Популар Постс

Избор Уредника - 2019

Атресија жучних путева

Билијарна атрезија се односи на тешке конгениталне малформације унутар материце мајке. Патологија је праћена комплетном или сегментном фузијом жучних путева. Болест се открива у раном узрасту, ретко је. Само 8% свих малформација органа припада артесији. Патологија је опасна, стога је важно идентификовати и хируршки исправити овај недостатак. Ако се не пружи правовремена помоћ, дијете ће у првим мјесецима живота умријети од развоја крварења, затајења јетре, инфекције или интоксикације тијела.

Опис патологије

Атресију билијарног тракта карактеришу два стања:

  • пренатална малформација, праћена потпуним одсуством жучних путева,
  • тром упални процес који се развио у периоду пренаталног развоја, због чега се лумен жучних путева екстрахепатичног ткива делимично или потпуно сужава.

У оба случаја постоји неразвијеност или потпуно одсуство билијарног тракта, што је праћено дисфункцијом канала који се налазе унутар или изван јетре.

Облитерација или сужавање жучних канала може укључивати:

  • свих одељења екстрахепатских излучујућих канала,
  • појединачне секције дукталне мреже,
  • само канали у јетри.

Атресија билијарног тракта у ретким случајевима, један тече. У већини случајева јављају се деформације кранијалних костију и кичме, патологије излучног система, крвних судова и срца на позадини патологије.

Фактори који провоцирају патологију жучоводних пролаза нису у потпуности проучени. Већина пацијената са атрезијом је формирала жучне канале, али жуч се не може уклонити из њих због јаког сужења лумена или прогресивног уништавања дукталних зидова изнутра.

У другом случају, узрок атрезије је опструктивна холангиопатија, када су жучни канали погођени инфекцијом која се преноси са мајке на дете током трудноће. Такви вируси укључују цитомегалију, херпес, рубеолу, неонатални хепатитис.

Ријетки случајеви су откривање атрезије жучних путева узроковане блокадом канала. Такав ток може бити узрокован конгениталним аномалијама развоја или се јавља у перинаталном периоду од 28. седмице трудноће на позадини прогресивне упале.

Потпуно одсуство система жучних канала је повезано са поремећајем у полагању билијарног система у прва 2 месеца трудноће када се формира ембрион. Са таквим развојем патологије, жучна кесица се може формирати или бити одсутна.

У 20% случајева, атрезија жучних путева је праћена абнормалним развојем других органа и система, као што су срце (конгениталне малформације), гастроинтестинални тракт (непотпуна црева), имунолошки систем (одсуство или присуство више од једне слезине).

Класификација

Постоји неколико параметара по којима се атрезија дели на подврсте:

  • По локацији:
    • екстрахепатична ткива
    • унутар јетре
    • микед типе.
  • Према локализацији сужавајућих локација подијељена је на:
    • исправљиву патологију, када је смањена проходност главног јетреног или жучног канала,
    • некоригована аномалија, када су сви канали замењени инертним влакнастим ткивом.

Степен блокаде жучних путева и локација атрезије главни су параметри који утичу на избор начина рада.

Прве манифестације атрезије жучних канала се откривају током првих 6 недеља живота детета. Ако новорођенче има све антропометријске индексе нормално, мала жутица се приписује природној физиолошкој адаптацији малог организма. Због тога се често ова дјеца отпуштају из болнице са дијагнозом "дуготрајне физиолошке жутице".

Временом се жутост коже повећава, појављује се на очима. Мокраћа постаје тамна, измет је обојен. Слезина са јетром постепено се повећава, њихова ткива постају гушћа. Погоршање је видљиво из другог мјесеца живота. Код детета:

  • недостатак апетита
  • телесна тежина је смањена,
  • физички развој касни
  • постоји снажан пад снаге
  • мишићна слабост се развија са смањењем или престанком моторне активности.

Механичка жутица се погоршава и доводи до сталног свраба, због чега дете стално плаче. На кожи се појављују равне бенигне кврге жуте боје - наслаге липида. До шестог месеца живота бебе:

  • билијарна цироза ткива јетре,
  • повећава притисак на главну порталну вену, која повезује проток крви у цревима и јетри,
  • абдоминални органи су пуни слободне течности
  • на кожи постоје точкасти крварења, крварење слузокожа и једњака,
  • поремећен је пренос импулса из мозга и кичмене мождине у различите органе.

Због недостатка витамина јавља се рахитис и неуромускуларни поремећаји, а крхкост васкуларних жлезда се повећава, што доводи до нападаја повраћања крви.

Дијагностика

Високо информативна метода за дијагностику атрезије код новорођенчади је биопсија јетреног ткива. Поред тога, врши се диференцијална дијагноза како би се препознала атрезија путева жучних канала међу сличним симптомима:

  • хипотиреоза
  • синдром задебљања жучи
  • генетски метаболички поремећаји
  • лековите лезије ткива јетре.
Назад на садржај

Атресија се може излечити код малих пацијената само операцијом. У том случају, операција се мора обавити прије него што дијете буде старо 3 мјесеца. У супротном, долази до неповратног уништења у другим органима и системима дјететовог тијела. У таквим случајевима, операција ће бити неуспешна.

Ако се атресија манифестује као опструкција главног жучи или јетреног канала уз формирање коничног сужења са неравним, асиметричним контурама, користи се:

  • хирургија са наметањем холедохоентероанастомозе са интеринтестиналном фистулом и искључивањем аферентне петље,
  • методом формирања заобилазнице хепато-интестиналне анастомозе између хепатицоцхоледоцхуса и јејунума са наметањем хепатицојејуностомије.

У случају потпуне атрезије жучних путева у екстрахепатичним ткивима, потребна је анастомоза (природна веза) између јетрених врата и танког црева - портоентеростомија према Касаи. У случају тешког гастроинтестиналног крварења са повишеним притиском на порталну вену, врши се портокавално скретање (дренажа порталне вене у каудалну вену цава).

У случају прогресивног затајења јетре са сталним повећањем слезине, разматра се питање трансплантације јетре.

У постоперативном периоду могуће су компликације у облику упале жучних путева, накупљања гнојних маса услед инфекције ткива јетре. У одсуству операције, деца са атресијом не живе до старости од 1 године. Умиру од акутног затајења јетре, тешких крварења и интеркурентних (отежавајућих) болести.

Са хируршком интервенцијом у раним фазама исхода лечења је повољно. Ако се операција обавља пре истека 2 месеца живота детета, шанса за преживљавање наредних 10 година је 70% или више. Након операције у узрасту од 2-3 месеца, број преживелих је 27%. Ако се хируршки третман примењује код старије деце, само 11% преживи.

Упала жучног канала смањује шансе за опоравак код младих пацијената. Методу хируршке интервенције коју је развио Касаи - портоентеростомија омогућава да се смањи ризик од компликација.

Због тога, да би се постигао повољан исход третмана атресијом, важно је одмах применити преглед новорођенчета ако се сумња на аномалију жучног канала. У тим случајевима, ако болест није подвргнута лечењу хируршким путем, операција по методи Касаи даје дуготрајан позитиван ефекат. У случају холедохоентеростомије јетре, повољан ефекат је такође могућ, али је краткотрајан. Због дренаже жучних путева уклањањем вишка притиска са зидова спречава се развој цирозе јетреног ткива. У овом случају, нормалан развој и раст детета не престаје до операције трансплантације јетре.

Атресија жучних путева

Атрезија жучних путева (билијарна атресија) је тешка конгенитална малформација, коју карактерише парцијална или потпуна облитерација лумена жучних путева. Атресија жучних путева налази се у педијатрији и педијатријској хирургији у око 1 случаја на 20.000-30000 рођених, што чини око 8% свих малформација унутрашњих органа код деце. Атрезија жучних канала је изузетно опасно стање које захтијева рано откривање и брзо хируршко лијечење. Без правовремене хируршке неге, деца са атресијом жучних канала умиру током првих месеци живота од езофагеалног крварења, отказивања јетре или инфективних компликација.

Узроци атрезије жучних путева

Узроци и патогенеза атрезије жучних путева нису потпуно јасни. У већини случајева са атрезијом, формирају се жучни канали, али је њихова проходност нарушена услед уништавања или прогресивног уништавања. Најчешћи узрок опструктивне холангиопатије су интраутерине инфекције (херпес, рубеола, цитомегалија итд.) Или неонатални хепатитис. Упални процес узрокује оштећење хепатоцита, ендотела жучних путева, праћено интрацелуларном холестазом и фиброзом жучних путева. Мање често, атрезија жучних канала је повезана са исхемијом канала. У овим случајевима, атрезија жучних канала не мора нужно бити конгенитална, али се може развити у перинаталном периоду због прогресивног упалног процеса.

Истинита атрезија жучних путева се открива рјеђе и повезана је са кршењем примордијалног полагања билијарног тракта у ембрионалном периоду. У овом случају, у случају нарушавања јетреног дивертикула или канализације дисталних делова билијарног система, развија се атрезија интрахепатичних жучних путева, а ако је поремећено формирање проксималног билијарног система, формира се атрезија екстрахепатичних жучних путева. Жучна кесица може бити једини део спољашњег жучног тракта или потпуно одсутна.

Код око 20% деце, атрезија жучних путева се комбинује са другим развојним абнормалностима: урођеним срчаним манама, непотпуним клонирањем црева, аспленијом или полиспленијом.

Симптоми атрезије жучних канала

Деца са атресијом жучних путева се обично рађају у потпуности са нормалним антропометријским параметрима. На 3-4 дан живота, они развијају жутицу, али за разлику од пролазне хипербилирубинемије новорођенчади, жутица са жучном атрезијом траје дуго и постепено се повећава, дајући кожи бебе шафран или зеленкасту нијансу. Обично се атрезија жучних путева не препознаје у првим данима живота детета, а новорођенче се отпушта из болнице са дијагнозом продужене физиолошке жутице.

Ацхолиц (избељена) столица и урин интензивне тамне ("пиво") боје су карактеристични знаци атрезије жучних путева присутних од првих дана живота детета. Очување избељеног фецеса 10 дана указује на атресију жучних путева.

До краја првог месеца живота, смањење апетита, мањак, слабост, свраб коже и одложени физички развој. У исто време долази до повећања јетре, а затим - до слезене. Хепатомегалија је последица холестатског хепатитиса, на чијој позадини се убрзано јавља билијарна цироза, асцитес и 4-5 месеци - затајење јетре. Оштећена циркулација крви у јетри доприноси формирању порталне хипертензије и, као резултат тога, проширених вена једњака, спленомегалије и појаве субкутане венске мреже на предњем абдоминалном зиду. Код деце са атрезијом жучних путева примећује се хеморагијски синдром: петехијалне или екстензивне хеморагије на кожи, крварење из пупчане врпце, крварење из једњака или гастроинтестиналног тракта.

У недостатку правовременог хируршког лијечења, дјеца с атресијом жучних путева обично не живе до 1 године, умирући од затајења јетре, крварења, упале плућа, кардиоваскуларног затајења, интеркурентних инфекција. Код непотпуне атрезије жучних путева, нека деца могу да живе до 10 година.

Лечење атресије жучних канала

Важан услов за успех лечења атрезије жучних канала је хируршка интервенција у старости до 2-3 месеца, јер код старијих пацијената операција је обично неуспешна због неповратних промена.

У случају опструкције заједничког жучног или јетреног канала и присуства супрастеницног увецања, изводи се холедоцхоентероанастомоза (холедохојејуностомија) или хепатицојејуностомија са петљом јејунума. Потпуна атрезија екстрахепатичних жучних путева диктира потребу да се изврши портоентеростомија код Касаи - наметање анастомозе између капи јетре и танког црева. Најчешће постоперативне компликације су постоперативни холангитис, апсцеси јетре.

Код тешке порталне хипертензије и рекурентног гастроинтестиналног крварења, може се извести портоцавални премосник. У случају прогресивног затајења јетре и хиперспленизма, питање трансплантације јетре је ријешено.

Предвиђање атрезије жучних канала

Генерално, прогноза атрезије жучних канала је веома озбиљна, јер су циротичне промене у јетри прогресивне. Без хируршке неге, деца су осуђена на смрт у року од 12-18 месеци.

Веома је важно идентификовати клиничке манифестације атресије жучних канала (тврдокорна жутица, ахолошки фецес) у неонаталном периоду и спровести рано хируршко лијечење. У већини случајева, наметање анодомозе холедокплекса или анастомоза јетре може продужити живот детета на неколико година и одложити потребу за трансплантацијом јетре.

Узроци:

Узроци атрезије нису тачно познати. Развија се у раном стадију ембриогенезе, не види се веза са лековима или вакцинацијама које улазе у тело мајке током трудноће. У САД, то се дешава код једног детета од око 10-20 хиљада. Девојке са атресијом се рађају чешће од дечака. Случајеви су чести када атресија роди само једно дијете од неколико у породици (па чак и само један од близанаца).

Сургицал

Када се делимична опструкција или фузија врши холедохентероанастомозом. Сврха операције је да се умјетно створи жучна фистула између заједничког хепато-жучног канала и танког цријева. У истинској атресији, када уопште нема канала, ствара се канал између јетре и танког црева, кроз који пролази жуч. Хируршко лијечење има смисла провести до два мјесеца живота дјетета, касније се јављају неповратне промјене. Операција је контраиндицирана код високог ризика од срчаног шока.

Конзервативно

Принципи терапијске подршке:

  1. Хемостатички лекови (етамзилат натријум). Заустављају крварење. Именован после операције као симптоматско лечење крварења.
  2. Антибиотици и антифунгална средства (цефуроксим, амикацин, флуконазол). Прописани су за превенцију бактеријских компликација и као припрема за операцију за спречавање инфекције.
  3. Анестезија (аналгин, аспирин, индометацин). Они се узимају након операције ради смањења постоперативног бола.
  4. Инфузиона терапија (раствор соли, раствор албумина 10%, глукоза 5%). Обнавља волумен циркулирајуће крви, нормализира водено-солну и киселинско-базну равнотежу.
  5. Исхрана (Витамински комплекси, комплекси аминокиселина). Враћа недостатке нутријената.
  6. Цхолеретиц другс (Урсодеоксихолна киселина). Стимулише пролаз жучи у црева.

Такође, симптоматска терапија је прописана, на пример, антивирусним средствима, ако се детектује вирус, или неуролошким лековима, ако се у клиничкој слици посматрају неуролошки поремећаји.

Третман се сматра ефикасним у таквим случајевима:

  • знакови жутице су елиминисани,
  • растегнута постоперативна рана, нема инфекције и симптома гнојења,
  • лабораторијски тестови су нормализовани,
  • жуч улази у танко црево и измет постаје жут.

Превенција

Болест је урођена, тако да не постоји специфична превенција.

Код патологије, прогноза је неповољна: цироза се убрзано развија, достижући врхунац за 1-1,5 година живота. Ако до тог тренутка болест није излечена, дете умире до краја друге године живота. Успешним операцијама, живот се продужава за неколико година, а трансплантација јетре може да одложи смрт за 3-5 година.

Если операция прошла без осложнений, ребенка выписывают из стационара. Родителям даются рекомендации по питанию и уходу. Убудуће, бебу посматрају педијатријски хирург, гастроентеролог и хепатолог.

Закључак

Атресија билијарног тракта је конгенитални дефект у коме је жучна трактата одсутна, недовољно развијена, или постоји опструкција у њима. Разлог - кршење феталног развоја због инфекција или кршења формације обележивача. Симптоми: жутица се појављује на 3-4 дан, измет се губи. Јетра и слезина су увећане, појављују се точкасте хеморагије на телу. Без лечења, билијарна цироза се развија до шестог месеца живота. Болест се дијагностицира уз помоћ притужби, лабораторијских и инструменталних метода истраживања. Главни третман је операција, која је подржана лековима. Прогноза је неповољна: дијете умире до друге године живота. Операција одлаже смрт за 2-3 године.

Шта је атрезија?

То је стање које се јавља код новорођенчади: један случај на 30.000 рођених, а болест се чешће јавља код дјевојчица него код дјечака. Једина дјелотворна помоћ за такву дјецу је операција. Процедура подразумева стварање вештачког канала или комплетну трансплантацију јетре. Ипак, после операције, ризик од смрти је више од 50%.

Болест је веома опасна, па је важно идентификовати патологију што је пре могуће и помоћи детету на време, иначе деца умиру у првим месецима живота. Неуспех јетре, интоксикација на позадини инфекције.

Током периода пренаталног развоја, фетус напредује упалом, процес има дуготрајан спор. Као резултат, јавља се атрезија билијарног тракта, канал је делимично сужен или потпуно зарастао. Функција канала је нарушена, унутрашњи и спољашњи жучни канали и јетрени канали изложени су упалама.

Болест се ретко јавља као независна, коморбидна патологија: деформација костију лобање и кичме, патологија органа излучног система, као и васкуларна и срчана.

Узроци патологије

Фактори у развоју патологије нису у потпуности схваћени. Већина оболелих беба има потпуно формиране канале. Али патолошки експанзивно везивно ткиво нарушава њихову проходност, све до потпуног обраста билијарног тракта. Жучи се не излучују због сужења лумена, или прогресивни инфективни процес уништава зидове крвних судова изнутра.

Разарање се дешава услед инфекције фетуса од труднице са инфекцијама као што су рубела, херпес, цитомегаловирусна инфекција, САРС или интраутерини хепатитис. Процес доводи до оштећења хепатоцита и ендотела жучних путева. Након тога долази до стагнације фиброзе жучи и канала.

Понекад је опструкција повезана са исхемијом и развија се у неонаталном периоду као резултат упалне болести. У овом случају, болест се не сматра урођеном.

Развој главних органа и система фетуса током трудноће јавља се у прва два месеца. Атресија се јавља у фази ембриогенезе. Такозвана истинска атрезија билијарног тракта појављује се због повреде интраутериног уметања органа и карактерише је потпуно одсуство свих канала, а понекад и самог жучне кесе.

Манифестације болести

Опструкција канала се осјети појавом жутице одмах након рођења. Ако беба нема других абнормалности, а сви индикатори су нормални, погрешно дијагностикују жутицу као физиолошку, недостаје им времена за лијечење. Код атрезије, овај знак напредује, повећава се и долази до отказивања јетре. Урин новорођенчета добија боју пива, а столица постаје готово бела. Ако током 10 дана не дође до промене боје фецеса, то указује на опструкцију жучних путева. Симптоми се могу повећати 1,5 месеца. Током времена, жутило се појављује на очним јабучицама, јетра и слезина се значајно повећавају и згушњавају. Постоје и други знаци:

  • апетит нестаје,
  • дете губи на тежини
  • физички развој бебе заостаје
  • беба постаје спора, слаба,
  • смањује моторну активност.

Жутица коже је праћена тешким сврабом, дете постаје немирно. На телу се појављују жућкасте бубуљице - бенигне масне наслаге. До шест месеци, дете може развити цирозу јетре. Вена која обезбеђује проток крви до црева пати од високог крвног притиска.

Због обележених неправилности у перитонеуму, сакупља се течност. Крварења се појављују не само на слузници једњака, већ и на кожи. Стање се погоршава крвавим повраћањем, знацима рахитиса и неуромускуларним поремећајима. Ако се мјере не предузму на вријеме, очекивани животни вијек такве дјеце израчунава се из периода од 10 до 18 мјесеци.

Суштина проблема

Билиарна атрезија жучних путева је конгенитални анатомски дефект код деце, чија је суштина упала жучних путева, тј. Жучна опструкција, када течност коју излучује јетра до дигестије масти не допире до танког црева. Упала доводи до фиброзе жучних путева и поред њихове опструкције. Последица овог процеса је престанак истицања жучи из јетре у црева - холестаза.

Жучи се акумулирају у сувишку у јетри и жучним каналима, што на крају доводи до повећања притиска у жучним системима и оштећења. Ћелије јетре. Учесталост конгениталне билијарне атрезије билијарног тракта процењује се од стране медицинских стручњака на око 1 случај на 20.000 новорођенчади, а девојчице пате од урођене абнормалности два пута чешће него дечаци.

Атресија билијарног тракта - узроци

Узроци утицаја жучних путева су непознати. Претпоставља се да болест има аутоимуну основу, тј. Ћелије имунолошког система нападају правилно формиране жучне канале и доводе до њихове упале.
Болест се такође може генетски одредити, иако се то односи на мањи број случајева. Такође је познато да билијарна атрезија није наследна патологија.

Билиарна атрезија - симптоми

Симптоми атрезије жучног канала се појављују у првим данима, или недељама живота детета, обично између 2. и 6. недеље. Главни симптом је продужена жутица, односно жута боја коже и слузнице ока. По правилу, жутица се може јавити код многих новорођенчади и обично нестаје током прве двије седмице живота. Ако се то не деси, онда са великом вероватноћом можемо претпоставити атрезију жучног канала код детета.

Поред тога, болест је праћена и другим симптоматским знаковима, на пример:

  • сиве или светло жуте глинене столице код детета,
  • тамно пиво боје урина
  • благо увећана јетра, визуелно дефинисана у горњем десном абдоминалном квадрату,
  • продужено крварење из пупка.

Такође, у 10-20% случајева, код деце са билијарном атрезијом, откривене су друге конгениталне аномалије, као што су срчани дефекти, дупла слезена или полицистична бубрежна болест.

Атресија билијарног тракта - дијагноза

Ако се посумња на билијарну атрезију, врши се абдоминални ултразвучни преглед, због чега лекар може да процени функцију јетре, жучних путева и жучне кесе. Поред тога, препоручују се сцинтиграфија жучних канала и тестови крви. При спајању жучног канала, билирубин, ГГТП, холестерол, алкална фосфатаза и благо трансаминаза се повећавају.

Ови тестови потврђују дијагнозу и искључују друге могуће узроке, као што су вирусне и бактеријске инфекције јетре или конгениталне метаболичке болести. Ако студија не даје одређени резултат, онда може бити потребна биопсија јетре, која укључује узимање фрагмента органа са специјалном иглом за преглед под микроскопом.

Атресија билијарног тракта - третман

Једини начин да се обнови проток жучи из јетре у црева је операција која треба да се обави што је пре могуће. Хируршка интервенција је пожељна најкасније два месеца живота детета. Што се касније процедура спроводи, мања је њена ефикасност. Операција се зове портосистемска анастомоза или Касаи третман, у име доктора који га је применио. Хируршка манипулација подразумева потпуно уклањање фиброзних екстрахепатичних жучних путева. Након операције користе се антибактеријска терапија и аналгетици.

Око половине деце, посебно оних који су оперисани до два месеца живота, успешно су избегли компликације као што су отказивање јетре и друге погоршавајуће патологије. Међутим, чак и након успешне операције долази до прогресивног оштећења јетре. У овом случају, потребно је пресадити орган виталне активности током прве двије године живота дјетета.
Водите рачуна о својој дјеци и будите увијек здрави!

Погледајте видео: Apel za pomoć djetetu od 14 mjeseci za transplataciju jetre (Октобар 2019).

Loading...