Популар Постс

Избор Уредника - 2019

Хемолитичка болест новорођенчета

Хемолитичка болест новорођенчета (ХДН) - патолошко стање новорођенчета, праћено масовним распадом црвених крвних зрнаца, један је од главних узрока жутице код новорођенчади.

Хемолитичка болест новорођенчади дијагностикована је у 0,6% новорођенчади. Хемолитичка болест новорођенчади манифестује се у три главне форме: анемична, иктерична, едематозна.

ХЕМОЛИТИЧКА БОЛЕСТ ЗА НОВОГОДИШЊИЦЕ

Хемолитичка болест новорођенчета (морбус хаемолитицус неонаторум) - хемолитичка анемија новорођенчета, због некомпатибилности крви мајке и фетуса према Рх фактору, крвној групи и другим крвним факторима. Болест се примећује код деце од тренутка рођења или се детектује у првим сатима и данима живота.

Хемолитичка болест новорођенчета, или фетални еритробластоза, једна је од најтежих болести дјеце у неонаталном периоду. Појављујући се у пренаталном периоду, ова болест може бити један од узрока спонтаних побачаја и мртворођених. Према ВХО (1970), хемолитичка болест новорођенчета дијагностикована је у 0,5% новорођенчади, смртност је 0,3 на 1000 живорођене дјеце.

Етиологија, узроци хемолитичке болести новорођенчета.

Узрок хемолитичке болести новорођенчета постао је познат тек крајем 40-их година 20. века. у вези са развојем доктрине Рх фактора. Овај фактор су открили Ландстеинер и Виенер 1940. године код мајмуна Мацацус рхесус. Касније, исти истраживачи су открили да је Рх фактор присутан у црвеним крвним зрнцима 85% људи.

Даља истраживања су показала да хемолитичка болест новорођенчета може бити узрокована некомпатибилношћу крви мајке и фетуса, како у Рх фактору тако иу крвној групи. У ретким случајевима, болест је резултат некомпатибилности крви мајке и фетуса због других фактора крви (М, Н, М5, Н3, Релл, Кидд, Луис, итд.).

Рх фактор је у строми еритроцита. Он нема везе са полом, годинама и чланством у АБО и МН системима. Постоји шест главних антигена Рх система, који су наслеђени са три пара гена и означени су као Ц, Ц, Д, д, Е, Е (према Фисхеру), или рх ', хр', Рх0хр0, рх ", хр" (према победнику). Код појаве хемолитичке болести новорођенчади, најважнији је Д-антиген, који је одсутан код мајке и присутан је у фетусу као резултат његовог насљеђивања од оца.

Хемолитичка болест новорођенчета, због некомпатибилности АБО система, чешћа је код деце са крвним групама А (ИИ) или Б (ИИИ). Мајке ове деце имају крвну групу 0 (И), која садржи аглутинине α и β. Потоњи могу блокирати црвене крвне ћелије фетуса.

Утврђено је да су мајке чија су дјеца рођена са манифестацијама хемолитичке болести, у већини случајева, чак и прије почетка ове трудноће, сензибилизирана на еритроцитне антигене овог фетуса због претходних трансфузија крви, као и трудноћа Рх-позитивног фетуса.

Тренутно постоје три типа Рх антитела која се формирају у сензибилисаном телу људи са Рх негативном крвљу: 1) комплетна антитела, или аглутинини, 2) непотпуна или блокирана, 3) скривена.

Комплетна антитела су антитела способна да изазову нормалну аглутинацију еритроцита специфичних за дати серум преко нормалног контакта, ова реакција не зависи од соли или колоидног стања медијума. Некомплетна антитела могу изазвати аглутинацију еритроцита само у медијуму који садржи високо-молекуларне супстанце (серум, албумин, желатин). Скривена Рх антитела се налазе у хуманом серуму са Рх негативном крвљу у веома високим концентрацијама.

Код појаве хемолитичке болести новорођенчади, најважнију улогу играју непотпуна Рх антитијела, која су у стању лако продријети у плаценту у фетус због мале величине молекула.

Патогенеза. Хемолитичка болест новорођенчета

Нормалан ток трудноће укључује синтезу антитела од стране жене на генетски ванземаљске антигене патерналног поријекла који долазе до ње. Утврђено је да су у плаценти и амнионској течности мајчинска антитела везана феталним антигенима. Уз претходну сензибилизацију, са патолошким током трудноће, баријерне функције плаценте се смањују, а мајчинска антитела могу да протичу до фетуса. Ово је најинтензивније током порођаја. Дакле, хемолитичка болест новорођенчади обично почиње након рођења.

У патогенези хемолитичке болести, хемолиза еритроцита код фетуса или новорођенчета је од примарне важности због оштећења мембране црвених крвних зрнаца мајчиним антителима. Ово доводи до превремене екстраваскуларне хемолизе. Са разградњом хемоглобина формира се билирубин (из сваког грама хемоглобина формира се 35 мг билирубина).

Интензивна хемолиза еритроцита и ензимска незрелост јетре фетуса и новорођенчета доводе до акумулације у крви слободног (индиректног) билирубина, који има токсична својства. Не топива у води, не излучује се у мокраћи, већ лако продире у ткива богата липидима: мозак, надбубрежне жлијезде и јетра, ометајући процесе станичне респирације, оксидативне фосфорилације и транспорт неких електролита.

Тешка компликација хемолитичке болести је нуклеарна жутица (керництерус), узрокована токсичним ефектом индиректног билирубина на језгре базе мозга (субталамички, хипокампус, стриатно тијело, церебелум, кранијални живци). Пријевременост, ацидоза, хипоалбуминемија, инфективне болести, као и висок ниво индиректног билирубина у крви (више од 342 μмол / л) доприносе овој компликацији. Познато је да када је ниво билирубина у серуму 342-428 µмол / л, нуклеарна жутица се јавља код 30% деце.

У патогенези хемолитичке болести новорођенчета, одређену улогу има повреда функције јетре, плућа, кардиоваскуларног система.

Симптоми Флов Клиничка слика хемолитичке болести новорођенчета.

Клинички се разликују три облика хемолитичке болести новорођенчади: отечена, жучна и анемична.

Едематозна форма је најтежа. За то је карактеристичан наглашени едем са акумулацијом течности у шупљинама (плеурал, абдоминални), бледило коже и слузокоже, значајно повећање величине јетре и слезине. Неке новорођенчади имају мале модрице и петехије.

Уочене су велике промене у саставу периферне крви. Код таквих пацијената количина хемоглобина је смањена на 30-60 г / л, број еритроцита често не прелази 1к10 12 / л, изражена је анизоцитоза, поикилоцитоза, поликромија, норма и еритробластоза, укупан број леукоцита је повећан, неутрофилија је обележена оштрим помаком улево. Анемија код такве деце је толико озбиљна да у комбинацији са хипопротеинемијом и оштећењем капиларног зида доводи до развоја срчане инсуфицијенције, која се сматра главним узроком смрти пре или после рођења детета.

Најчешћи клинички облик хемолитичке болести новорођенчета је иктеричка форма. Први симптом болести је жутица која се јавља на 1-2 дан живота. Интензитет и нијанса жутице постепено се мењају: прво наранџаста, затим бронзана, затим лимунска и коначно боја незрелог лимуна. Постоји жућкасто бојење слузнице, склере. Повећава се величина јетре и слезине. У доњем абдомену налази се пастозно ткиво. Дјеца постају летаргична, адинамична, слабо исисан, имају смањене рефлексе новорођенчади.

У истраживању периферне крви откривена је анемија различите тежине, псеудолеукоцитоза, која настаје услед повећања броја младих нуклеираних ћелија црвеног реда, који се перципирају у Гориаевовој ћелији као леукоцити. Број ретикулоцита се значајно повећава.

За иктерни облик хемолитичке болести новорођенчета, карактеристично је повећање нивоа индиректног билирубина у крви. Већ у крви пупчаника, ниво може бити већи од 60 μмол / л, а касније и 265-342 μмол / л и више. Обично нема јасне везе између степена жутости коже, озбиљности анемије и озбиљности хипербилирубинемије, али се верује да жутило дланова указује на ниво билирубина од 257 µмол / Л и више.

Тешке компликације иктеричног облика хемолитичке болести новорођенчета су оштећење нервног система и развој нуклеарне жутице. Када дође до ових компликација, дете прво развија летаргију, смањен тонус мишића, одсуство или инхибицију Моро рефлекса, регургитацију, повраћање и патолошко зевање. Затим се појављују класични знаци нуклеарне жутице: мишићна хипертензија, укочен врат, принудни положај са опистхотонусом, укочени удови, песнице стиснуте четкама, оштар крик "мозга", хиперестезија, избочење прољећа, трзање мишића лица, грчеви, симптом "залазећег сунца" , нистагмус, симптом Грефе, апнеја се повремено јавља.

Друга релативно честа компликација је синдром згушњавања жучи. Његови знаци су обојена столица, засићена боја урина, повећање јетре. У истраживању крви детектује се повећање нивоа директног билирубина.

Анемични облик је примећен код 10-15% пацијената са хемолитичком болешћу новорођенчади. Ране и упорне симптоме треба посматрати као опште изражену летаргију и бледило коже и слузокоже. Паллор је јасно детектован од 5. до 8. дана након рођења, јер је испрва маскиран малом жутицом. Повећање величине јетре и слезине.

У периферној крви у овом облику садржај хемоглобина је смањен на 60-100 г / л, број еритроцита је у границама 2.5к10 12 / л-3.5к10 12 / л, нормобластоза, ретикулоцитоза. Нивои билирубина су нормални или умерено повишени.

Дијагноза хемолитичке болести новорођенчета је заснована на анамнези (сензибилизација мајке због претходних трансфузија крви, рођење дјеце у породици жутице, њихова смрт у неонаталном периоду, упутства мајке о њеним раније закашњелим побачајима, мртворођење), те на процјену клиничких симптома и података. лабораторијска истраживања. Потоњи у дијагностици болести су од највеће важности.

Пре свега, врши се одређивање крвне групе и Рх-прибора мајке и детета, испитује се садржај ретикулоцита у периферној крви и ниво билирубина у венској крви детета.

У случају Рх инкомпатибилности, одређује се титар Рх-антитела у крви и млијеку мајке, а директни Цоомбс-ов тест изводи се са црвеним крвним зрнцима и индиректно са мајчиним крвним серумом. Ако је АВО систем некомпатибилан у мајчиној крви и млеку, одређује се титар а- или п-аглутинина у медијима соли и протеина. Имунска антитела у протеинској средини имају титар четири пута већи него у соли. Ова антитела припадају имуноглобулинима класе Г и пролазе кроз постељицу, узрокујући развој хемолитичке болести новорођенчета. Цоомбсова директна реакција на АБО-инкомпатибилност је обично негативна.

Ако клинички и лабораторијски подаци јасно указују на хемолизу, крв мајке и дјетета компатибилни су с Рх фактором и АБО системом, препоручује се да се Цоомбсова реакција, тест за индивидуалну компатибилност мајчине крви и црвених крвних зрнаца дјетета, тражи за антигене који ријетко узрокују хемолитичку болест новорођенчад: с, д, е, келл, диффи, кидд.

За антенаталну дијагностику, одређивање билирубина у амнионској течности гестацијске старости од 32-38 недеља је прогностичке важности: са оптичком спектрофотометријском густином амнионске течности (са филтером од 450 нм) од 0.15-0.22 јединице. развија благи облик хемолитичке болести новорођенчета, изнад 0,35 јединица. - тежак облик. Едематозни облик хемолитичке болести новорођенчета у антенаталном периоду може се дијагностицирати ултразвуком.

Детекција жена сензибилисаних за Рх антигене олакшана је одређивањем титра рхесус антитела у крви трудница. Међутим, није увек степен повећања титра Рх антитела у крви труднице одговара тежини хемолитичке болести. Прогностички неповољно у обзир узимати титрање рхеус антитијела труднице.

Дијагноза Диференцијална дијагноза хемолитичке болести новорођенчета.

Хемолитичка болест новорођенчета мора се разликовати од бројних болести и физиолошких стања. Први корак је утврђивање хемолитичке природе болести и искључивање хипербилирубинемије јетреног и механичког поријекла.

Међу узроцима појаве жутице друге групе код новорођенчади најважније су конгениталне болести инфективне природе: вирусни хепатитис, сифилис, туберкулоза, листериоза, токсоплазмоза, цитомегаловирусна инфекција и сепса, стечена не само у утеро, већ и након рођења.

Чести знаци жутице у овој групи су: одсуство знакова хемолизе (анемија, знаци иритације црвеног крвног крвотока, повећање нивоа индиректног билирубина, повећање слезине) и повећање нивоа директног билирубина.

Такође треба имати на уму да код новорођенчади може доћи до опструктивне жутице која се обично јавља због абнормалног развоја жучних путева - агенезе, атрезије, стенозе и цисте интрахепатичних жучних путева. У овим случајевима, жутица се јавља обично до краја прве недеље, мада се може појавити у првим данима живота. Постепено се повећава, а кожа добија тамно зелену, ау неким случајевима и смеђкасту нијансу. Измет може бити благо обојен. Код аномалија развоја билијарног тракта, количина билирубина у крвном серуму је веома висока, може достићи 510-680 μмол / л због повећања директног билирубина. У тешким и узнапредовалим случајевима, индиректни билирубин се може повећати због немогућности коњугације због преливања ћелија јетре билирубином. Урин је таман и мрље пелене жуте. Количина холестерола и алкалне фосфатазе се обично повећава. Јетра и слезина су увећане и са повећаном жутицом збијеном. Дјеца постепено развијају дистрофију, постоје знакови хиповитаминозе К, Д и А. Развија се билијарна цироза, од које дјеца умиру прије него што наврше 1 годину живота.

Са високим нивоом индиректног билирубина у крви иу одсуству других знакова повећане хемолизе црвених крвних зрнаца, сумња се на коњугацијску природу жутице. У таквим случајевима, препоручљиво је истражити активност лактат дехидрогеназе и њене прве фракције, хидроксибутират дехидрогеназе, у крвном серуму детета. Код хемолитичке болести новорођенчета, ниво ових ензима је нагло повећан, а код коњугације жутица одговара старосној норми.

Не смијемо заборавити постојање ријетке болести познате као Криеглер-Наиар синдром (Криглер и Најар). То је не-хемолитичка хипербилирубинемија, праћена развојем нуклеарне жутице. Болест се наслеђује аутосомално рецесивно. Дјечаци су чешће болесни него дјевојчице.

Основа Цриглер-Наиар синдрома је оштро кршење формирања билирубинг диглукоронида (директни билирубин) због потпуног одсуства УДП-глукоронил-трансферазе коњугације билирубина. Главни симптом болести је жутица, која се јавља првог дана након рођења и интензивно расте, одржавајући се током читавог живота детета. Жутица је повезана са наглим порастом индиректног билирубина у крви, чија количина врло брзо досеже 340-850 μмол / л. На позадини наглог повећања крви индиректног билирубина развијају се симптоми нуклеарне жутице. Анемија није примећена. Број младих облика еритроцита није повећан. Количина уробилина у урину је у границама нормале. Жучи недостаје директан, коњугован билирубин. Оштећење централног нервног система доводи до смрти детета у првим месецима живота. Деца ретко живе до 3 године.

Наследне хемолитичке анемије се дијагностикују на основу (специфични морфолошки знаци еритроцита, мерења њиховог пречника, осмотске стабилности, студије активности еритроцитних ензима (првенствено глукоза-6-фосфат дехидрогеназе, итд.), Типова хемоглобина.

Лечење хемолитичке болести новорођенчета.

Лечење хемолитичке болести новорођенчади са високим нивоом индиректног билирубина може бити конзервативно или оперативно (операција замене трансфузије крви).

За новорођенчад са хемолитичком болешћу, важна је адекватна исхрана.

Конзервативно лечење хемолитичке болести новорођенчета обухвата следеће мере:

  1. мероприятия, направленные на уменьшение гемолиза за счет стабилизации мембраны эритроцитов (внутривенные вли­вания 5% раствора глюкозы, назначение АТФ, эревита),
  2. терапию, способствующую ускорению метаболизма и экскреции билирубина из организма (прием фенобарбитала из расчета до 10 мг/кг в сутки, разделенный на три приема, внутрь),
  3. давање супстанци које адсорбују билирубин у цревима и убрзавају његово излучивање фекалијама (агар-агар 0,1 г три пута дневно орално, 12,5% раствор ксилитола или магнезијум сулфата орално 1 кашичица три пута дневно или алохол по / Т2 здробљене драгее се такође узимају три пута дневно унутра,
  4. употреба алата и мера за смањење токсичности индиректног билирубина (фототерапија), у последње време постоје извештаји о ефикасности у борби против токсичних ефеката индиректног билирубина малих доза ултраљубичастог зрачења.

Корисно је спровести инфузиону терапију. Запремина инфузионе терапије је следећа: првог дана - 50 мл / кг, а затим се дода 20 мл / кг дневно, чиме се до 7. дана достигне до 150 мл / кг.

Састав раствора за инфузију: 5% раствор глукозе са додатком 1 мл 10% раствора калцијума за сваких 100 мл, 1 ммол натријума и хлора од другог дана живота, 1 ммол калијума од трећег дана. Брзина инфузије - 3-5 капи у 1 мин. Додавање 5% раствора албумина је индиковано само код деце са инфективним болестима, прерано, када се открије хипопротеинемија (испод 50 г / л). Инфузија хемодеза и реополиглукина код хемолитичке болести новорођенчади није приказана.

Замена трансфузије крви се врши за одређене индикације. Апсолутна индикација за замену трансфузије крви је хипербилирубинемија изнад 342 µмол / Л, као и стопа повећања билирубина изнад 6 µмол / Л на 1 сат, његов ниво у крви пупчане врпце изнад 60 µмол / Л.

Индикације за замену трансфузије крви у првим данима живота су анемија (хемоглобин мањи од 150 г / л), нормобластоза и доказана некомпатибилност крви мајке и детета у групи или резус фактору.

У случају Рх-конфликта, крв из исте групе као и дијете се користи за замјену трансфузија крви, не више од 2-3 дана очувања Рх-негативног у количини од 150-180 мл / кг. - у количини од 250-300 мл / кг). У АБО сукобу, крв из групе 0 (И) је трансфундирана са ниским титром а- и ß-аглутинина, али у количини од 250-400 мл, док је, у правилу, следећег дана, друга замена трансфузија извршена у истој запремини. Ако је дете истовремено и некомпатибилно са ресуз- и АБО-антигенима, онда дете мора бити трансфузионисано крвљу 0 (И) из групе.

Приликом замене трансфузије крви, катетер се убацује у пупчану вену дужине не веће од 7 цм, а крв треба загрејати до температуре од најмање 28 ° Ц. Усисавање се врши пре операције. Започните процедуру уклањањем 40-50 мл бебе крви, количина убризгане крви би требала бити 50 мл већа од оне која је извађена. Операција се изводи полако (3-4 мл у 1 мин), наизмјенично уклањање и увођење 20 мл крви. Трајање читаве операције је најмање 2 сата, при чему треба имати на уму да се на сваких 100 мл убризгане крви мора убризгати 1 мл 10% раствора калцијум глуконата. То је учињено како би се спријечио цитратни шок. 1-3 х након замене трансфузије крви треба одредити ниво глукозе у крви.

Компликације заменљиве трансфузије крви укључују: акутну инсуфицијенцију срца са брзим увођењем великих количина крви, поремећаје срчаног ритма, компликације трансфузије са нетачним избором донора, поремећаје електролита и метаболизма (хиперкалемија, хипокалцемија, ацидоза, хипогликемија), хеморагијски синдром, тромбоза и емболија, инфективне компликације (хепатитис, итд.), некротични ентероколитис.

Након замене трансфузије крви прописана је конзервативна терапија. Индикација за поновну трансфузију крви је стопа пораста индиректног билирубина (замена трансфузије крви је показана при стопи раста билирубина више од 6 µмол / л на сат).

Да бисте извршили замену трансфузије крви, морате имати следећи сет алата: стерилни полиетиленски катетери бр. 8, 10, звонасте сонде, маказе, две хируршке пинцете, игличасти држач, свила, четири-шест шприцева капацитета 20 мл и две-три шприце са капацитетом од 5 мл, две чаше на 100-200 мл.

Техника катетеризације умбиликалне вене је следећа: након обраде оперативног поља, крај пупчане врпце се пресеца на растојању од 3 цм од пупчаног прстена, катетер се убацује пажљивим ротационим покретима, водећи га после пролаза пупчаног прстена дуж абдоминалног зида, према јетри. Ако је катетер правилно уметнут, кроз њега се излучује крв.

Превенција хемолитичке болести новорођенчета.

Основни принципи за превенцију хемолитичке болести новорођенчета су следећи. Прво, имајући у виду велики значај претходне сензибилизације у патогенези хемолитичке болести новорођенчета, свака девојка треба да се третира као будућа мајка, и зато девојчице треба да изврше трансфузију крви само из животних разлога. Друго, важно мјесто у превенцији хемолитичке болести новорођенчади даје се раду како би се женама објаснила штета од побачаја. Да би се спречило рађање детета са хемолитичком болешћу новорођенчета, увођење анти-О-глобулина у количини од 250-300 μг, које поспешује брзу елиминацију црвених крвних зрнаца детета, препоручује се свим женама са Рх негативним крвним фактором првог дана после абортуса (или након порода). мајкама, спречавајући синтезу Рх антитела од стране мајке. Треће, труднице са високим титром антиресус антитела су хоспитализоване 12-14 дана у антенаталним одељењима за периоде од 8, 16, 24, 32 недеље, где им је дат неспецифичан третман: интравенске течности глукозе са аскорбинском киселином, кокарбоксилазом, прописане су рутином, витамином. Е, калцијум глуконат, терапија кисеоником, са развојем угроженог абортуса прописује прогестерон, ендоназалну електрофорезу витамина Б1Ц. За 7-10 дана пре испоруке, примена фенобарбитала је приказана у дози од 100 мг три пута дневно. Четврто, са повећањем титра антиресус антитела код трудница, испорука се врши пре распореда на 37-39 недељу операцијом царским резом.

Последице и прогнозе хемолитичке болести новорођенчета.

Хемолитичка болест новорођенчади: посљедице могу бити опасне, до смрти дјетета, функције јетре и бубрега дјетета могу бити поремећене. Неопходно је одмах почети са лијечењем.

Прогноза хемолитичке болести новорођенчета зависи од облика болести и адекватности превентивних и терапијских мјера. Пацијенти са едематозним обликом нису одрживи. Прогноза за жутицу је повољна, под условом да се обезбеди адекватан третман, прогностички неповољан развој билирубинске енцефалопатије и нуклеарне жутице, јер је у групи таквих пацијената проценат инвалидности веома висок. Анемични облик хемолитичке болести новорођенчета је прогностички повољан, код пацијената са овим обликом се опажа самоизљечење.

Савремени развој медицине, правилна дијагностичка и терапеутска тактика омогућавају избегавање изражених ефеката хемолитичке болести новорођенчета.

Симптоми хемолитичке болести новорођенчета

Клинички симптоми зависе од облика болести.

  • Едематозна форма (или фетална воденица) је ретка.
    • Сматра се најтежом формом међу осталима.
    • По правилу, почиње да се развија у матерници.
    • Често се у раној трудноћи јављају побачај.
    • Понекад фетус умре касно у животу или се рађа у веома озбиљном стању са широко распрострањеним едемом, тешком анемијом (смањење хемоглобина (боја крви која преноси кисеоник) и црвених крвних зрнаца по јединици волумена крви), кисиковог изгладњивања и затајења срца.
    • Кожа таквог новорођенчета је бледа, воскаста у боји. Фаце роундед. Мишићни тонус је нагло смањен, рефлекси су депресивни.
    • Значајно повећана јетра и слезина (хепатоспленомегалија). Трбух је велик, у облику бурета.
    • Карактеристичан је заједнички ткивни едем, понекад са изливом (накупљање течности која је изашла из малих судова) у трбушну шупљину, шупљине око срца (перикардни) и плућа (плеурал). То је због повећане пропусности капилара (најтањи судови у телу) и смањења укупног протеина у крви (хипопротеинемија).
  • Анемични облик - ово је најповољнији облик тока.
    • Клинички симптоми се појављују у првим данима живота детета.
    • Постепено напредује анемија, бледило коже и слузокоже, увећана величина јетре и слезине.
    • Опште стање мало пати.
  • Најчешћи облик је иктеричка форма. Његови главни симптоми су:
    • жутица (жуто обојење ткива у тијелу због прекомјерног накупљања билирубина у крви (жучни пигмент) и његових метаболичких продуката),
    • анемија (смањење хемоглобина (крвна боја која преноси кисеоник) и црвених крвних зрнаца по јединици волумена крви),
    • хепатоспленомегалија (увећана величина јетре и слезине).
  • Жутица се развија у првих 24 сата након рођења дјетета, рјеђе други дан, има прогресивни тијек.
    • Кожа таквог пацијента има жуту боју са наранџастом нијансом.
    • Видљиве слузокоже и склера пожуте.
    • Што се пре појављује жутица, болест је тежа.
    • Како се ниво билирубина у крви повећава, дјеца постају летаргична, поспана, рефлекси и тонус мишића опадају.
    • За 3-4 дана, ниво индиректног билирубина (жучни пигмент настао као резултат распада хемоглобина и нема времена да прође кроз јетру) достигне критичну вредност (више од 300 µмол / л).
    • Појављују се симптоми нуклеарне жутице (оштећење субкортикалних језгара мозга посредним билирубином):
      • мотива
      • укочени мишићи врата (нагло повећање мишићног тонуса),
      • опистхотонус (конвулзивни положај са оштрим леђним луком, са нагнутом главом уназад (подсећа на лук са ослонцем само на задњем делу главе и пете), истезање ногу, савијање руку, руку, стопала и прстију),
      • симптом “заласка сунца” (кретање очне јабучице је окренуто надоле, а ирис покрива доњи капак). Све ово је праћено шкрипањем и јаким криком ("мозак").
    • До краја седмице, на позадини масивног распадања црвених крвних зрнаца, смањује се излучивање жучи у цријеву (синдром згушњавања жучи) и појављују се знакови колестазе (стагнација жучи): кожа постаје зеленкасто-прљава, измет се губи, мокраћа мокра, а ниво директног билирубина расте (билирубин) који је прошао кроз јетру и постао безопасан).

Узрок хемолитичке болести новорођенчета је некомпатибилност крви мајке и фетуса, најчешће Рх фактор, рјеђе групни антигени (АБО системи) и само у малом постотку случајева други антигени.

  • Рхесус конфликт настаје када фетус у развоју има Рх-позитивну крв код Рх-негативне жене.
  • Имунолошки конфликт у систему АВО развија се у О (И) групи мајчине крви и А (ИИ) или Б (ИИИ) у фетусу.
  • Дете се роди болесно само ако је мајка претходно била сензибилисана (већ има повећану осјетљивост на крвне компоненте које је раније сусрела).
  • Рх-негативна жена може бити сензибилисана као резултат трансфузије Рх-позитивне крви чак иу раном детињству, са побачајом, посебно код индукованог абортуса.
  • Најчешћи узрок сензибилизације (повећана осетљивост тела на дејство било ког фактора околине или унутрашње средине) је порођај. Према томе, прво дијете је у много повољнијем положају од сљедеће дјеце.
  • Са развојем конфликта у АБО систему, број претходних трудноћа је ирелевантан, јер се у нормалном животу сензибилизација (повећана осјетљивост на стране агенсе за тијело) на антигене А и Б јавља врло често (на примјер, с храном, вакцинацијом, неким инфекцијама).
  • Значајну улогу у развоју хемолитичке болести има плацента (посебан орган који комуницира између мајке и бебе током трудноће). У случају нарушавања функције баријере, олакшава се прелазак црвених крвних зрнаца фетуса у крвоток мајке и антитела мајке на фетус.
  • Заједно са еритроцитима, стране материје улазе у тело мајке (Рх фактор, антигени А и Б).
    • Они изазивају формирање Рх антитела или имуних антитела (анти-А или анти-Б), који прелазе плаценту у крвоток фетуса.
    • Антигени и антитела уједињују се на површини еритроцита, формирају комплексе који их уништавају (хемолиза фетуса и новорођенчади еритроцити).
  • Као резултат патолошког разлагања црвених крвних зрнаца у крви фетуса, повећава се ниво индиректног (некоњугираног) билирубина и развија се анемија.
  • Некоњуговани билирубин има токсично дејство на мождане ћелије, изазивајући значајне промене у њима до некрозе.
  • У одређеној концентрацији (преко 340 µмол / л у пуној и преко 200 µмол / л код врло пријевремених беба), може продрети кроз крвно-мождану баријеру (физиолошку баријеру између циркулацијског система и централног нервног система) и оштетити субкортикалне језгре мозга и кортекса, што води развоју нуклеарне жутице.
  • Овај процес се погоршава смањењем нивоа албумина (крвног протеина), глукозе, уз употребу одређених лекова, као што су стероидни хормони, антибиотици, салицилати, сулфонамиди.
  • Као последица токсичног оштећења ћелија јетре, директни билирубин (неутралисан јетром) се појављује у крви.
  • У жучним каналима настаје холестаза (стагнација жучи), поремећај жучи у цревима.
  • Код анемије (смањење хемоглобина (крвна боја која носи кисеоник) и црвених крвних зрнаца у јединици волумена крви, појављују се нови жаришта хематопоезе услед хемолизе црвених крвних зрнаца.
  • У крви се појављују еритробласти (млади облици црвених крвних зрнаца).

Педијатар ће вам помоћи у лечењу болести.

Компликације и последице

У тешким случајевима ове болести, прогноза је лоша. Често се дешава:

  • перинатално (од 28. недеље трудноће до 7 дана након рођења) фетална смрт,
  • инвалидности
  • церебрална парализа је комплекс симптома поремећаја кретања, праћен променом мишићног тонуса (обично пораст тонуса),
  • губитак слуха (губитак слуха),
  • слепило
  • одложени психомоторни развој,
  • реактивни хепатитис (упала јетре) на позадини стагнације жучи,
  • психовегетативни синдром - ментални поремећај (анксиозност, депресија) на позадини ове болести.

Оптионал

Црвена крвна зрнца фетуса могу се разликовати по својим својствима од еритроцита мајке.

  • Ако те црвене крвне ћелије продиру у постељицу (главни орган који комуницира са мајком и фетусом), оне постају страни агенси (антигени) и антитијела се производе као одговор на њих (крвни протеини, који настају уношењем других супстанци у организам, укључујући бактерије, вирусе, токсине).
  • Пенетрација ових антитела у фетус може да изазове:
    • хемолиза (разградња еритроцита),
    • анемија (смањење хемоглобина (крвна боја која преноси кисеоник) и црвених крвних зрнаца по јединици волумена крви),
    • изузетно опасна жутица (жута боја ткива услед прекомерне акумулације билирубина у крви (жучни пигмент) и њених метаболичких производа).

Систем резус фактора и резус конфликт

Антигени система резус-фактора укључују Д-Ц-ц-Е-е-антигене. Најважнији од њих је Д-антиген, познатији као Рх фактор (Рх).

  • Код 85% људи, црвена крвна зрнца носе Д-антиген - Рх позитиван (Рх +).
  • 15% популације нема Д-антиген на еритроцитима - Резус је негативан (Рх-).
Разлог Хемолитичка болест новорођенчета у резус факторском систему је Рх-конфликт: инкомпатибилност мајчиног крвног Рх (-) са крвљу фетуса Рх (+).

У случају трудноће Рх-негативне мајке од Рх-позитивног оца, постоји 50% вјероватноћа зачећа Рх-позитивне бебе. Рх-позитивни еритроцити фетуса, који улазе у крв Рх-негативне мајке, преузима имунски систем мајке као страни и узрокује производњу анти-Рх антитијела. Ако је трудноћа прва, онда је количина (титар) ових антитела мала и Рхесус-конфликт се не јавља. Али мајчин имунолошки систем је већ информисан (сензибилисан) и када се поново сретне са Рх антигеном (Рх-позитивни фетус еритроцит) она ће одговорити масивном производњом анти-Рх антитијела која ће продрети у крв фетуса, контактирати еритроцит Рх-Д антиген фетуса и уништити је носи еритроцит.

Уништавање црвених крвних зрнаца фетуса од стране антитела мајке са ослобађањем хемоглобина хемолиза. Зову се клиничке манифестације овог патолошког процеса хемолитичка болест новорођенчета.

Облици хемолитичке болести новорођенчета

1. Фетална смрт.
Смрт настаје услед тешке хемолитичке анемије и едема ткива фетуса (феталне капи).

2. Едематоус.
Цитотоксини оштећују ткиво фетуса, изазивају опћи конгенитални едем фетуса. Као резултат тога, мртворођење или смрт дјетета у првим сатима након рођења.
Симптоми:

  • - кожа је веома бледа, са жућкастом нијансом,
  • — отмечается отёк кожи, подкожной клетчатки и внутренних органов,
  • — резко выражена анемия,
  • — анемия и отёки вызывают сердечно-сосудистую недостаточность, от которой и погибает ребёнок.

3. Анемическая.
Частота: 10-20%.
Конгенитална анемија је најизраженија до краја прве и почетком друге седмице живота.
Симптоми:

  • - оштра бледица коже детета ("мермерна бледица", "белина љиљана",
  • - жутост је безначајна или је нема,
  • - јетра и слезина су увећане,
  • - систолни срчани шумови,
  • - грозница,
  • - у крви: повећана анемија, ретикулоцитоза (до 50% и више), ЕСР повећана, леукоцитоза, а понекад и тромбоцитопенија (Еванс синдром),
  • - Цоомбс тест (детектује антитела на црвене крвне ћелије): позитиван (80-90%).

4. Јаундицед.
Учесталост је 90%.
Жутица је резултат високе производње токсичног некоњугираног (индиректног) билирубина - продукта разградње хемоглобина из уништених црвених крвних зрнаца.
Са значајном хемолизом и високом концентрацијом билирубина у серуму, постоји висок ризик од оштећења централног нервног система услед таложења билирубина у можданим ћелијама (нуклеарна жутица) са развојем билирубинске енцефалопатије.

Са урођеном жутицом:

  • - жутост коже се уочава већ при рођењу,
  • - умјерено повећање јетре и слезине.

За постнаталну жутицу:

  • - карактеристична боја коже, сцера се појављује првог дана другог дана по рођењу и на четврти дан достиже максимум,
  • - у урину: уробилиноген (продукт разградње билирубина) је повишен, урин је лак,
  • - фекалије: тамне због високог садржаја билирубина и стерцобилина у њему.
  • - у крви: билирубин повећан због некоњуговане фракције, клиничких знакова хемолитичке анемије.

Без ефикасног лечења и раста билирубина, до краја прве недеље живота стање детета се погоршава и појављују се неуролошки знаци нуклеарне жутице:

  • - беба спор,
  • - лоше дојење, подригивање,
  • - има кратког даха, абнормалног срчаног ритма, напада честих патолошких зијевања.

  • - анксиозност, хипертонија,
  • - одбацивање главе,
  • - избочење фонтанела,
  • - конвулзије
  • - окуломоторни поремећаји: широм отворене очи, плутају очне јабучице,
  • - хипертермија.

На 3-4 недеље живота може доћи до периода имагинарног благостања и изглађивања неуролошких симптома. Касније се појављују резидуални ефекти нуклеарне жутице:

  • - церебрална парализа,
  • - глувоћа
  • - пареза,
  • - одложени говорни и психомоторни развој.

Озбиљност хемолитичке болести новорођенчета (ХДН)

  • - број антирезус антитела која су продрла у бебину крв,
  • - пропусност плаценте,
  • - трајање дејства антитела на фетус,
  • - реакција самог фетуса на штетна дејства антитела.

Фактори који погоршавају ризик од развоја хемолитичке болести новорођенчета

1. Абортуси (побачаји), абдоминалне повреде током трудноће, Рх-негативна мајка.
2. Друга и наредне трудноће, рођење Рх-позитивне фетус Рх-негативне мајке.
3. Трансфузија крви у историји мајке, као и трансплантација ткива (органа).
4. Случајеви ХДН код претходне деце.

Шта је АБ0 систем

Групна припадност људске крви зависи од наслеђивања два антигена еритроцита - А и Б.

0 (и) крвна група - ПРВА

Крвна група еритроцита 0 (И) не носи антигене А и Б на својој површини, али у серуму прве крвне групе постоје А и Б антитела од рођења.

А (ИИ) крвна група - ДРУГА

Крвна група еритроцита А (ИИ) носи А-антиген, у плазми од рођења постоје Б-антитела.

Б (ИИИ) крвна група - ТРЕЋА

Крвна група еритроцита Б (ИИИ) носи Б-антиген, у плазми од рођења постоје А-антитела.

АБ (ИВ) крвна група - ЧЕТВРТО

Крвна група еритроцита АБ (ИВ) носи А и Б антиген. Антитела у крвној плазми нису.

Хемолитичка болест новорођенчади у систему АБ0 јавља се када је крв мајке и детета неспојива у групама. Најчешће:
Мајка - крвна група 0 (И)
Фетус је крвна група А (ИИ) или Б (ИИИ).

Преваленца конфликта у систему АБ0: 5-6 од 1000 новорођенчади.

А- и Б-антитела не продиру у плацентарну баријеру и током нормалног тока трудноће не долазе у контакт са еритроцитима фетуса.

Ако је ипак дошло до такве пенетрације, онда се хемолитичка болест код новорођенчета одвија много лакше него у случају Рхесус конфликта и нема фаталних посљедица.

Хемолитичка болест новорођенчета и други антигени еритроцита.

Постоје и други антигени еритроцита који могу изазвати ХДН.

- Из Келл антиген групе: К-антиген.
- Из групе Дуффи антигена: Фи-антигени.
- Из Кидд антиген групе: Јк антигени.

Симптоми хемолитичке болести новорођенчета са некомпатибилношћу са овим системима су, по правилу, чак и мање тешки него са конфликтом око АБ0 система.

Савремене технологије омогућавају идентификацију типичних и атипичних антитела у мајчиној плазми, што може изазвати хемолитичку болест код новорођенчади, већ у раној трудноћи.

Опште информације

Еритроцити су црвене ћелије које су формирани елементи људске крви. Они обављају веома важну функцију: испоручују кисеоник из плућа у ткиво и преусмеравају транспорт угљен-диоксида.

На површини еритроцита постоје аглутиногени (протеински антигени) два типа А и Б, а крвна плазма садржи антитела на њих - аглутинине α и ß - анти-А, односно анти-Б. Различите комбинације ових елемената служе као основа за идентификацију четири групе система АБ0:

  • 0 (И) - не постоје оба протеина, постоје антитела на њих,
  • А (ИИ) - постоји протеин А и антитела на Б,
  • Б (ИИИ) - постоји протеин Б и антитела на А,
  • АБ (ИВ) - постоје оба протеина и нема антитела.

На мембрани еритроцита су други антигени. Најзначајнији од њих је антиген Д. У његовом присуству, сматра се да крв има позитиван Рх фактор (Рх +), ау одсуству се сматра негативним (Рх-).

Крвна група према систему АБ0 и Рх фактор је од велике важности током трудноће: конфликт између крви мајке и детета доводи до аглутинације (лепљења) и накнадног уништавања црвених крвних зрнаца, односно хемолитичке болести новорођенчета. Налази се у 0,6% дјеце и без адекватне терапије доводи до озбиљних посљедица.

Узрок хемолитичке болести новорођенчади је сукоб између крви дјетета и мајке. То се дешава под следећим условима:

  • жена са Рх-негативном (Рх-) крви развија Рх-позитивни (Рх +) фетус,
  • код будуће мајке, крв припада групи 0 (И), ау детету - А (ИИ) или Б (ИИИ),
  • постоји сукоб око других антигена.

У већини случајева, ХДН се развија због Рх конфликта. Сматра се да је неусклађеност АБ0 система чешћа, али због благог тијека патологије није увијек дијагностикована.

Резус-конфликт изазива хемолитичку болест фетуса (новорођенче) само под условом претходне сензибилизације (повећане осетљивости) организма материје. Фактори сензибилизације:

  • Рх + трансфузија крви жени са Рх - без обзира на године у којој је извршена,
  • претходне трудноће, укључујући оне које су биле прекинуте након 5-6 недеља, ризик од развоја ХДН се повећава са сваким наредним породом, посебно ако су компликоване абрупцијом постељице и хируршким интервенцијама.

Код хемолитичке болести новорођенчета са некомпатибилношћу у крвној групи, јавља се сензибилизација организма у свакодневном животу - уз употребу одређених производа, током цијепљења, као посљедица инфекција.

Још један фактор који повећава ризик од патологије је кршење баријерних функција постељице, које се јавља као резултат присуства хроничних болести код трудница, неухрањености, лоших навика и тако даље.

Патогенеза хемолитичке болести новорођенчета повезана је са чињеницом да женски имунолошки систем перципира елементе крви (еритроците) фетуса као стране агенсе и производи антитела за њихово уништавање.

У случају Рх конфликта, Рх-позитивне црвене крвне ћелије фетуса улазе у крв мајке са Рх-. Као одговор, њено тело производи анти-Рх антитела. Они пролазе кроз постељицу, улазе у бебину крв, вежу се на рецепторе на површини црвених крвних зрнаца и уништавају их. Истовремено, количина хемоглобина у феталној крви значајно се смањује и повећава се ниво некоњугираног (индиректног) билирубина. Тако се развија анемија и хипербилирубинемија (хемолитичка жутица новорођенчади).

Индиректни билирубин је жучни пигмент који има токсично дејство на све органе - бубреге, јетру, плућа, срце и тако даље. У високим концентрацијама може продрети кроз баријеру између циркулацијског и нервног система и оштетити мождане станице, узрокујући билирубинску енцефалопатију (нуклеарна жутица). Ризик од оштећења мозга код хемолитичке болести новорођенчета се повећава у случају:

  • смањење албумина - протеина који има способност да веже и неутралише билирубин у крви,
  • хипогликемија - недостатак глукозе,
  • хипоксија - недостатак кисеоника,
  • ацидоза - повећање киселости крви.

Индиректни билирубин оштећује ћелије јетре. Као резултат тога, концентрација коњугованог (директног, неутрализованог) билирубина се повећава у крви. Недовољан развој жучног канала код детета доводи до његове слабе елиминације, холестазе (стагнације жучи) и хепатитиса.

Због тешке анемије код хемолитичке болести новорођенчади могу постојати жаришта екстрамедуларне (екстра-церебралне) хематопоезе у слезини и јетри. Као резултат, ови органи се повећавају, а еритробласти се појављују у крвно незрелим еритроцитима.

Производи хемолизе црвених крвних зрнаца акумулирају се у ткивима органа, метаболички процеси су поремећени, а недостаје много минерала - бакра, кобалта, цинка, гвожђа и других.

Патогенеза ХДН са некомпатибилношћу крвних група карактерише сличан механизам. Разлика је у томе што протеини А и Б сазријевају касније од Д. Стога, сукоб је опасност за бебу при крају трудноће. Код превремено рођене бебе, не долази до распадања еритроцита.

Хемолитичка болест новорођенчади јавља се у једном од три облика:

  • иктерика - 88% случајева
  • анемична - 10%,
  • едематоус - 2%.

Симптоми жутице:

  • жутица - дисколорација коже и слузокоже услед накупљања пигмента билирубина,
  • смањење хемоглобина (анемија),
  • повећана слезина и јетра (хепатоспленомегалија),
  • летаргија, смањени рефлекси и тонус мишића.

У случају сукоба на резусу, жутица се јавља одмах након рођења, а према систему АБ0, 2-3 дана. Тон коже се постепено мења од наранџастог до бледог лимуна.

Ако индикатор индиректног билирубина у крви прелази 300 µмол / л, нуклеарна хемолитичка жутица код новорођенчади може се развити 3-4 дана, што је праћено оштећењем субкортикалних језгара мозга. Нуклеарну жутицу карактеришу четири фазе:

  • Интоксикација. Карактерише га губитак апетита, монотони крик, моторичка слабост, повраћање.
  • Пораз језгра. Симптоми - напетост окципиталних мишића, оштар крик, отицање фонтанела, тремор, опистхотонус (држање са закривљеним леђима), нестанак неких рефлекса, брадикардија.
  • Имагинарно благостање (побољшање клиничке слике).
  • Компликације хемолитичке болести новорођенчета. Појављују се на крају 1 - почетка 5 месеци живота. Међу њима су парализа, пареза, глувоћа, церебрална парализа, кашњење у развоју и тако даље.

На 7-8 дана хемолитичке жутице код новорођенчади може се појавити знак холестазе:

  • обезбојење столице,
  • тон зелене прљаве коже
  • тамна мокраћа
  • повећање нивоа директног билирубина у крви.

У анемичном облику, клиничке манифестације хемолитичке болести новорођенчета укључују:

  • анемија,
  • паллор
  • хепатоспленомегалија,
  • благи пораст или нормалан ниво билирубина.

Анемични облик карактерише најмекши ток - опште благостање детета готово не пати.

Едематозна варијанта (интраутерина водена болест) је најтежи облик ХДН. Сигнс:

  • бледило и отежано отицање коже,
  • велики трбух
  • значајно повећање у јетри и слезини,
  • флаццидити мишића
  • пригушени тонови срца,
  • респираторни поремећаји
  • тешка анемија.

Едематозна хемолитичка болест новорођенчета доводи до побачаја, мртворођености и смрти дјеце.

Лечење болести

Код деце после хемолитичке жутице могу се уочити абнормалности у неуропсихијатријском статусу. У тешким формама, то је церебрална парализа у детињству, праћена променом мишићног тонуса, невољних покрета који имају карактер атетозе. Говор и слух могу бити нарушени. Код блажег облика оштећења централног нервног система, страбизма, симптома "заласка сунца", уочавају се умерена кашњења у развоју статичких функција и психе, као и смањење слушања. Поред тога, у групи деце која су имала ХБН, укупна инциденција је већа, чешће неадекватни одговори на профилактичке вакцинације и манифестације ексудативно-катаралне и лимфопипластичне дијатезе.

У случају конгениталне едематозне форме, потребно је одмах притиснути пупчану врпцу и хитно (у року од једног сата) започети замијењену трансфузију крви или масу црвених крвних зрнаца, ако дјеца нису жутица.

  1. Тренутно је најчешће коришћена, ефикасна и практично сигурна метода конзервативног лечења хипербилирубинемије фототерапија.
  2. Од осталих метода којима се врши лечење хемолитичке болести новорођенчади, приказани су лекови који адсорбују индиректни билирубин (НБ) у цревима. Сматра се да чишћење клистира у прва 2 сата живота поуздано смањује тежину максималног пораста нивоа крви у крви. Након 12 сати живота, овај третман нема ефекта.
  3. Унутрашње ординације се именују у 3 пријема "холестирамин" (1,5 г / кг дневно) и агар-агар (0,3 г / кг дневно), и то само првог дана. Ово смањује вероватноћу развоја високе билирубинемије, повећава ефикасност фототерапије.
  4. "Фенобарбитал", "Зикорин", именован после рођења за лечење, доприноси активацији формирања билирубина и смањењу протока жучи.
  5. Имуноглобулини се убризгавају интравенозно у високим дозама, што смањује потребу за трансфузијама замене и смањује трајање фототерапије и хоспитализације, потребу за трансфузијом крви у касној анемији након што је боловао од ХДН.

Замена трансфузије крви код новорођенчади

У тешким случајевима, хируршко лечење хемолитичке болести - замена трансфузије, хемосорпције, измене плазме. Заменска трансфузија вам омогућава да уклоните некоњуговани билирубин и АТ из крви детета и да компензујете недостатак црвених крвних зрнаца. За заменљиве трансфузије, обично се користи рнегативна крв из исте групе као и бебина крв. Тренутно, Рх није трансфундиран, али Рх је негативна маса црвених крвних зрнаца помијешана са свјежом замрзнутом плазмом. Ако је ХДН узрокован некомпатибилношћу групе, онда се користи маса еритроцита 0 (1) групе, а плазма је или АБ (ИВ) група или једна група.

Апсолутне индикације за замену трансфузије првог дана живота у новорођенчади су следеће:

  • Концентрација некоњугованог билирубина у крви пупчаника је већа од 60 μмол / л.
  • Повећање концентрације некоњугованог билирубина у сату је више од 6-10 µмол / л.
  • Концентрација некоњугованог билирубина у периферној крви је већа од 340 µмол / л.
  • Тешка анемија (Хб мања од 100 г / л).

Често (ако сатни пораст концентрације билирубина прелази 610 µмол / л) током периода лечења бебе, замена трансфузије се мора поновити (12 сати након прве процедуре). Од трећег дана живота детета са хемолитичком болешћу важна је само апсолутна вредност концентрације билирубина. сатни раст успорава због уништења АТ. Приликом тумачења резултата лабораторијских испитивања у сваком случају, морају се упоредити са клиничким подацима. Дубока прематуритет, патолошки ток трудноће, коинциденција мајчиних и дечјих група у Рх конфликту су фактори ризика за развој билирубинске енцефалопатије. У овом случају, неопходно је извршити замену трансфузије са нижом концентрацијом некоњугованог билирубина.

Конзервативно лечење хемолитичке болести новорођенчета

После хируршког лечења или блажим током болести користе се конзервативне методе смањења хипербилирубинемије: инфузија протеинских препарата, глукозе, што значајно смањује вероватноћу да некоњугирани билирубин пролази кроз БББ. За тешке облике, преднизон се може примењивати интравенски 4–7 дана. Фототерапија се широко користи за лечење хемолитичке болести. Након увођења ове методе, потреба за заменом трансфузије крви је смањена за 40%.

Тренутно, уместо специјалних сијалица које се налазе изнад дечијег кревета, за лечење се користи систем који се састоји од извора светлости у облику халогенске лампе високог интензитета са уграђеним рефлектором и фото-оптичким каблом који преноси светлост од лампе на оптички јастук. Ово последње је душек са оптичким влакном утканим у њега. Заштитни слој се ставља на јастук који је у директном контакту са кожом новорођенчета. Премаз смањује ризик од контаминације и ширења инфекције. Јастук је причвршћен за тело детета специјалним прслуком. У фототерапији, јавља се фото-оксидација некоњугованог билирубина у кожи, уз формирање биливердина и других водотопивих изомера, који се излучују урином и изметом.

Для лечения гемолитической болезни применяют также индукторы микросомальных ферментов печени (например, фенобарбитал). Введение витаминов Е, В1, В2Ин6, Ц, кокарбоксилаза побољшава функцију јетре и стабилизује метаболичке процесе. Да би се инхибирала апсорпција билирубина у цревима, у првих 12 сати живота се прописују средства за чишћење и активни угаљ. Синдром згушњавања жучи именовање унутар цхолеретиц средстава [магнезијум сулфат, алохол, дротаверина (на примјер, бут-схпи)]. Код тешке анемије настају трансфузије црвених крвних зрнаца или испране црвене крвне ћелије.

Раније се сматрало да ће лечење хемолитичке болести новорођенчета бити што ефикасније ако се беба наноси на дојку за 1-2 недеље. након рођења, јер у млеку постоје противозарусне АТ. Тренутно је доказано да рана везаност за дојку не доводи до озбиљнијег тијека болести, јер АТ садржане у млијеку уништавају солне киселине и ензими ГИТ и немају хемолитички ефекат.

Шта је хемолитичка болест и како је она опасна?

Хемолитичка болест је прилично озбиљно стање новорођенчета, у којем се масивни слом еритроцита у крви бебе назива хемолиза. Научници објашњавају овај феномен разликом у саставу крви мајке и дјетета.

Постоји неколико варијанти ове болести, али најопасније стање је узроковано некомпатибилношћу крви помоћу Рх фактора. Овај проблем скоро у стопостотном броју случајева јавља се код жена са негативним резусом. Ако се болест развије због разлике у крвној групи мајке и бебе (према систему АБ0), њен ток је мање компликован.

Чешће се хемолитичка болест новорођенчади манифестује промјеном боје коже - постаје жута. Међутим, ово је само један од симптома болести. Најопасније манифестације могу се одредити само резултатима лабораторијских тестова, ултразвуком, доплером, рефлексним поремећајима.

Благи облик болести може проћи без посљедица, али захтијева и интервенцију специјалисте. Ако се не лијечи хемолитичка жутица новорођенчади у умјереној и тешкој форми, дијете може умријети. Данас постоји потпуно развијен механизам за превенцију и лијечење овог опасног стања, па је стога болест у већини случајева повољна.

Узроци болести код новорођенчади

Зашто се патологија јавља? Размотрите његове главне разлоге. Сви људи имају специфичну крвну групу. Има их четири - 0, А, Б и АБ (у домаћој медицини се користи ознака И, ИИ, ИИИ, ИВ). Група је додељена на основу састава крви у коме су присутни антигени.

Поред антигена, у крви већине кавкаске популације планете (око 85%) постоје специјални протеини црвених крвних зрнаца (антигени Д) који одређују Рх фактор. Ако пацијент не пронађе овај протеин, његова крв припада Рх-негативној групи.

Састав крви код новорођенчета може се разликовати од родитеља (према генетској вјероватноћи). Ако мајка и фетус имају другачију групу или Рх фактор, постоје предуслови за имунолошки сукоб.

Каква је то контрадикција? Женско тело перципира крвне ћелије фетуса као страно њему и почиње да се бори са њима, производећи антитела. Ове честице улазе у крвоток бебе, продирући кроз постељицу.

Описани процес може почети већ у 8. недељи трудноће, када се у фетусу формирају Рх фактор и крвна група. Међутим, чешће, масовна пенетрација антигена кроз плаценту се јавља у време порођаја. Као резултат тога, процес распада еритроцита код бебе почиње у хемолизи крви.

Такав распад црвених крвних зрнаца изазива жучни пигмент, билирубин, који узрокује оштећење виталних органа - јетре, слезине и коштане сржи - да се акумулирају у дјечјим ткивима. Ова компонента жучи је посебно опасна по томе што може продрети у хематоенцефалну баријеру и пореметити функционисање мозга.

Поред тога, хемолиза значајно смањује ниво хемоглобина у крви, а беба има анемију. Анемија је прилично опасно стање за новорођенче, јер доприноси изгладњивању ткива и органа.

Неусклађеност крви у АБО систему (то јест, у групи) обично не доводи до озбиљних посљедица. Међутим, ако је током трудноће жена имала акутне респираторне вирусне инфекције, грипу или друге заразне болести, то повећава пропусност плаценте, што доводи до развоја опасних облика болести.

Према статистикама, болест се често јавља код беба које не одговарају Рх фактору са крвљу мајке. Међутим, неки стручњаци сматрају да имунолошки конфликт у АБО систему није риједак феномен, само се његови симптоми могу замаглити, а дијагноза често није направљена.

Класификација и симптоми хемолитичке болести новорођенчета

Као што смо споменули, хемолитичка болест има неколико варијанти. Тачније, њих четири.

Ицтериц хемолитиц дисеасе

Размотрите ове детаље у више детаља:

  1. Жучни облик хемолитичке болести је нарочито чест код новорођенчади. Ово је просечна врста болести. Карактерише га појава почетних симптома само наредног дана након рођења. Дете се рађа са нормалном бојом коже и без видљивих патологија. Тада кожа бебе добија жућкасту нијансу, која постепено постаје светлија. Дете може бити депресиван рефлекс, повећава јетру, слезину.
  2. Нуклеарна жутица или билирубинска енцефалопатија је опасна интоксикација мозга. Болест се јавља при касном лечењу иктеричног типа болести. Нуклеарна жутица се одвија у двије фазе. Почетну фазу карактерише опуштено држање новорођенчета, слабе реакције на подражаје. Кожа постаје плавичаста, има грчева, очи бебе су широм отворене (препоручујемо читање: зашто се код дјеце јављају грчеви?). Следећа фаза је спастична. Дијете вришти, мишићи су му напети, дисање му се напиње. Ова болест може довести до церебралне парализе, глувоће, поремећаја говора.
  3. Анемични облик - најбезболнији. У овом стању, дете има хемоглобин у крви, беба је тром, слаба и слабо сише дојку. Ова врста болести је уочена на сваких 10 болесних новорођенчади и има повољан сценарио.
  4. Едематоус специес је најопаснији случај болести. Дете се рађа са карактеристичним едемом у свим шупљинама тела - врећици срца, плеуралном подручју, трбушној шупљини. Кожа има жуту нијансу, са израженом бљедилом. Јетра и слезина су увећане, тест крви показује дубоку анемију (препоручујемо да прочитате: разлоге због којих је слезина повећана код деце). Такви симптоми могу узроковати развој срчане инсуфицијенције и могу бити фатални у материци или одмах након рођења.

Дијагностичке методе

Дијагноза болести одвија се у фази феталног развоја и након рођења. Размотрите методе наталне и постнаталне дијагнозе.

Ако мајка има Рх негативну крв, чак и током трудноће, доктор прикупља податке како би направио слику могућих патологија. Размотрено је много информација: некомпатибилност крви родитеља, абортуса, побачаја, претходних порођаја мајке.

Најмање три пута током трудноће жене, детектован је титар антимикробних антитела. Симптоми анксиозности - дисконтинуиране вредности, њихов стабилан раст, као и смањење нивоа непосредно пре порођаја - могу указивати на продирање антитела кроз постељицу.

Ако постоји ризик од имунолошког конфликта, лекар прописује студију амнионске течности (одређену билирубином, нивоом протеина, гвожђа, глукозе итд.). Будите сигурни да узмете у обзир резултате ултразвука и Допплера - задебљање плаценте, полихидрамнију, брзину протока крви у церебралној артерији, итд.

Ако трудница има негативну крв Рх, највероватније ће лекари инсистирати на анализи амнионске течности

Постнатална дијагноза се заснива на прегледу новорођенчета након рођења. То су присуство жутице, контрола билирубина у динамици, еритробластоза, ниво хемоглобина у крви, итд. Све индикације се разматрају у комбинацији. Имунолошки сукоб у АБО систему, упркос повољној прогнози, такође захтева пажњу лекара.

Диференцијална дијагноза се изводи са стањима као што су наследна хемолитичка жутица, сепса, хеморагије, које могу изазвати анемију. Цитамгаловирусне инфекције и токсоплазмоза су такође елиминисане.

Новородјена жутица може бити искључиво физиолошка. Његова појава је последица недовољне зрелости јетрених ензима и замене ћелија хемоглобина. Чим се ензими почну производити у одговарајућој количини, боја коже бебе постаје нормална. Описано стање не захтева лечење.

Особине третмана

Третман иктеричних и других типова хемолитичке болести заснован је на тежини његовог тока. Важно је брзо ослободити организам од токсина - производа разградње еритроцита. Терапија редукције билирубина је такође неопходна да би се зауставио процес хемолизе (види и табелу са нормом билирубина код новорођенчади по дану).

У тешким случајевима, приказана је трансфузија крви, која се ради фетуса у утеро или након рођења. Други начини за елиминисање симптома су хемосорпција (пролазак крви кроз специјалне филтере) и плазмафереза ​​(уклањање плазме која садржи токсине из ограниченог волумена крви). Међутим, замена трансфузије крви и друге интервенције имају јасне индикације:

  • ако индиректни билирубин у крви пупчане врпце прелази 60 µмол / л или расте брзином већом од 10 сличних јединица на сат,
  • ниво хемоглобина код бебе је критичан - мање од 100 г / л,
  • жутица се појавила одмах након рођења или у првих 12 сати.

Треба имати на уму да трансфузије крви често носе компликације, од којих је већина повезана са повредом технике поступка. Користи се само свежа крв не више од 2 дана и ниска стопа трансфузије. Поред тога, важно је да је маса еритроцита близу телесне температуре како би се избегао застој срца.

Конзервативно лечење је индиковано за бебе са блажим симптомима. Обично је ово:

  • у / у увођењу глукозе, протеина,
  • употреба активатора ензима јетре,
  • именовање апсорбената који помажу везивање и излучивање токсина,
  • употреба витамина и лекова који стимулишу јетру и убрзавају метаболичке процесе у телу бебе.

Сва деца са симптомима фототерапије са жутом кожом су прописана. Ова процедура подразумева излагање коже мрвицама флуоресцентног светла (бело или плаво). Такве активности излучују индиректни билирубин из организма, претварајући га у водорастворне супстанце.

Такође, фототерапија се спроводи како би се спречила појава хипербилирубинемије, ако је дошло до хипоксије фетуса и поремећаја терморегулације. Често се процедура прописује недоношчади.

Почетак лактације са хемолитичком болешћу могућ је само након одобрења лекара. По правилу, везивање за дојку се врши само три недеље након рођења. Током овог периода, антитела се потпуно уклањају из мајчиног млека, али за сада се беба храни мешавином или донорским млеком.

Код ХДН, није могуће одмах применити бебу на дојку, по правилу, дојење може почети 3-4 недеље након рођења

Вакцинације, које се обично обављају у болници, са жутицом могу се одгодити. Конкретно, БЦГ се ради мало касније.

Последице хемолитичке болести за дете

Последице хемолитичке болести новорођенчета могу бити потпуно одсутне и могу бити веома значајне. Све зависи од облика болести, као и од правовремености и адекватности терапије. Код дијагностиковања благог облика хемолитичке болести, до краја друге седмице сви индикатори здравља дјетета се враћају у нормалу. Након тога, беба ће добро расти и развијати се у складу са својим годинама.

Ако ниво билирубина пређе критичну вредност од 340 µмол / л, у будућности може доћи до негативних последица. Развој нуклеарног облика болести сматра се краткотрајним, када бебин мозак пати од токсина. Овај облик може довести до различитих менталних поремећаја, развоја церебралне парализе и губитка слуха.

О развоју нуклеарног облика може се судити по ригидности мишића на задњем делу главе, избочини прољећа, трзању мишића, знаковима гушења. Постоје и други симптоми овог стања који су познати неонатолозима.

Бебе које су подвргнуте тешком ХДН-у су регистроване од стране неуролога, офталмолога и педијатра

Високе стопе билирубина могу утицати касније. Према статистикама, свако треће дете са сличним симптомима дијагностикује неуропсихијске поремећаје. С тим у вези, деца са тешким обликом хемолитичке болести после стабилизације стања су регистрована од стране неуролога, офталмолога и педијатра.

Некој дјеци је потребан дуги период рехабилитације, иначе би неколико мјесеци било довољно за коначни опоравак. Међутим, посматрање специјалиста показује и једно и друго.

Превентивне мере

Превентивне мјере укључују посебну контролу стања трудне жене у ризику.

Одржавају се следећи догађаји:

  1. Узимање историје - трансфузије крви пре трудноће, побачаји, мртворођена деца, абортуси. Ове информације ће помоћи у процени могућег нивоа антигена у крви пацијента. Најрањивији од њих су они који су рађали или су у прошлости имали абортусе, јер је у тим случајевима тијело већ спремно да се "узвраћа" и вјероватноћа имуног конфликта је висока.
  2. У критичним случајевима, лекар препоручује убризгавање анти-Рх имуноглобулина за сузбијање производње антитела. Таква ињекција ће бити спречавање проблема са новом трудноћом.
  3. Систематско праћење крви труднице за присуство Рх антитела. Ако се њихова концентрација повећа, пацијент се шаље на превентивни третман.
  4. Често лијечник прописује стимулацију рада након 36 тједана трудноће. Прераног порођаја доводи до високог ризика од хемолитичке болести новорођенчета, јер је у посљедњем мјесецу дјетета повећана пропусност плаценте и активирана је размјена крвних станица мајке и дјетета.

Хемолитичка болест новорођенчета: узроци

Узроци хемолитичке болести новорођенчади могу бити имунолошки конфликти који се развијају у присуству:

  • инкомпатибилност мајчинске и феталне крви помоћу Рх фактора. То се обично дешава ако мајка има Рх негативну крв, а фетус наслеђује папин позитивни Рх фактор. Ово стање у медицини се зове Рхесус сукоб. Обично се јавља током поновљених трудноћа, или ако је жена претходно трансфузионисана крвљу или црвеним крвним зрнцима са не-Рх фактором. Акумулација антитела иде од трудноће до трудноће (чак и ако је у питању абортус или побачај), а ризици се повећавају ако им се не обезбеди адекватна терапија.
  • некомпатибилност крви мајке и фетуса према крвној групи, ако мајка има прву крвну групу, а фетус има било коју другу. Није тако тешко као код Рх инкомпатибилности, може се јавити током прве трудноће. Посебна антитела мајке, која су усмјерена на еритроците фетуса, продиру у крв дјетета.
  • ретке инкомпатибилности варијанти за различите антигене на површини црвених крвних зрнаца фетуса, које нису повезане са крвном групом или Рх фактором.

Како ће се манифестовати?

Током трудноће се не појављују посебне манифестације, могу се појавити симптоми, слични гестози. Али за фетус се хемолитичка болест новорођенчета може манифестовати у варијантама:

  • интраутерина смрт након 20 или више недеља због напада антитела моје мајке на фетално ткиво
  • анемични облик
  • ицтериц форм
  • едематозни облик болести.

Хемолитичка болест новорођенчади у крвној групи не разликује се фундаментално од клиничког тока у односу на резус фактор, али манифестације неће бити тако светле и тешке, а прогнозе ће бити позитивније.

У едематозном облику болести, јетра и слезина, све жлезде и срце су оштро увећани, количина протеина у крви је смањена, кожа и поткожно ткиво снажно бубре, у абдомену и грудима, срце такође акумулира течност, што повећава више пута.

То је едематозни облик који је најтежи због тешких поремећаја свих органа и система, тешке хипоксије ткива због врло ниског броја црвених крвних зрнаца и хемоглобина, оштећења нервног система, што често доводи до смрти бебе убрзо након рођења.

Иктерна варијанта је лакша, беба се роди на време и са нормалном тежином, кожа је такође нормалне боје, али после неколико сати беба почиње нагло жути, а урођена жутица може бити ређа.

Слезена и јетра, срце и лимфни чворови се повећавају, а ниво токсичног билирубина у крви драматично се повећава.

Овај ниво билирубина оштећује ћелије јетре и срца, бубрега, али је посебно опасан за мозак, манифестујући се као енцефалопатија и нуклеарна жутица.

Мозг буквально пропитывается билирубином и прокрашивается в желтый цвет.

Дети вялые и плохо кушают, сильно срыгивают и не набирает вес, у них снижены рефлексы, возможны судороги и рвоты.

Ниво билирубина изнад 340 микромола ће бити критичан, ако дете није пуно, ниво билирубина који оштећује мозак ће за њега бити још мањи.

Посљедице овог стања могу бити опасне - од смрти дјетета до тешких неуролошких поремећаја и развојних кашњења у будућности.

Анемични облик је најлакши, са бледилом, повећаном јетром и слезином и слабим сисањем, дебљањем и физичком и менталном ретардацијом.

Важно је запамтити да што више у крви мајке постоје антитела на црвене крвне ћелије фетуса, то је озбиљнија прогноза за дете. Дијагноза се понекад поставља чак иу фази трудноће и они се унапријед припремају за помоћ беби одмах након рођења.

Погледајте видео: RTS1 Dnevnik 3 profesor dr Dragana Stamatović . (Јули 2019).

Loading...