Популар Постс

Избор Уредника - 2019

Хермафродитизам: типови, дијагноза и лечење

. или: кршење формирања пола

Хермафродитизам је малформација репродуктивног система, у којој једна особа има сексуалне карактеристике оба пола.

Труе хермапхродитисм - ово је присуство обе гениталне жлезде оба типа у једном организму: и мушки (тестиси) и женски (јајници), или се обе жлезде стапају у један орган. Међутим, код људи (као и код других сисара), ова патологија (болест) је изузетно ретка, што је повезано са карактеристикама интраутериног развоја репродуктивног система.

Говорећи о хермафродитизму, чешће имамо на уму фалсе хермапхродитисм, када особа има сексуалне жлезде истог пола и спољашње сполне карактеристике другог.

Симптоми Хермафродитизма

  • Промене у хромозомима (носиоци наследних информација), као и промене у генима (делови хромозома). Као резултат тога, гонаде (јајници и тестиси) се ненормално развијају у фетусу током трудноће. Разлог је мутација - спонтана квар у генетском апарату у раним фазама развоја ембриона као резултат изложености:
    • излагање,
    • хемијски отрови током трудноће (изложеност алкохолу, дрогама, токсичним лековима забрањеним за труднице, отровима хране итд.),
    • биолошки фактори (инфекција мајке током трудноће са токсоплазмозом (паразитска болест људи и животиња узрокована Токопласма Гонди), неке вирусне болести, итд.).
  • Поремећај хормоналне равнотеже код мајке током трудноће и фетуса. Са вишком мушких полних хормона у женском фетусу (генетски) формирају се спољашњи органи мушког типа. Уз недостатак тестостерона (мушки полни хормони), мушки фетус може развити женске сполне карактеристике. Такви хормонски поремећаји се чешће посматрају са:
    • болести хипофизе и хипоталамуса (региони мозга који ослобађају регулаторне хормоне који контролишу развој и функцију гонада)
    • болести надбубрежних жлезда
    • тумори гениталних жлезда.

Уролог ће вам помоћи у лечењу болести

Дијагностика

  • Анализа историје болести и притужби:
    • како се одвијала мајчина трудноћа (инфекције, компликације, ефекти токсичних (токсичних) супстанци, итд.),
    • здравствено стање новорођенчета, да ли је било абнормалности у структури гениталних органа (положај тестиса у скротуму, локација уретре, итд.),
    • како је прошао пубертет, да ли је било прикладно за доб,
    • да ли је сексуални живот нормалан, нема жалби на неплодност, повреде сексуалне жеље, итд.
  • Општи (физички) преглед је неопходан да би се утврдиле абнормалности у развоју секундарних полних карактеристика (тип тела и раст косе, развој млечних жлезда, мишића), могући знаци болести унутрашњих органа (испитивање коже, мерење крвног притиска, висина, тежина, обим струка) .
  • Кариотипизација је проучавање броја и састава хромозома (носилаца наследних информација) за одређивање генетског пола.
  • Преглед уролога (лекар прегледава сполне органе због абнормалности у развоју, испитује подручје скротума, врши дигитални ректални преглед, током којег се одређује стање простате, итд.).
  • Ултразвучни преглед (ултразвук) трбушне шупљине и мале карлице. Ултрасонографија дозвољава сумњу на абнормалности у структури гениталних органа, одређивање присуства јајника или тестиса који се не спуштају у скротум, идентификовање могућих пратећих малформација (нпр. Неразвијеност једног од бубрега), итд.
  • Магнетна резонантна снимка (МРИ) вам омогућава да направите најпрецизнији закључак о структури гениталних органа.
  • Лабораторијско одређивање хормона у крви и урину. Списак хормона зависи од специфичне ситуације и одређује га лекар. Најчешће су то: полни хормони, хормони надбубрежне жлезде, хипофиза, штитњача и други хормони.

Третман хермафродитизма

  • Хормонска терапија, у зависности од узрока хермафродитизма и повезаних поремећаја. Ово може бити пријем:
    • тироидни хормони,
    • дроге полних хормона
    • глукокортикоиди (хормони надбубрежне жлезде),
    • хормонски лекови који утичу на регулаторну функцију хипофизе (мозак, регулише функцију полних жлезда).
  • Хируршка корекција гениталних аномалија, у зависности од изабраног пола. Мушкарци су подвргнути пластичној корекцији спољашњих гениталних органа мушког типа (исправљају и повећавају пенис, спуштају тестисе у скротум, формирају скротум из властитих ткива, обављају пластичну операцију уретре).
  • Хируршко уклањање недовољно развијених тестиса, јер они могу бити подвргнути малигној дегенерацији.
  • Психотерапија на формирању исправног концепта секса и третмана поремећаја сексуалног понашања.

Компликације и последице

  • Немогућност сексуалног живота.
  • Неплодност
  • Перверзно сексуално понашање:
    • трансвестизам (облачење супротног пола),
    • бисексуалност (привлачност за оба пола),
    • хомосексуалност (привлачност према особама истог пола),
    • транссексуализам (неслагање између пола особе и његовог само-перцепције).
  • Социал дисадаптатион.
  • Повреде мокрења са погрешном локацијом уретре.
  • Тумори тестиса који се нису спустили у скротум на време.

Оптионал

  • Чешће, хермафродитизам је конгениталан. Знаци супротног пола се ретко формирају код деце након рођења на позадини прераног пубертета.
  • Појава хермафродитизма код одраслих је понекад резултат хормонских лекова (на пример, током фазе дроге промене пола).
  • У неким случајевима, хермафродитизам док зрелост и даље остаје скривени проблем, такви се људи вјенчају и социјално се прилагођавају. Само проблем неплодности, тешкоће у сексуалном животу или притужбе на тумор у трбушној шупљини (тестиси (мушке полне жлезде) који се нису спустили у скротум у времену) постали су разлог за тестирање на хермафродитизам.
  • У већини случајева, малформације репродуктивног система се комбинују са неразвијеношћу гениталних органа, као и са другим конгениталним аномалијама.
  • Неки случајеви хермафродитизма комбиновани су са израженим менталним и менталним инвалидитетом, који се најчешће манифестују деменцијом, смањењем моралности и повећаном сексуалном жељом.

1. Гинекологија: Национално водство / Ед. В. Кулаков, Г.М. Савелиева, И. Б. Манукхина. - ГОЕТАР-Медиа, 2009.
2. Гинекологија. Уџбеник за универзитете / Ед. Ацад. РАМС, проф. Г. М, Савелиева, проф. В. Г. Бреусенко. - ГОЕТАР-Медиа, 2007.
3. Практична гинекологија: водич за лекаре / В.К. Ликхацхев. - Агенција за медицинске информације доо, 2007.
4. Хермафродитизам / И. В. Голубева. - "Медицина", 1980.

Узроци хермафродитизма

Савремена медицина повезује појаву такве патологије са променама у генима или хромозомима у раној трудноћи, што нарушава наследне информације.

То се најчешће дешава из следећих разлога:

  1. Тровање различитим отровима и хемикалијама високе токсичности.
  2. Пријем забрањених супстанци или дрога.
  3. Изложеност вируса или бактерија.
  4. Излагање зрачењу или другим типовима зрачења.
  5. Пораз тијела од паразита.
  6. Хормонски неуспех.
  7. Појава различитих формација које утичу на сполне жлезде.
  8. Болести које ремете функционисање надбубрежних жлезда, што доводи до разних хормонских поремећаја.
  9. Вегетативна криза, метаболички поремећаји и друге манифестације хипоталамичких патологија.
  10. Недостатак хормона хипофизе.
  11. Наследна предиспозиција

Постоји класификација хермафродитизма, према којој се разликују сљедећи типови ове патологије:

  1. Труе хермапхродитисм је најређа форма, коју карактерише истовремено присуство женске и мушке репродуктивне жлезде. Споља, то се манифестује присуством јајника и тестиса са различитих страна. Таква патологија може утицати на особитости скалпа, природе, психо-емоционалне позадине, гласа и анатомске структуре. Сви ови фактори могу бити мушког или женског карактера, у неким случајевима су мешовитог или неодређеног типа.
  2. Отворени лажни хермафродитизам јавља се много чешће, присуство женских гениталних органа и мушких гениталних жлезда је карактеристично за овај облик.
  3. Унутрашњи лажни хермафродитизам може се изразити као општа неразвијеност жлезда простате и сјемених врећица, истовремено присуство тестиса, као и материце или јајовода.
  4. Пун мушки лажни хермафродитизам изражен у присуству мушких или женских гонада са мешовитим полним карактеристикама секундарног типа. Патологија може утицати на карактеристике менталног и емоционалног развоја, косе, гласа, млечних жлезда, анатомске структуре и других фактора.
  5. Женски лажни хермафродитизам је ређа форма. Карактерише га присуство јајника, као и мушки полни органи и секундарни симптоми.

Класификација правог хермафродитизма

Степен одступања такође може да варира. Стога је уобичајено подијелити прави хермафродитизам на двије врсте:

  • постоје абнормалности спољашњих органа на телу (осим мушких гениталних органа постоје и женске, недовољан скуп органа једног пола, комплетан сет гениталија женских и мушких органа),
  • нема абнормалности спољашњих органа на телу (секундарне мушке (женске) полне карактеристике, или оба пола).

Класификација правог хермафродитизма:

  1. диференцијација гениталних органа на женску страну, што доводи до формирања одвојених уста за уретрални перинеални тракт, клиторисну хипертрофију, савршено формиран посебан улаз у вагину,
  2. рудеминарна урогенитална синусна област има посебан улаз у вагину и посебан отвор за уретру, клиторис је идентичан облику пениса, то јест, хипертрофиран,
  3. уретрална шупљина уретре је висока у вагини, може се формирати мали пенис, у ретким случајевима простата је изванредна,
  4. сет гениталија и мушкараца и жена. Мушкарац са комплетним сетом гениталија има и млечне жлезде, материцу и вагину, а жена има простату, скротум и пенис.

Људи који пате од истинског хермафродитизма, који немају никаква спољашња одступања гениталних органа, као и секундарни генитални органи, комбинују мушке и женске гениталне органе, као и ткива гонада. Дијагностиковање хермафродитизма таквим исходом је тешко.

Постоје такве девијације гонада са правим хермафродитизмом:

  1. један или два тестиса гонаде, исти број јајника,
  2. број гонада (један или два) је распоређен према типу овотестиса,
  3. мозаичка структура гонада, тј. ткива тестиса у гонадама су уткана у мозаику.

Узроци правог хермафродитизма

Рад на узроку настанка ове болести код пацијената је показао да је непрепознат мозаицизам могућ, што се манифестује приликом испитивања одређеног дијела ткива тијела. Постоје случајеви када је прави хермафродитизам постао наследна (породична) болест. Не-генетски егзогени фактори који утичу на ткиво тестиса могу такође утицати на њега. Човек са 46КСИ хромозомским пољем пролази кроз хермафродитизам, који прати скротал-перинеалну гисоспадију, без или са присуством уринарног синуса. Жене са 46. хромозомским пољем имају хермафродитизам са или без урогениталног синуса.

Прилично ретко се прави хермафродитизам јавља са аранжманом мозаичког хромозома (КСКС ∕ КСИ, КСКС КСКСИИ, КСКС КСКСИ). Понекад се јављају инциденти када долази до двоструке оплодње јајета (феномен химеризма), што може изазвати формирање бисексуалних гонада. Мутација хромозома такође може изазвати хермафродитизам.

Дакле, може се закључити да узроци болести нису у потпуности обелодањени и да се спроводе додатни прегледи по овом питању.

Симптоми правог хермафродитизма

У неким случајевима истинског хермафродитизма, пацијенти су патили од сексуалних, менталних и психолошких абнормалности. Клиника правог хермафродитизма манифестује се на спољашњим гениталним органима и директно је одређена од стране једног и другог сполног гонада, његовог развоја и функција. Може се развити неколико знакова комбинације ткива јајника и тестиса. Генитални органи могу бити комбинација јајника и ткива тестиса, што се назива овотестис. Количина формирања овотестиса се може модификовати, а зрели фоликули се могу појавити у јајницима, односно у тестисима - почетним стадијима сперматогенезе.

Спољни знаци правог хермафродитизма

Што се тиче спољних знакова, то може бити:

  • присуство мале величине пениса,
  • у одсуству гонада, формирају се набори који могу да личе на усне или скротум,
  • вагина код пацијената је често прилично развијена и отвара се у задњи део уретре,
  • откривена је хипертрофија клиториса, тако да су гениталије сличније женском.

Често пацијенти могу искусити болно крварење из уретре или вагине. Анализа андрогена и естрогена може бити унутар нормалних граница.

Одступања у процесу пубертета

Током пубертета може доћи до феминизације и вирилизације, менструације и гинекомастије. У облику цикличне хематурије, менструација се јавља код појединаца мушког фенотипа.

Много пута су малформације репродуктивног система код људи комбиноване са абнормалним развојем гениталија и њиховим одступањима од норме.

Анализе извршене како би се утврдио прави хермафродитизам

  1. Да би се утврдили генетски секс стручњаци раде кариотип, који ће помоћи у проучавању састава и броја хромозома,
  2. Прије ултразвучне дијагностике здјелице и трбушне шупљине, која може препознати различите абнормалности и дефекте на дијелу гениталних органа, лијечник обично врши визуални преглед, палпира генитално подручје,
  3. Тест крви и урина ће помоћи да се одреди количина хипофизе, гениталних, адреналних и других хормона,
  4. Крајњи резултат и дијагноза могу се одредити само лапаротомијом или хистолошким прегледом гениталних органа.

Неопходно је правити разлику између правог хермафродитизма и лажног мушког хермафродитизма (са таквим исходом нема јајника, присутно је само ткиво тестиса), као и лажни женски хермафродитизам (узрокован вирилизирајућом хиперплазијом коре надбубрежне жлезде, док се нагло повећава секреција 17-кетостроида). Када вас саветује, лекар вас може питати о важним факторима који утичу на развој болести: успешно (или не просперитетно) рађање током трудноће, да ли је мајчино тело било под утицајем било каквих лекова, инфекција, било каквих компликација, то су абнормалне гениталије код бебе, на пример, погрешан положај тестиса у скротуму, итд., да ли је пубертет испунио старосне норме, није било повреде нормалног сексуалног живота, активности. Да бисте се уверили у тачност дијагнозе, треба да се консултујете са гинекологом, ендокринологом, урологом и генетиком.

Превенција правог хермафродитизма је редовна посета урологу (једном годишње).

Третман правог хермафродитизма

Третман правог хермафродитизма је хормонска терапија. Да би се то урадило, неопходно је знати узрок овог поремећаја. Коришћени хормони: глукокортикоиди штитасте жлезде, итд.

Када је потребно, лекари благовремено исправљају дисфункцију гениталија. Пацијент има право да бира свој спол.

Да не би били изложени ризику од малигне дегенерације недовољно развијених тестиса, они су такође уклоњени.

Код жена је прописана додатна терапија естрогеном, која даје ту индивидуалну женственост. Након тога, потребно је посјетити психолога како би исправно обликовали идеју о тренутном сексуалном понашању и вашој области.

Прогноза правог хермафродитизма

Пацијенти који пате од правог хермафродитизма, који су одгајани као жене са кариотипом 46, КСКС, могу да затрудне и, штавише, апсолутно је нормално носити и рађати дете. За мушкарце, не толико утјешне резултате, јер само мали број њих постају родитељи.

Прича описује случајеве када је мушкарац имао двоје дјеце, а овотестис је уклоњен са лица женског фенотипа. Понекад прави хермафродитизам може остати невидљив до старости, ако не узмете у обзир проблем неплодности или било какве притужбе на доњу трбушну шупљину.

За нормалан људски живот, не јављају се пријетње са стране болести, људи са таквом дијагнозом могу живјети сасвим у потпуности.Разочаравајуће је само то што мало људи може дати потомство, или врло мало, јер је посљедица болести неплодност.

Уз ову болест постоје све врсте сексуалних перверзија, као што су хомосексуалност, транссексуализам, итд.

У зависности од психолошке и физиолошке оријентације, као и од анатомске специфичности, одређује се место пацијента у друштву, али чешће су појединци неприлагођени.

Труе хермапхродитисм

Истински хермафродитизам (интерсексуалност, бисексуални гонадни синдром) је генетски одређен поремећај сексуалног развоја, у којем су сполне жлезде представљене функционалним елементима јајника и тестиса. У правом хермафродитизму, јајници и тестиси се могу лоцирати одвојено или комбиновати у мешовиту сполну жлезду - овотестис. Истински хермафродитизам је изузетно риједак, око 200 таквих случајева је описано у свјетској медицинској литератури. Много чешће се у гинекологији и андрологији налази лажни хермафродитизам (мушки и женски псеудохермафродитизам), који се карактерише присуством спољашњих гениталија истог пола у појединцу, као и сполним жлездама супротног пола.

Погледајте видео: Izokrenuta učionica - Reproduktivni organi (Јун 2019).

Loading...