локацију тумора),
  2. МРИ кичменог стуба, мозга (помаже у одређивању топографског стадијума патологије),
  3. Кс-раи (открива канцерозну формацију у ретростерналном простору),
  4. компјутерска томографија (омогућава одређивање калцификације неуробластома и природе неоплазме).

Важна дијагностичка метода је биопсија коштане сржи. Узимани материјал се шаље на цитолошки и хистолошки преглед. Анализа омогућава да се добију тачни одговори и одреди тип неоплазме.

Методе третмана

Лечење неуробластома код деце зависи од природе, типа и стадијума неоплазме, присуства метастаза у телу. Хируршко уклањање неоплазије је назначено у свим случајевима осим у фази 4 болести, када тумор расте до великих величина и постаје неоперабилан.

Хемотерапија се често прописује пацијенту пре операције како би се смањила величина рака, што ће олакшати процес ексцизије тумора. Цитотоксична терапија је два типа:

  1. регионална хемотерапија (убризгавањем лекова у туморско место),
  2. заједнички (подразумева уништавање ћелија рака у целом телу).

Уз адекватно лечење неуробластома прве и друге фазе, практично нема рецидива болести. Поново се јављају тумори треће фазе и, у већој мери, четврти.

Додатна мера за лечење малигних тумора може бити МИБГ терапија. Ова метода се састоји од коришћења радиоактивног јода на местима локализације тумора.

Код напредних случајева неуробластома (3-4 степена), дете је показало курс радиотерапије. Метод јонизујућег зрачења је контраиндикован код мале деце, али се може користити у зависности од врсте и тежине патологије. Радиотерапија омогућава да се заустави малигно ширење, ау неким случајевима потпуно превлада рак.

У лечењу неуробластома широко се користи трансплантација коштане сржи. Користи се у случајевима када:

  • пацијенту је дијагностикован тумор који се не може уклонити на операбилан начин,
  • хемотерапија није дала жељени ефекат.

Трансплантација коштане сржи је индицирана након хемотерапије и радиотерапије, јер ове процедуре уништавају структуру леђног стабла пацијента. Ћелије за трансплантацију су уклоњене из погодног донора или од самог пацијента пре почетка лечења против рака. Ова метода терапије даје позитиван резултат и повећава преживљавање.

Након уклањања тумора и употребе зрачења или хемотерапије, дете не би требало да се сунча око шест месеци. Сунчево зрачење може изазвати мутације у ћелијама коже. То може изазвати компликације или повратак болести. Сунчање се може узети када се болест потпуно смири и негативан утицај лекова на тело се смањи.

Компликације болести и прогноза

У одсуству одговарајућег третмана, неуробластом може изазвати различите врсте компликација. Оне укључују:

  1. парализа удова
  2. васкуларна емболија
  3. метастазе у удаљене органе
  4. паранеопластични синдром,
  5. повреда мозга.

Подмукла болест може брзо да се развије, али није увек могуће дијагностиковати је у раним фазама. Често се неуробластом налази случајно, када се дијагностицирају друге болести. У присуству напредних облика рака, болест доводи до смрти.

Код деце млађе од једне године, а такође и ако пацијент има степен од 4С, вероватноћа опоравка је већа него у другим случајевима - неуробластом може потпуно нестати (укључујући метастазе) чак и ако се не лечи. Научници још увијек не могу објаснити ову јединствену способност болести.

Локализовани тумор, као и 2 и 3 степена патологије, погодни су за ефикаснији третман, што даје повољну прогнозу. Код деце старости 4 године старости, старије од две године, смањују се шансе за превазилажење болести. Разочаравајућа прогноза код пацијената са вишеструким метастазама у удаљеним органима, чак и са веома интензивном хемотерапијом.

Дете са раком има све шансе за опоравак. Родитељи не могу одустати, увијек се треба надати најбољем, помоћи беби да вјерује у будућност. Важно је не само коришћење адекватних метода антиканцерогеног лечења, већ и позитиван однос рођака.

Шта је неуробластом?

Формирање тумора малигног карактера који припада симпатичком нервном систему - то је неуробластом. Најчешће се дијагностикује у детињству, ау већини случајева говоримо о конгениталној патологији детектованој код деце млађе од три године.

Тренутно се ова патологија сматра једном од најнепредвидљивијих међу свим туморима. Неуробластом може развити један од три главна сценарија. У овом случају, потенцијално је проблематично унапријед одредити који ће се од њих у конкретном случају примијенити у пракси.

Главне опције за "понашање" тумора:

  • агресивни раст, брзи развој, метастазе,
  • спонтана регресија - то јест, тумор једноставно нестаје сам по себи без икаквог третмана (овај сценарио се остварује код дјеце млађе од годину дана),
  • само-сазревање дегенерисаних ћелија, што доводи до преласка малигне формације у бенигну, познату као ганглионеурома.

Узроци патологије код деце

Код деце се развија патолошка неоплазма као последица чињенице да део нервних ћелија тела не сазрева у периоду пренаталног развоја, поново се рађа и постаје место настанка неуробластома. Узрок болести код детета није утврђен.

Ризик од развоја неуробластома је значајно виши код деце чије су породице дијагностициране такве болести. Ово је једини фактор чија је повезаност са вјероватноћом развоја тумора доказана од стране истраживача. Ако блиски рођак има такво образовање, ризик од рађања бебе са предиспозицијом за то је не више од 2%.

Савремени научници сумњају да утицај канцерогених фактора - на пример, пушење труднице током трудноће - може изазвати развој неуробластома. Ауторитативне студије о овој теми, као и чврсти докази ове теорије још увијек нису представљени. Управо из тог разлога не постоје делотворне превентивне мере које би смањиле ризике или спречиле болест, која је настала током пренаталне формације човека.

Који органи могу бити локализовани?

Ако се образовање развије у надбубрежним жлездама или у грудима, онда ће то бити питање симпатобластома. Ова врста патологије може изазвати парализу ако су надбубрежне жлезде увећане. Тумор у ретроперитонеалном простору назива се неурофибросарком. Његова опасност - у метастазама, које се често протежу до чворова лимфног система и коштаног ткива.

Ако су главни симптоми погоршање или потпуни губитак вида, онда се дијагностицира ретинобластом - тип тумора који погађа ретину. Може метастазирати у мозак. Најопаснији стручњаци називају меуллобластом. Ово је најагресивнији облик неуробластома, који је локализован у малом мозгу, брзо метастазира и може изазвати смртоносни исход - често је формација неоперабилна.

Фазе, облици и симптоми неуробластома код деце

Патолошки процес пролази кроз неколико фаза свог развоја. За сваку од њих карактеристичне су карактеристичне карактеристике, степен преваленције у телу, тежина његовог пораза. Прогноза лечења и шансе за преживљавање малог пацијента ће директно зависити од стадијума и стопе прогресије неуробластома.

Положај неоплазме, фазу његовог развоја, присуство или одсуство метастаза, као и старост пацијента - комплекс ових фактора утиче на карактеристичне знакове који указују на развој неуробластома. Најчешћи симптоми болести, у зависности од локације тумора, могу се наћи на фотографији за чланак и у табели испод.

Особине третмана

Током читавог века, научници из разних области, укључујући и клиничаре, раде на проблему лечења неуробластома. Међутим, оптимална стратегија лијечења још није развијена, што би гарантирало зајамчене позитивне резултате. Данас се сматра да је неуробластом код деце и одрасле популације тешко предвидљива формација тумора, тако да тактика лечења у великој мери зависи од реакције настанка тумора на примењене методе.

Друг треатмент

Избор лекова за лечење неуробластома код пацијената било ког узраста може се обавити само од стране квалификованог специјалисте након израде и прецизирања дијагнозе. Независно дијагностицирајте болест, поготово за употребу било које дроге не може. Сви лекови који су показани за такве патолошке промене су снажни и, ако се неправилно користе, могу проузроковати озбиљно оштећење здравља пацијента. Међу алатима који се често користе у овој патологији су:

  1. Винцристине. Раствор за ињекције. Може се користити у лечењу болести код деце, под условом да ће дозу изабрати доктор појединачно.
  2. Нидран. Прашак за припрему ињекционог раствора. Дете може бити додељено с опрезом. Није компатибилан са другим лековима.
  3. Холокане. Прашак за припрему ињекционог раствора. Показан је за лечење неуробластома, чак и код најмањих пацијената.
  4. Цитокан. Лиофилизовани прах. Користи се у припреми раствора за ињекције. Препоручује се за лечење деце. Контраиндикована је код тешких облика мијелосупресије и индивидуалне интолеранције на компоненте лека.
  5. Темодал. Желатинске капсуле. Не препоручује се за труднице, дојиље и малу децу.

Хируршка интервенција

Операција за уклањање туморске масе остаје најчешћа и ефикасна метода за лијечење неуробластома, посебно у почетним фазама. У примарном облику тумора, понекад је могуће да се потпуно уклони. Метастатске или локално узнапредовале формације тумора у неким случајевима такође морају бити хируршки уклоњене.

Зрачење и хемотерапија

Употреба метода радиотерапије се сматра ефикасном, посебно са становишта заустављања ширења тумора и ослобађања пацијента из тела регенерисаних ћелија. Обично се користи за ИИИ или ИВ фазу неуробластома.

Међутим, овај тип излагања је повезан са великом вероватноћом развијања негативних последица и тешких компликација, стога се користи са великим опрезом у лечењу деце и само ако образовање показује отпорност на коришћене лекове, веома је метастатски, неоперабилан, отпоран на хемотерапијске лекове.

Поступак за радиотерапију

Постоје две главне врсте радиотерапије:

  • интерни - радиоактивна супстанца се уноси у саму неоплазму или у ткива која се налазе у непосредној близини, преко катетера, епрувете, специјалних игала,
  • спољашњи - подручје захваћено тумором је озрачено, док доктор користи гама нож или линеарни акцелератор.

Употреба метода лечења хемотерапеутским лековима у већини случајева је приказана код неуробластома 3 или касније - 4 фазе. Суштина третмана, ако је описана врло кратко, је увођење токсичних супстанци које су деструктивне за туморске ћелије.

У савременој медицини активно се користи као традиционална монокемотерапија, као и интензивнија полихемијска терапија. У неким облицима болести, хемотерапијски ефекат обавља функцију припремне фазе пре операције - такав интегрисани приступ често даје добре резултате.

Хемотерапијски лекови се уводе у циркулациони систем на један од следећих начина:

  • интрамускуларна ињекција,
  • интравенска администрација
  • орални лекови.

Трансплантација коштане сржи

Као што је прописао лекар, пацијент може бити изложен комбинованим ефектима хемотерапије високе дозе и радиотерапије. Ова стратегија лечења се сматра агресивном и има штетан ефекат не само на туморске ћелије, већ и на коштану срж. Радиоактивне и хемијске супстанце уништавају хематопоетске трупце ћелија, стога је трансплантација коштане сржи приказана као елемент такве терапијске стратегије.

Ћелије за трансплантацију узимају се од донора или од самог пацијента пре почетка третмана (затим се подвргавају замрзавању). Према неким истраживањима, употреба такве тактике може значајно побољшати преживљавање пацијента.

Преживљавање деце са неуробластомом у различитим фазама

Стопа преживљавања младих пацијената зависи од тога у којој доби и у којој фази је дијагностикован тумор. Такође су важне морфолошке карактеристике структуре неуробластома и садржај феритина у крви пацијента. Најповољнија прогноза лекара се даје деци млађој од годину дана.

Ако погледамо статистичке податке о преживљавању у дијагностиковању болести у различитим фазама, слика је како слиједи:

  • Највеће шансе су пацијенти чије је лијечење започето најраније, прва фаза - више од 90% пацијената преживи.
  • Показатељи за другу фазу испод - 70-80%.
  • На трећем мјесту по броју преживјелих болесника налази се фаза 4 - 75%. То је због чињенице да се тумор често спонтано смањује.

Ако се неуробластом развије у трећу фазу, а затим уз квалитативно и правовремено лечење, 40-70% пацијената преживи. Нај песимистичнија прогноза се даје пацијентима старијим од годину дана којима је дијагностикована завршна, четврта фаза болести - према статистичким подацима само 1 од 5 пацијената преживи.

Невероватна природа неуробластома код детета

Неуробластом је најчешћи малигни тумор. Он чини око 15% свих регистрованих случајева неонаталних неоплазми, као и раног детињства. Стручњаци обично детектују тумор код дјеце млађе од пет година, али постоје случајеви болести код адолесцената 11 и чак 15 година. Како дијете расте и развија се, вјероватноћа суочавања са овом подмуклом болешћу се смањује са сваком годином.

Тумор неуробласта, према докторима, је обдарен невероватним способностима. Посебно је агресиван и склон метастазирању на било који дио тијела. Најчешће, кости и лимфни системи пате од његове виталне активности. Понекад лекари фиксирају раст жаришта неуробласта, њихову поделу са каснијим формирањем тумора. Прво даје метастазе, а затим прекида њен развој и почиње назадовати. Злокачественные образования иного типа не характеризуются такими проявлениями.

Нейробластома головного мозга у детей впервые была исследована ученым из Германии, Рудольфом Вирховым в 1865 году. Врач назвал опухоль «глиомой». Након неколико деценија, амерички научник Џејмс Рајт детаљније је проучавао новотворину и детаљно објаснио процес његовог формирања.

Развој неуробластома у фазама

Као и сви други тумори рака, неуробластом код деце пролази кроз неколико условних стадијума развоја, чија дефиниција вам омогућава да прописујете ефикасан третман:

  • Стадијум 1. Карактерише га присуство операбилног тумора, чија величина не прелази 5 цм, и одсуство метастаза у лимфним чворовима.
  • Стаге 2А. Означава локализовани тумор, који се већином уклања.
  • Стаге 2Б. Постоји једнострано метастатско оштећење лимфних чворова.
  • Фаза 3. Карактеризира се појавом билатералног тумора.
  • Фаза 4 (АБ). Тумор расте, метастазира се у коштану срж, јетру и лимфне чворове.

Одвојено, требало би да размотримо како се неуробластом развија код деце у последњој фази. Фаза 4 се одликује биолошким карактеристикама које нису својствене другим неоплазијама, има добру прогнозу, и правовременим третманом даје висок проценат преживљавања.

Главни узроци развоја тумора

Неуробластом се, као и други типови онкологије, развија на позадини генетских мутација у телу. Тренутно, стручњаци не могу рећи шта тачно даје потицај овим промјенама. Претпоставља се да одређену улогу играју тзв. Канцерогени фактори, односно хемикалије и радијација. Ћелије које су резултат мутација почињу да се брзо размножавају, формирајући тумор. Малигну неоплазму карактерише способност дељења, што га разликује од бенигног.

Мутација, која изазива настанак неуробластома, јавља се чак иу периоду интраутериног развоја фетуса или непосредно након рођења детета. Дакле, већина пацијената - беба. Порекло тумора почиње у неуробластима. То су незреле нервне ћелије које се формирају у фетусу током његовог интраутериног развоја. У нормалном току трудноће, неуробласти преузимају функцију нервних влакана или постају ћелије одговорне за формирање надбубрежних жлезда.

До времена када се дете роди, већина њих је већ формирана. Незреле ћелије обично нестају. Са патолошким током овог процеса, неуробласти се претварају у тумор. Једини потврђени фактор рака је генетска предиспозиција. Међутим, ризик од наследног развоја болести не прелази 2%.

Најчешће, лекари дијагностикују ретроперитонеалну неуробластом, чија је омиљена област надбубрежне жлезде. Теоретски, тумор се може појавити у било ком делу тела. Ретроперитонеални неуробластом код деце се јавља у 50% случајева, код 30% пацијената се неоплазма развија из нервних чворова лумбалног региона, ау преосталих 20% селектује цервикални и торакални регион за локализацију.

Како се манифестује тумор?

У почетној фази појаве патолошког процеса, нису уочени специфични симптоми. Због тога се тумор често перципира за друге болести карактеристичне за ово доба.

Знаци неуробластома код деце појављују се у зависности од места локализације неоплазми, области метастаза и нивоа вазоактивних супстанци. Обично је место примарног тумора лоцирано у ретроперитонеалном простору, тачније у надбубрежним жлездама. У ретким случајевима локализован је на врату или у медијастинуму.

Како се неуробластом манифестује код деце? Симптоми болести узроковани су ослобађањем хормона од стране ћелија рака или сталним притиском тумора на један или други орган. Понекад његов раст утиче на функционисање црева и бешике. Због стискања крвних судова код пацијената јавља се отицање скротума и доњих екстремитета.

Црвенкасте или плавичасте тачке на кожи су такође знакови неуробластома код детета. Њихов изглед указује на учешће ћелија епидермиса у патолошком процесу. Код продора тумора директно у коштану срж, беба постаје слаба, често болесна. У овом случају, чак и мала рана може изазвати велико крварење.

Уочивши симптоме неуробластома, родитељи треба да се консултују са лекаром. Рано откривање рака може спасити живот детета.

Ретроперитонеални неуробластом

Нови раст из ткива неурогеног порекла који настају у ретроперитонеалном простору карактерише брз раст. У кратком временском периоду, продире у спинални канал, формирајући тумор који је густ у конзистенцији и може се детектовати палпацијом.

Адренална неуробластома код деце у почетку нема специфичне симптоме све док не достигне импресивну величину и не почне да везује суседна ткива. Који су знаци тумора?

  1. Присуство густог образовања у абдоминалној шупљини.
  2. Пуффинесс цијелог тијела.
  3. Неудобност и нежност у лумбалном подручју.
  4. Губитак тежине.
  5. Повећање температуре.
  6. Промене у индексима крви указују на анемију.
  7. Утрнулост, парализа доњих екстремитета.
  8. Поремећај функционалних способности гастроинтестиналног тракта и система излучивања.

Остали неурогени тумори

Неуробластом постериорног медијастинума код деце прати оштар губитак тежине, потешкоће са гутањем и респираторни дистрес. У неким случајевима болест доводи до промене облика груди.

Тетра заглазног простора су изузетно ретки, али о њима знају више. То је због чињенице да су сви знаци патолошког процеса видљиви голим оком. Новотворину карактерише појава тамне мрље на оку, која изгледа као нормална модрица. Још један симптом неуробластома је спуштени капак. Покрива неприродно испупчену очну јабучицу.

Неуробластома Формс

Тренутно, стручњаци идентификују четири облика неуробластома, од којих сваки има специфичну локацију и карактеристичне карактеристике.

  • Медуллобластом. Новотворина настаје дубоко у малом мозгу, због чега је њено уклањање немогуће путем хируршке интервенције. Патологију карактерише брза метастаза. Први симптоми тумора манифестују се недостатком координације покрета.
  • Ретинобластом. То је малигни тумор који утиче на ретину код младих пацијената. Недостатак третмана доводи до тоталног слепила и метастаза у мозак.
  • Неурофибросарком. Овај тумор је локализован у абдоминалној шупљини.
  • Симпатхобластома. То је тумор малигне природе, који селектује симпатички нервни систем и надбубрежне жлијезде својим "домом". Неоплазма се формира у фетусу током интраутериног развоја. Због брзог повећања величине симпатобластома може доћи до оштећења кичмене мождине, што узрокује парализу удова.

Како препознати неуробластом?

У почетку, лекар преписује крвни тест и урин за сумњу на дијагнозу "неуробластома". Код деце су симптоми ове патологије слични другим болестима, а лабораторијска испитивања биолошких материјала дозвољавају да се искључе други могући узроци. Висок ниво хормона катехоламина у урину указује на присуство онкологије.

Како би се одредила величина тумора, његова локализација, ЦТ пацијенти, ултразвук и МРИ се прописују малим пацијентима. Важна дијагностичка метода је биопсија. Током ове процедуре, специјалиста врши прикупљање ћелија рака за касније студије у лабораторији, за хистолошку анализу.

На основу резултата испитивања, лекар развија тактику лечења, даје препоруке о режиму и начину живота пацијента.

Опције третмана

Неколико специјалиста онколошког одељења (хемотерапеут, хирург, радиолог) се истовремено бави лечењем неуробластома код детета. Након проучавања карактеристика тумора, лекари развијају тактику за њено уништавање. То зависи од тога како неоплазма реагује на текуће активности, као и на прогнозу у време утврђивања коначне дијагнозе.

Обично лечење неуробластома код деце укључује следеће методе:

  1. Хемотерапија. Ова процедура подразумева увођење лекова против рака према посебно развијеним шемама. Лекови штетно утичу на ћелије рака, спречавајући њихову репродукцију. Заједно с њима, захваћени су и други дијелови тијела, што доводи до уобичајених нуспојава (губитак косе, мучнина, прољев). Ефикасност терапије се повећава неколико пута у комбинацији са трансплантацијом мозга.
  2. Хируршко лијечење укључује уклањање тумора. Пре операције, користи се хемотерапија. Омогућава успоравање раста тумора и доводи до регресије метастаза. Прихватљивост њеног потпуног уклањања зависи од локације и величине. Мали тумор који се налази у близини кичмене мождине чини интервенцију врло ризичном.
  3. Радиотерапија у савременој медицинској пракси је изузетно ретка. У посљедње вријеме све се више замјењује хируршком интервенцијом, јер је изложеност несигурна и носи одређену пријетњу животу дјетета. Радиотерапија се препоручује строго према индикацијама, када постоји ниска ефикасност других метода лијечења у случају неоперабилног неуробластома код дјетета.

Посебна дијета са овом дијагнозом није прописана малим пацијентима. Многи родитељи, покушавајући се борити на сваки могући начин за живот дјетета, исправљају своју исхрану. Доказано је да неки производи, тачније, супстанце које садрже, повећавају одбрану тела и значајно успоравају раст тумора. Такве супстанце укључују цинк, гвожђе, бетаин, разне витамине. Богати су цитрусима, младим зеленилом, мрквом, бундевом.

Успех било које терапије зависи од величине неуробластома код деце. Узроци патологије и стадиј болести такође су важни. Употреба радикалних метода у почетним фазама формирања тумора даје наду за потпуни опоравак. Међутим, то не ослобађа малог пацијента од посете лекару и пролази кроз преглед како би се спречио могући рецидив.

Вероватноћа коначног опоравка није искључена у другој фази, подложна успешној операцији и хемотерапији.

Одређене потешкоће настају у завршним фазама развоја такве патологије као што је неуробластом. Код деце, стадиј 4 рака је обично праћен разочаравајућим предвиђањима. Повратак је могућ након уклањања тумора, у позадини привидног опоравка. Следећа формација малигне природе обично се формира на истом месту где је и била. Прогноза за ову фазу је 20% од стопе преживљавања током пет година. У овом случају, све зависи од квалификација специјалиста, доступности неопходне медицинске опреме.

Након интензивне терапије рака, прогноза за већину пацијената је повољна. Код деце са локализованим туморским процесом, лекари примећују велику вероватноћу да ће бити што бољи у најкраћем могућем року. Што се тиче ове категорије пацијената, неоплазма може да нестане и без операције, али је интензивна терапија лековима у овом случају обавезна. Старија деца која имају тумор који се шири имају много мање шансе за трајни опоравак. Штавише, неоплазма се може поновити.

Последица лечења је често секундарни неуробластом код деце. Прогноза у овом случају није најповољнија. Тумор се може појавити неколико година касније, укључујући и након успјешног лијечења. Такви ефекти у медицини се називају касни споредни ефекти. Због тога се свим пацијентима, без изузетка, након терапије препоручује стално праћење од стране лекара.

Превентивне мере

Лекари не дају никакве конкретне препоруке у вези са спречавањем развоја малигног тумора, јер разлози за његово формирање остају слабо схваћени, са изузетком наводне наследне предиспозиције. Ако су блиски рођаци икада морали да се носе са овом подмуклом дијагнозом, током планирања трудноће, препоручљиво је да посете савет генетичара. Вероватно ће помоћи у будућности да се избегну немири повезани са рођењем нездравог детета.

Нажалост, онколошке болести данас се све више дијагностикују код младих пацијената, није изузетак неуробластома код дјеце. Фото патологија се може прегледати у специјализованим медицинским референтним књигама. Лекари не могу понудити специфичне методе превенције због нејасне етиологије патологије. Када су примарни симптоми који указују на ову болест, изузетно је важно да потражите савет лекара. Тек након потпуног дијагностичког прегледа може се судити о природи неоплазме и развити приближну тактику лијечења. Што прије стручњак потврди коначну дијагнозу, то су веће шансе за потпуни опоравак. Блесс иоу!

Садржај

Неуробластом, као један од типова ембрионалних тумора, јавља се у 99% случајева код деце млађе од 15 година. Међутим, постоје случајеви када је ова болест фиксирана чак и код старијих особа. Инциденција је 0.85-1.1 случајева на 100.000 деце млађе од 15 година. Просечна старост је 2 године. 90% случајева је откривено прије 5 година. Неуробластом је најчешћа малигна неоплазма у раном детињству (14%), ау неким случајевима и код рођења, може бити праћена урођеним дефектима. Како дијете стари, вјероватноћа тумора је смањена.

Неуробластом има бројна својства која не постоје код других малигних тумора:

  • Способност спонтане регресије: неуробластом се може спонтано повући чак иу случају великих величина тумора са масивним метастазама.
  • Способност сазријевања (диференцијације), ријетко - трансформација у бенигни тумор (ганглионеурома).
  • Способност брзог агресивног развоја и развоја метастаза.

Већина тумора се налази у ретроперитонеалном простору, најчешће у надбубрежним жлездама. Мање уобичајено у медијастинуму и врату.

Клиничка слика зависи од места настанка тумора, локализације метастаза, броја вазоактивних супстанци које производи туморско ткиво.

Главне клиничке манифестације неуробластома су:

  • отицање абдомена,
  • бубрење
  • губитак тежине
  • бол у костима због метастаза
  • анемија,
  • грозница.

Главне притужбе су бол (30-35% случајева), грозница (25-30% случајева), губитак тежине (20% случајева). Са растом тумора у постериорном медијастинуму, деца се жале на константан кашаљ, респираторне поремећаје, дисфагију и сталну регургитацију, и деформитет грудног коша. Уз оштећење коштане сржи узрокује анемију и хеморагијски синдром. Са растом тумора у ретробулбарном простору долази до карактеристичног "синдрома наочара" са егзофталмом. Ако се неуробластом појави у ретроперитонеалном простору, он брзо расте у спиналном каналу, палпирајући попут грудастог, непокретног тумора камене конзистенције. Када се тумор шири из грудне шупљине у ретроперитонеални простор кроз рупе дијафрагме, он поприма облик пјешчаног сата или бучице. Метастазе неуробластома у кожи имају изглед плавичасто-љубичастих чворова густе конзистенције.

Метастазе неуробластома најчешће се формирају у костима, коштаној сржи и лимфним чворовима. Мање уобичајено, метастазе се локализирају у кожи и јетри, врло ријетко у мозгу. Симптоматологија у овом случају је одређена према томе који орган је под утицајем метастаза:

  • брзо повећање јетре
  • формирање плавичастих чворова на кожи,
  • бол у костима
  • отечене лимфне чворове
  • анемија, хеморагије и друге манифестације карактеристичне за леукемију.

Дијагноза неуробластома је у хистолошком прегледу самог тумора или његових метастаза. Поред тога, одређује се и идентификација учешћа у процесу коштане сржи са високим садржајем катехоламина или њихових деривата: ванилил-иминдал, хомованиличне киселине и допамин у крви (или урину). Нивои ванилимилиндалне и хомованилне киселине су повећани код 85% пацијената, ниво допамина - код 90% болесника са неуробластомом. Праћење садржаја ових супстанци омогућава вам праћење развоја тумора.

Други начини за одређивање обима болести.

  1. Примарна туморска локација - ултразвук, ЦТ, МРИ.
  2. Груди - радиографија, ЦТ.
  3. Абдоминална шупљина - ултразвук, ЦТ.
  4. Остеосцинтиграфија са Те 99 и накнадна рендгенска дифракција детектованих жаришта изотопа.
  5. Сцинтиграфија са 131 Ј Метаиодобензилгванидином (МЈБГ) *.
  6. Аспирациона биопсија коштане сржи (са 4-8 места).
  7. Трепанова биопсија коштане сржи са хистолошким и имунохистокемијским студијама.
  8. Биопсија лезија сумњивих за метастазе тумора.

Фазе развоја неуробластома:

  • Фаза И: Т1 - један тумор од 5 цм или мање у највећој димензији, Н0 — нет признаков поражения лимфатических узлов, М0 — нет признаков отдаленных метастазов.
  • Стадия I: Т2 — единичная опухоль размером более 5 см, но менее 10 см, N0 — нет признаков поражения лимфатических узлов, М0 - нема знакова удаљених метастаза.
  • Фаза ИИИ: Тл, Т2 - један тумор од 5 цм или мање у највећој димензији, један тумор већи од 5 цм, али мањи од 10 цм, Н1 - метастатске лезије регионалних лимфних чворова, М0 - Нема знакова удаљених метастаза. Т3 - један тумор већи од 10 цм, Нк - било које, немогуће је утврдити да ли постоје или не лезије регионалних лимфних чворова, М0 - нема знакова удаљених метастаза.
  • Фаза ИВА: Тл, Т2ТХ - један тумор мањи од 5 цм у пречнику, један тумор већи од 5 цм, али мањи од 10 цм, један тумор већи од 10 цм, Нк - било које, немогуће је утврдити да ли постоје или не лезије регионалних лимфних чворова, Мл - постоје удаљене метастазе.
  • Фаза ИВБ: Т4 - вишеструки синхрони тумори. Нк - било које, немогуће је утврдити да ли постоји или не лезија регионалних лимфних чворова. Мк - било која, немогуће је проценити да ли постоје или нису удаљене метастазе.

Према међународној класификацији, развој неуробластома је подељен у следеће фазе:

  • И фаза: Локализовани тумор у зони примарне локализације, тумор се уклања са микроскопским знаковима остатака или без њих, макроскопски је потврђено одсуство метастаза у лимфним чворовима са обе стране кичме
  • Фаза ИИА: Једнострани тумор са уклањањем већине, без оштећења лимфних чворова са обе стране
  • Фаза ИИБ: Унилатерални тумор, потпуно или већином уклоњен, је метастатска лезија унилатералних лимфних чворова.
  • Фаза ИИИ: Тумор се шири на супротну страну са или без метастатских лезија регионалних лимфних чворова, унилатерални тумор са метастазама у супротним лимфним чворовима, средњи тумор са метастазама у лимфним чворовима са обе стране
  • ИВ фаза: Распрострањен тумор са удаљеним метастазама у лимфним чворовима, костима скелета, плућа и других органа
  • Стадијум ИВС: Локализовани примарни тумор, одређен у стадијуму И и ИИ са метастазама у јетру, кожу и / или коштану срж т

У лечењу неуробластома користе се следеће методе антитуморске терапије:

У случају благовременог откривања тумора, уклања се место примарног тумора. По правилу, тумор се не понавља у присуству преосталих туморских ћелија, што такође разликује неуробластом од других малигних тумора.

Хемотерапија неуробластома укључује употребу винкристина, циклофосфамида, цисплатина, доксорубицина, вепезида, тенипозида и мелфалана. Ифосфамид и карбоплатин такође имају антитуморско деловање на неуробластом.

Радиотерапија се не користи у свим случајевима због опасности по тело малог детета. Међутим, индикован је за употребу код неоперабилних тумора или метастаза, неефикасност примењене хемотерапије, као и за елиминисање могућих рецидива.

Као врста радиотерапије, уношење јода 131 И радиоактивног изотопа у тумор, који се селективно акумулира неуробластом.

Третман у фазама И, ИИ је операција, којој претходи хемотерапија. У правилу, у трећем стадијуму неуробластом је већ неоперабилан, што га чини неопходним преоперативном хемотерапијом, која омогућава значајну регресију тумора до величине ресектабилности. У фази ИВ, потребна је хемотерапија високе дозе, операција и трансплантација коштане сржи.

По правилу, неуробластом се дијагностикује већ у фази ИВ, када петогодишње преживљавање пацијената не прелази 20%. Прогноза је најповољнија код мале дјеце, посебно када нема метастаза у коштаној сржи. Генерално, стопа преживљавања пацијената је око 50% (49-55%). У стадијуму преживљавања: у 1. фази до 100%, у ИИ фази - 94%, у ИИИ фази 60% (67-57%), у 4. фази - 10-20%. За фазу 4С код деце млађе од 1 године стопа преживљавања је око 75%.

Шта је неуробластом?

Неуробластом код деце је тумор недиференцираних ћелија. Не постоје аналози такве онколошке болести, јер овај тип рака има јединствене особине. Међу њима су:

  1. Способност назадовања. За разлику од других тумора, неуробластом може потпуно нестати без употребе хемотерапијских лекова и операција.
  2. Способност диференцијације ћелија. Неуробластоме код детета могу се трансформисати у бенигни туморски процес, тј. Подвргнути су спонтаном сазревању до бенигног тумора - ганглионеурома.
  3. Способност спонтане агресије. Рак се може брзо проширити по целом телу, упркос комплексном третману.

Неуробластом код деце може да се формира до 15 година. Међутим, просечна старост дијагнозе овог рака је 2 године. Учесталост ове појаве је око 1 случај на 100 хиљада становника. Упркос чињеници да је неуробластом повезан са раком у детињству, описан је и код старијих особа (изузетно ретко). У неким случајевима, тумор је детектован у неонаталном периоду. У овом случају, болест се често комбинује са абнормалним развојем. Што је дете старије, то је мања вероватноћа неуробластома. Ризик од развоја болести је већ прилично низак код дјеце од 5 година.

Узроци неуробластома

Зашто се код дјеце развија неуробластом? Узроци болести повезани су са генетским променама, егзогеним и психогеним ефектима. Нормално, незреле нервне ћелије могу бити у телу до 3 месеца. До тог времена они морају довршити своју диференцијацију. Ако се то не догоди, неуробластом се развија код дјеце. Симптоми, узроци и карактеристике тумора могу се разликовати у сваком појединачном случају. Међутим, главни механизам развоја болести је увек непотпун процес формирања неурона. Тачни узроци тумора не могу бити именовани, јер нису у потпуности схваћени. Под претпоставком научника и резултата генетске анализе, неуробластоме код детета у неким случајевима се наслеђују. Међутим, утврђено је да кромосомски дефекти нису увек пронађени међу пацијентима.

Остали фактори ризика за стварање неуробласта укључују следеће симптоме:

  1. Присуство урођених аномалија код детета. Ово се односи на спољашње дефекте (полидактилија, расцеп) и малформације унутрашњих органа.
  2. Тешка неуспех имуног система новорођенчета.

Породична инциденција ове патолошке појаве рака карактерише рана појава неуробласта. Просечна старост пацијената је 8-9 месеци. Сматра се да што је раније тумор настао, веће су шансе његове спонтане регресије. Са годинама, смањује се вероватноћа да ћелије достигну потпуну диференцијацију.

Неуробластом код деце: симптоми болести

Знаци болести зависе од локације туморског фокуса. Где може бити неуробластома код деце? Симптоми патологије су повезани са локализацијама. Често су прве манифестације болести бол. Могу се налазити било гдје, јер се нервно ткиво дистрибуира по цијелом тијелу. У већини случајева бол је локализован у абдомену или бубрезима. Понекад манифестације патологије почињу са уобичајеним симптомима, као што је грозница. У неким случајевима, неуробластом производи хормоне. Међу њима - посредник адреналин. У овом случају, биће обележене следеће функције:

  1. Палпитатионс.
  2. Анксиозност и страх.
  3. Повећан крвни притисак.
  4. Јако знојење.
  5. Хипреремија коже.
  6. Промена природе столице је дијареја.

Неуробластоме код детета се могу детектовати случајно. Поред синдрома бола и интоксикације, понекад је први знак болести и сам тумор. Може се налазити на било ком делу тела. Најчешће - на површини трбушног или грудног зида, рјеђе - са леђа. Повећање малигности у величини доводи до појаве нових симптома. Они се јављају због компресије крвних судова, нервних завршетака, органа. То доводи до поремећаја у снабдијевању крви, појаве крвних угрушака, болова.

Као резултат компресије нервних корена, појављују се парестезије, повећање или губитак осетљивости. Пораз цервикалне кичме доводи до Хорнеровог синдрома. Она се манифестује сужењем зенице, изостављањем горњег капка и рецесијом очне јабучице. Ударање кичмене мождине је опасан развој парализе и парезе удова. Уз клијање малигних ћелија у органима, функције потоњих су нарушене.

Због ширења туморског процеса, неуробластом се развија у дечјој фази 4. Упркос овој страшној дијагнози, у раном добу било је случајева ремисије, чак и са формирањем метастаза. Симптоми прогресије тумора су: општа слабост, повећање у регионалним лимфним чворовима, повећање телесне температуре до субфебрилних вредности, губитак апетита. Мала дјеца могу одбити дојке, стално плакати, кршење столице.

Клиничка слика са ретроперитонеалном неуробластомом

Ретроперитонеални неуробластом код деце детектован је у око 30% случајева. У овом делу је тешко дијагностиковати тумор. Често нема клиничке манифестације у раним фазама болести. Симптоми који се могу јавити су често збуњени са знаковима других патологија дигестивног тракта, јер нису специфични за рак. Ове манифестације укључују:

  1. Појава приметног тумора на предњој површини абдомена. Конзистенција неуробластома је густа, налик на чвор.
  2. Стално повећање телесне температуре.
  3. Оштећење столице - дијареја или констипација.
  4. Бледило коже због анемичног синдрома. Упркос чињеници да је смањење нивоа хемоглобина готово увек примећено код обољења рака, може се јавити и код запаљенских обољења гастроинтестиналног тракта.

Који су ефекти ретроперитонеалних неуробластома код деце у каснијим фазама? Симптоми тумора се често дијагностикују већ са уобичајеним обликом рака. Знаци неуробластома су изражени периодични болови у кичми, удовима. Овај синдром је узрокован туморским метастазама у коштаном ткиву. Такође, симптом прогресије ретроперитонеалног карцинома је појава едема, који није повезан са болести бубрега. Други знак малигне лезије је смањење телесне тежине. Уз клијање рака у уринарним органима обележени су дисурични симптоми.

Знаци надбубрежне жлезде

Осим локализације ретроперитонеалног тумора, неуробластом надбубрежне жлезде код дјеце је чест облик болести. Као и код других варијанти ове болести, малигност се састоји од недиференцираних ћелија. Формирају се у пренаталном периоду. Адренални неуробластом је тумор који производи малигни хормон. Ово се разликује од феохромоцитома. Такав тумор такође доводи до повећања производње катехоламина, али његове ћелије су потпуно диференциране (бенигне).

Главни симптоми неуробластома надбубрежне жлезде су симптоми узроковани повећањем нивоа адреналина. Међу њима су знојење, агресивна и анксиозна стања, тахикардија, хипертензија. Најчешће у почетним фазама болести је асимптоматска.

Надбубрежни надбубрежник се односи на агресивне туморе, тако да може брзо довести до метастаза. У овом случају, чест симптом је појава плавичастих тачака на површини коже. Ови елементи указују на ширење ћелија рака. Касне манифестације болести су исте као у ретроперитонеалној неуробластом.

Клијање ткива бубрега доводи до опструкције крвних судова и задржавања урина, бола. У неким случајевима се примећује хематурија. Лезије кичмене мождине у лумбалној кичми карактеришу поремећаји карлице и поремећаји кретања у доњим екстремитетима.

Неуробластом код деце: симптоми, узроци, фото-патологија

Клиничка слика болести повезана је не само са локализацијом туморске лезије, већ и са ћелијским елементима из којих је настала малигност. Како неуробластом изгледа и осећа се код деце? Симптоми, слика тумора, прецизније, ако говоримо језиком лекара, рендгенским снимцима, подаци компјутерске томографије могу бити различити. Често, клиничке манифестације зависе од локализације. Стога, након што је добио слику малигне формације, лекар има могућност да сугерише који симптоми карактеришу овај тумор и како је он опасан у будућности.

Главни узрок развоја неуробластома је непотпуна диференцијација станица. Они, пак, могу бити различити. У зависности од тога, разликују се следећи облици патологије:

  1. Медуллобластом. Овај тумор се формира из церебеларних ћелија. Патолошки процес карактерише брзо ширење и висока смртност. Немогуће је уклонити тумор, јер је локализиран дубоко у мозгу. Главни симптоми болести су неравнотежа и координација покрета код детета.
  2. Ретинобластом. Неки аутори разликују овај облик рака као посебну болест. Међутим, упркос чињеници да тумор доводи до губитка вида, он се састоји од нервних ћелија (ретина). Патологија је асимптоматска. Једина клиничка манифестација болести је пренос тумора кроз зеницу. Овај феномен се назива симптом "мачкога ока". Карактерише га чињеница да када је сноп светлости усмерен у око, зеница постаје бела.
  3. Неурофибросарком. Овај тумор потиче од недиференцираних ћелија симпатичких влакана. Често се манифестује у каснијој фази. Метастазе се налазе у лимфним чворовима и коштаном ткиву.
  4. Симпатхобластома. Карактерише се повећаном производњом катехоламина. Може бити локализована у надбубрежним жлездама или симпатичким формацијама (нервна влакна, чворови).

Како изгледа неуробластом код деце? Фотографије тумора се разликују у сваком случају. Патолошка формација се може визуализовати на абдомену, леђима, грудима. Немогуће је дијагностиковати тумор само спољним знацима и палпацијом. У ту сврху потребно је извршити морфолошку студију.

Фазе патолошке појаве рака

Као и сви канцери, неуробластоми се класификују према стадијуму малигног процеса. Од велике је важности у онкологији. Фаза вам омогућава да процените прогнозу болести, као и да одредите стратегију лечења. Ипак, треба имати на уму да је неуробластом јединствен тумор, склон способностима да се самостално регресују и прелазе у бенигни процес. Таква "чуда" могу се догодити у било којој фази. Дакле, дијагноза "неуробластома" није увијек реченица.

Први стадијум болести (Т1Н0М0) карактерише присуство примарног туморског фокуса од 5 цм или мање. Истовремено, регионални лимфни чворови нису захваћени и нема метастаза у друге органе. У другој фази (Т2Н0М0) повећава се само примарна туморска лезија. Његова величина је од 5 до 10 цм и нема знакова ширења малигних ћелија у организму.

Трећу фазу неуробластома карактеришу оштећења оближњих лимфних чворова. Истовремено, регионалне метастазе могу бити једноструке (Т1-2Н1М0) или се њихова локализација не може установити (Т3НкМ0).

Најопаснији је занемарени неуробластом код дјеце. Фаза 4 онколошког процеса карактерише присуство вишеструких малигних жаришта (Т4НкМк) или оштећења других органа (Т1-3НкМ1). Метастазе тумора најчешће се налазе у костима, кожи и јетри.

Компликације и прогнозе

Компликације неуробластома укључују моторна оштећења - парезу и парализу, компресију мозга, туморску васкуларну емболију. Прогноза болести зависи од стадијума процеса и старости детета. 5-годишња стопа преживљавања је висока код дјеце млађе од 1 године у почетним фазама развоја патологије, када нема регионалних и удаљених метастаза.

У фазама 3 и 4, прогноза зависи од старости пацијента и карактеристика тумора. Код деце млађе од 1 године преживљавање је 5 година и износи 60%. То је због способности тумора да се регресује. Од 1 до 2 године - стопа преживљавања је 20%, старија - 10%.

Превентивне мјере онколошких болести код дјеце нису развијене. У ретким случајевима, тумор се може дијагностиковати у пренаталном периоду.

Погледајте видео: Dukiju ZA MILION GODINA (Август 2019).

Loading...