Популар Постс

Избор Уредника - 2019

Узроци и симптоми полицистичне болести бубрега

У случају полицистичне болести бубрега, унутар бубрега се формирају цистичне шупљине. Они замењују функционално ткиво бубрега. Треба напоменути да је полицистична бубрежна болест билатерални патолошки процес.

Често се посматрају у овом процесу промене у бубрежном паренхиму. Функција бубрега је ослабљена. Овај процес је такође повезан са урођеном патологијом.

Ренални тубули у фази ембрионалног развоја се мењају. Постоји недостатак у овом развоју. Зато се у паренхиму бубрега формирају мале цисте.

Шта је то?

Болест полицистичних бубрега - урођена патологија бубрежног система. Компликација ове болести је повећање величине цисте. Штавише, то често доводи до нарушене функције бубрега и бубрежне инсуфицијенције.

Међутим, овај патолошки процес није дистрибуиран само у бубрежном систему. Али такође погађа друге органе. Укључује и панкреас. Такође показује цисте.

Органи који су подложни настанку циста укључују слезину. Такође, цисте се налазе у следећим органима:

Као што видите, процес је прилично опсежан. Формирање циста у органима и системима је повезано са малигном патологијом. Ако се болест не лечи на време, онда се ова повреда дешава.

Од стране органа и система се не посматра само формирање циста, већ и поремећај у функционисању телесних система. Формације у облику циста доприносе функционалним абнормалностима које доводе до неповратних посљедица. У зависности од симптома полицистичног разликују се отворена и затворена форма.

Који су главни узроци полицистичне болести бубрега? Главни узроци болести укључују урођену патологију. Болест се углавном наслеђује.

Такође, узроци полицистичне болести бубрега је патологија нефрона. Ова патологија може бити или стечена или урођена. У исто време излучујућа функција бубрега.

Полицистична је карактеристична по повећању величине бубрега. Шоље и карлица имају знакове деформације. Такође треба напоменути да се наследна природа болести може наследити од оба родитеља. Или од једног родитеља.

Клинички знаци полицистичне болести бубрега су различити. Симптоми болести могу зависити од стадијума. У фази компензације, симптоми су практично одсутни. Међутим, после неког времена пацијент има следеће симптоме:

  • притисак у леђима
  • бол у трбуху
  • повреда мокрења.

Повреда мокрења повезана са процесом истезања бубрега. Често се примећују и следећи симптоми:

  • повећан замор
  • главобоља
  • крви у урину.

У фази компензације функција бубрега није нарушена. То јест, бубрези обављају своју излучну функцију. Најозбиљније манифестације карактерише фаза субкомпензације.

У фази субкомпензације, болест има различите симптоме. Поликистичка клиника је повезана са симптомима бубрежне инсуфицијенције. Забележени су и следећи клинички знаци:

  • мучнина
  • суха уста
  • жеђ
  • главобоља (и напада мигрене),
  • висок крвни притисак.

Висок крвни притисак се посматра већ дуже време. Често су обележене полиурија, еритроцитурија, повишени нивои белих крвних зрнаца. Ако се придружи гнојни процес, симптоми се појављују на следећи начин:

Такође, ако постоје неповољни фактори, као што су траума и трудноћа, болест се погоршава. Почиње прогресија болести. Може се придружити заразна болест.

Висок крвни притисак дуго времена доприноси затајењу срца. Упорни крвни притисак често доводи до можданог удара. Може се појавити и анеуризма можданих жила.

За више информација, посетите веб сајт: болит.инфо

Потребно је консултовати специјалисте!

Дијагностика

Дијагноза је у већини случајева заснована на анамнези. Анамнеза укључује прикупљање неопходних информација о болести. Укључујући улогу наслеђа. На крају крајева, насљедни фактор је водећи у овом случају.

Широко се користе методе инструменталног истраживања. На пример, ултразвучна дијагностика бубрега. Омогућава вам да уклоните присуство циста у бубрежном паренхиму. Шта је поуздан знак полицистичног.

Користе се и методе урографије. Нађено је повећање бубрега. Поред тога, деформација шоље и карлице је веома уочљива. У дијагнози се користи и метода МРИ. То омогућава детаљну студију слике болести. Дијагноза се заснива на заједничким анализама. Углавном тестови крви и урина.

Анализа урина вам омогућава да идентификујете инфламаторни процес, који се изражава у повећању броја леукоцита. Зимнитски тест указује на присуство бубрежне патологије. То је веома важно у дијагностици полицистичне биохемије.

Ако се развије пијелонефритис, препоручује се да се обавља бактериолошка култура урина. За директну детекцију патогена. Присуство насљедне патологије предиспонира генетска истраживања.

У присуству компликација прибјегавају студији церебралних крвних судова. Ова студија може детектовати анеуризму церебралних крвних судова. Шта је последица неповољног тока болести.

Превенција

Методе превенције полицистичних болести повезане су са елиминацијом нежељених фактора. Ово је посебно важно у присуству наследне предиспозиције. Генетско саветовање се широко користи у превенцији.

Метода генетског саветовања се користи да би се смањио ризик од развоја болести код нерођеног детета. У присуству бубрежне патологије, неопходно је спровести превентивне методе у вези са компликацијама.

На пример, неопходно је спречити продирање инфекције у урогенитални систем. Дакле, како тачно инфекције узрокују прогресију полицистичног. Такође је неопходно спречити формирање циста у другим органима и системима.

Цисте у органима гастроинтестиналног тракта доводе до неповратних појава. Полицисти су опасне болести, посебно у фази субкондензације. Превенција се састоји у сталним опажањима доктора.

Консултације са специјалистима омогућавају не само превенцију полицистичне болести бубрега, већ и елиминисање могућих компликација. Посебно се то односи на особе са насљедном предиспозицијом. Такође би требало да спречи компликације полицистичног у следећој групи особа:

Терапеутски процес у полицистичној болести бубрега је усмјерен на симптоматску терапију. Односно, то је тренутна елиминација симптома болести. Такође, за особе које болују од полицистичне болести бубрега, препоручује се:

  • елиминисати претерану вежбу
  • спречавање развоја инфекција
  • пратите дијету.

Исхрану треба изабрати узимајући у обзир болест. У овом случају, потребно је ограничити количину протеина и кухињске соли. То је храна богата протеинима која доприноси поремећају у бубрежном систему. Сол је такође штетна за патологију бубрега.

Ако се развије пијелонефритис, неопходно је придржавати се терапијске терапије. Ова терапија укључује:

Ако је хематурија у значајном омјеру, потребно је провести хемостатску терапију. За тренутну суспензију излучивања крви. У присуству хипертензије се показује употреба лекова који смањују притисак.

Ако се прекрши диуреза, онда прибегавајте диуретским лековима. У неким случајевима, то захтева отварање и пражњење циста. Код феномена затајења бубрега приказана је трансплантација бубрега.

Лечење болести полицистичних бубрега треба да буде под надзором лекара. У овом случају, то је нефролог. Самозапошљавање је контраиндиковано. Пошто не само да доприноси развоју компликација, већ и погоршава процес болести.

Код одраслих

Болест полицистичних бубрега код одраслих се јавља у младом добу. Отприлике од двадесет до четрдесет година. У овој старосној групи људи се много чешће разбољевају.

Код одраслих особа, полицистична болест је отворена болест. То јест, саме цисте су отворене. Повежите се са карлицом и чашама.

Етиологија болести код одраслих је обично повезана са наследном предиспозицијом. У овом случају, болест се преноси од једног од родитеља. За разлику од манифестације насљедности код дјеце.

Треба напоменути да код одраслих болест полицистичних бубрега има доста прогресиван ток. Прво, поликистични у одраслих развијају се споро. Друго, постоје фазе развоја болести.

Директно код одраслих, развија се стадијум компензације, субкомпензације и декомпензације. У фази декомпензације код одраслих, фактори ризика за компликације су од велике важности. Ови фактори укључују:

  • стање трудноће
  • хипертензија,
  • хируршке интервенције.

Ако се инфекција придружи, процес је веома озбиљан. Пацијент може умрети. Поред тога, код трудница се често јавља озбиљна токсикоза. Ризична група - жене са високим крвним притиском.

Исто тако, код одраслих, полицистични се могу пренијети на унутрашње органе. На пример, јетра. То увелико погоршава слику болести.

Полицистична болест бубрега код деце је затворена форма болести. Поготово ако је беба новорођенче. Због тога, новорођенчад има уринарне поремећаје. Процес може бити фаталан.

Отворени облик полицистичне болести бубрега може се посматрати у школским и предшколским годинама. Али, као што знате, у отвореном облику болести бубрежна функција није нарушена. Дакле, болест има повољније резултате.

За децу карактерише насљедна диспозиција повезана с оба родитеља. Код одраслих се болест преноси од једног родитеља. За децу која болују од полицистичне болести бубрега, карактеристичан је висок крвни притисак, који траје довољно дуго.

Дете развија пијелонефритис и бубрежну инсуфицијенцију на позадини болести. Такође карактеристичан симптом је бол у леђима. Код деце, процес се комбинује са великим оштећењем других органа и система.

Конгениталне абнормалности код деце могу бити повезане са излагањем нежељеним факторима. Промене гена код деце могу бити узроковане:

  • дроге
  • производи (са конзервансима),
  • вируса.

Који су главни симптоми полицистичног у дјеце? Главни симптоми болести укључују повећање величине бубрега. Као и повећање величине других органа и повећана артеријска хипертензија.

Код болести полицистичних бубрега, прогноза је обично лоша. То је због присутности компликација. И са великим ширењем циста у органима и системима.

Прогноза зависи од стања пацијента. И такође из спроведене медицинске терапије. Пошто терапијска терапија води.

На прогнозу утиче ток болести. На пример, са прогресивним током поликистозе, прогноза је лоша. Како је потребно хитно усвајање одговарајућих мјера како би се избјегли озбиљни посљедице.

Смрт није ријетка појава у полицистичној болести бубрега. Посебно у случајевима са новорођенчади. Људи са полицистичним умирањем умиру од компликација. Што је мождани удар и отказивање бубрега.

Анеуризма церебралних крвних судова повезана је са полицистичном болести бубрега и доприноси нежељеним исходима. Постоји и приступање инфекцијама. Будући да је инфекција комплицира слику болести.

Опоравак се често не примећује, али је могуће. Поготово ако сте успели да спроведете одговарајућу терапију. Лечење је сложено, узимајући у обзир симптоме који доприносе повољним исходима.

Животни век

Очекивано трајање живота у овом случају зависи од многих фактора. Конкретно, из тока болести. Ако се стање пацијента погорша због додавања инфекције, онда се трајање живота смањује.

Потребно је ослонити се на медицински процес и консултације са лекаром. Самопостављање је немогуће постићи побољшањем. Такође доприноси смањењу дуговјечности.

Значајно се повећава квалитет живота када се пацијент придржава свих терапијских мјера. То се не изражава само у побољшању стања, већ иу превазилажењу развоја и прогресије болести. Због тога се лечите само под надзором лекара!

Садржај

Код људи постоје два главна облика полицистичне болести бубрега, који се разликују по типу наслеђивања: аутосомно рецесивна полицистична болест бубрега (типична за децу) и аутосомно доминантна полицистична болест бубрега (најчешће се јавља у узрасту од 30-50 година). [2]

Аутосомно рецесивна болест полицистичних бубрега повезана је са мутацијом гена ПКХД1, који кодира протеин фиброцистин. [3]

Аутосомно доминантна болест полицистичних бубрега јавља се у људској популацији са фреквенцијом од 1/400 - 1/1000, што је једна од најчешћих генетских болести. Укупан број пацијената у свијету процјењује се на 10-12 милиона људи. 85% случајева аутосомно доминантне полицистичне болести бубрега је узроковано мутацијом гена ПКД1 локализованом у региону 16п13.3 и кодирањем протеина полицистин-1 (у овом случају, просечна старост развоја терминалне бубрежне инсуфицијенције је 54 године) 4к21 и кодирајући протеин полицистин-2 (просечна старост развоја терминалне бубрежне инсуфицијенције је 74 године) [4] [5].

Аутосомно доминантна болест полицистичних бубрега у 90% случајева је наслеђена од родитеља, док је у око 10% случајева резултат спонтаних мутација гена.

Цистичне структуре су 2 типа:

  1. Затворене капсуле. То су затворене шупљине које немају везе са уринарним каналом. Овај облик формација је чешће дефинисан код новорођенчади с аутосомно рецесивном полицистичном болести бубрега.
  2. Отвори Представљају избочине зидова тубула које комуницирају са карлицом. Са појавом таквих облика, који су карактеристичнији за аутосомно доминантну болест полицистичних бубрега, излучна функција органа траје дуго. [6]

Поред тога, цисте у бубрезима могу се формирати код других болести, али у овом случају њихов развој је повезан са мутацијом других гена.

Полицистична болест бубрега је наслеђена, подједнако заступљена код мушкараца и жена [7].

Аутосомно доминантна и аутосомно рецесивна болест полицистичних бубрега односи се на цилиопатију, групу болести које карактерише поремећено нормално функционисање цилија на површини одређеног броја ћелија, помоћу којих се сигнали примају из екстрацелуларне средине. Полицистин-1, полицистин-2 и фиброцистин протеини су део примарних цилија на површини ћелија сисара. У епителним ћелијама бубрежних тубула, примарне цилије се налазе на страни лумена бубрежних тубула, и верује се да то обезбеђује њихову сензорну функцију - осетљивост на проток урина. Као резултат неправилног опажања сигнала због нарушеног рада примарних цилија у ћелијама бубрежног епитела, акумулира се циклички аденозин монофосфат, смањујући ниво који је усмјерен низом експерименталних метода лијечења полицистичне болести бубрега.

На макро нивоу, поликистозу карактерише присуство вишеструких циста (отуда и име: поли циста + -оз) код оба бубрега. Цисте се формирају због повећане пролиферације и диференцијације епитела нефронских тубула. Као резултат тога, уместо нормалних бубрежних тубула, формирају се везикуле напуњене течношћу - цисте, што доводи до значајног повећања волумена бубрега (тежина бубрега пацијента може досећи 35 кг). Цисте у бубрегу пацијента јављају се фокално, не више од 2-5% нефрона, али се због повећања волумена циста јавља компресија сусједних здравих нефрона, а поступно бубрег губи функцију филтрирања.

Поред тога, пошто се примарне цилије налазе у ћелијама других органа, полицистични бубрег такође често развија цисте у јетри, панкреасу и можданим крвним судовима.

Треба напоменути да ток полицистичне болести бубрега не зависи само од дефектног гена, већ и од многих других фактора (нарочито, добра контрола крвног притиска и правовремено лечење истовременог пијелонефритиса могу успорити прогресију хроничне бубрежне инсуфицијенције). Улога крвног притиска и других фактора у прогресији полицистичне болести бубрега треба да открију текућу ХАЛТ ПКД студију [8]

Тренутно је у клиничкој пракси доказана ефикасност и безбедност ниједног од постојећих лекова за корекцију примарних механизама развоја полицистичне болести бубрега. Третман се састоји од симптоматске терапије која има за циљ нормализацију крвног притиска, лечење истовременог пијелонефритиса, ренопротективну терапију за успоравање развоја хроничне бубрежне инсуфицијенције.

При развитии терминальной хронической почечной недостаточности пациенту необходима заместительная почечная терапия — гемодиализ, перитонеальный диализ, трансплантация почек.

Компетентна исхрана и унос течности могу значајно смањити стопу напредовања поликистозе и сродних болести (укључујући отказивање бубрега, хипертензију итд.). Прехрамбене препоруке су углавном усмјерене на одржавање ниског крвног тлака.

Пацијенти са полицистичним поремећајима треба да поштују следећа ограничења у исхрани [9] [10]:

1. Ограничавање уноса натријумових соли (пре свега, кухињске соли, што доприноси повећању крвног притиска и ствара додатни стрес на бубреге).

2. Смањење исхране масних (холестерола) и протеинских намирница.

3. Искључивање из исхране производа који садрже кофеин (кафа, чај, чоколада, итд.), Што значајно убрзава раст циста.

4. Потребан је адекватан унос течности.

Поред ових мера, стручњаци препоручују да се престане са пушењем, хормонским лековима, лековима који имају токсично дејство на бубреге. Неопходно је одржавати низак ниво артеријског притиска (због блокаде ренин - ангиотензин - алдостеронског система): у правилу у року од 130/90, у неким случајевима се препоручује не мање од 120/80.

Иако у клиници није тестиран ефикасан третман, широм света постоје активне претраге лекова који имају за циљ успоравање раста циста и инхибицију развоја бубрежне инсуфицијенције специфичне за полицистичне болести.

У клиничким студијама које укључују људе, лекове чије деловање је повезано са смањењем акумулације цикличног аденозин монофосфата (аналози соматостатина, антагонисти В2 рецептора вазопресина, инхибитори мТОР) се активно проучавају.

Постоји и низ лекова који су испитивани само на лабораторијским животињама. Посебно је показано да О. Иу Бескровна на лабораторијским мишевима блокира развој ПБП инхибицијом циклин-зависних киназа (то јест, заустављање пролиферације епитела цисте) [5], као и инхибирање синтезе гликозилцерамида [11].

Узрок и механизам образовања

Узроци полицистичне болести бубрега су генетске промене у хромозомима које се јављају интраутерино током периода од 20-60 дана развоја ембриона.

Генске мутације доводе до чињенице да уринарне тубуле метанефроса (пупољак бубрега у ембриону) не расту заједно са примарним епруветама уретера. Као резултат такве дисплазије бубрега (абнормални развој ткива органа), течност не проналази излаз у уринарни тракт. У ткиву се формирају бројне шупљине и капсуле, напуњене ексудатом, које истискују канале филтера. Тело постаје неспособно да обавља своју главну функцију - да филтрира штетне материје, токсине, производе разградње. Интоксикација (тровање) организма се дешава, долази до затајења бубрега.

Даљња прогноза је одређена степеном цистичне дисплазије бубрега. Ако фетус има скоро све филтрационе цјевчице које нису спојене са тубулима за сакупљање, тада се јавља потпуна цистична дегенерација бубрега, која се одређује у тренутку рођења као изузетно тешка аномалија - полицистична бубрежна болест код новорођенчета.

Врсте патологије

Предиспозиција за конгениталну болест бубрежних бубрега открива се код неколико чланова породице или блиских сродника. Мутације се јављају у генима који кодирају протеине фиброцистин, полицистин-1 и 2.

Основни типови патологије су одвојени према типу наслеђивања:

  1. Аутосомно рецесивно. Напредак услед мутације гена у хромозому 4. Аномалија је карактеристична за рану доб. Комбинује се са другим конгениталним малформацијама. У лабораторијским студијама, манифестује се присуство гигантских митохондрија у ћелијама јетре. Уз успорени развој цистичне дисплазије, патологија се налази и код пацијената повезаних са старењем.
  2. Аутосомна доминантност. Чешћа генетска патологија која се развија због мутације гена у хромозому 16. Мање тешка форма у којој постоји велика вероватноћа одржавања задовољавајућег стања филтрирања и уринарног система органа. Аутосомно доминантна болест полицистичних бубрега се дијагностикује код особа старијих од 30 година.

Полицистична болест бубрега код новорођенчади јавља се код 1 од 250 беба, а дијете се рађа са дјелимично или потпуно погођеним органима (укупни облик), или са клицама циста. У другом случају, због спорог напредовања болести, дијагноза се често поставља већ у одраслој доби. Болест полицистичних бубрега код мале деце одређена је десет пута мање него код одраслих.

Цисте структуре се класификују у 2 типа:

  1. Затворене капсуле. То су затворене шупљине које немају везе са уринарним каналом, блокирајући излучивачку функцију. Овај облик формација је чешће дефинисан код новорођенчади с аутосомно рецесивном полицистичном болести бубрега.
  2. Отвори Они нису затворене капсуле у ткиву, већ избочине на зидовима тубула које комуницирају са карлицом. У формирању таквих облика карактеристичније за аутосомно доминантну болест полицистичних бубрега, излучива функција органа се одржава дуго времена.

Компензована фаза

У овој фази бубрези настављају нормално да функционишу, јер је тело у стању да компензује поремећаје у уринарном систему.

Основни симптоми:

  • осећај притиска и тежине у доњем делу леђа,
  • повлачење бола у абдомену и на обје стране струка, узроковано повећањем органа и истезањем капсуле, као и притиском на околна ткива,
  • повећање летаргије, слабост, умор, губитак тежине,
  • хематурија (крв у урину),
  • чест пораст крвног притиска, који се одликује отпорношћу и слабом реакцијом на лекове (благо се смањује, а затим поново расте).

Субцомпенсатед стаге

Болест полицистичних бубрега напредује, тело више не може да се носи са патолошким поремећајима, знаци дисфункције органа придружују се горе наведеним симптомима:

  1. Развој хипертензије.
  2. Тешке и дуготрајне главобоље.
  3. Појава болног пруритуса по целом телу.
  4. Напади мучнине, дијареје или констипације.
  5. Сушење слузокоже у устима, неугасива жеђ, што се објашњава немогућношћу захваћеног органа да сакупља и филтрира урин, а флуид се брзо ослобађа приликом мокрења.
  6. Обилно испуштање веома лагане, водене урине до 2,5 - 3,5 литара дневно,
  7. Мучнина, поремећена столица (дијареја, констипација),
  8. Периодичне егзацербације или развој пијелонефритиса, циститиса.

Фаза декомпензације

Тело није у стању да утиче на абнормалне процесе. Поред свих симптома прве две фазе, развија се и тешка хронична уремија (тровање). Стање пацијента се брзо погоршава.

Покренута болест је праћена појавом песка и камења у телу, бубрежним коликама, понекад посматра избочину абдоминалног зида.

На позадини оштрог слабљења свих имунолошких сила, пацијент често пати од акутних респираторних вирусних инфекција, упале плућа и других заразних болести које могу довести до смрти. Висок крвни притисак изазива развој срчане инсуфицијенције, церебралне анеуризме и других озбиљних компликација.

Курс патологије код беба

Болест полицистичних бубрега је опасна за одраслог пацијента и представља огромну животну опасност за дете. Главна компликација је отказивање бубрега, што може довести до смрти пацијента. Болест полицистичних бубрега врло често доводи до акутне дисфункције органа, интраутерине смрти, мртворођених.

Малигни ток полицистичне болести бубрега код деце се манифестује у првим данима након рођења. Новорођенче има повећање у бубрезима и протрузију стомака, често повраћање, висок крвни притисак, јасне знакове уремије (тровање организма токсинима), тешки респираторни дистрес (синдром респираторног дистреса). Код тако раширене лезије, деца често не живе до 12 месеци.

Знаци компликација

Хоспитализација је потребна током фазе декомпензације, јер су могуће компликације:

  1. Супурација формираног тумора, који се одликује високом температуром са зимицом, изливањем зноја, тешком исцрпљеношћу, повраћањем, појачаним боловима у абдомену и доњем дијелу леђа.
  2. Зидови отвора капсуле. Она се манифестује у неподношљивом акутном болу, неочекиваном појављивању крви у мокраћи (хематурији), замрачењу очију, губитку свести, оштром паду притиска и шоку. У случају кашњења, кома се може брзо развити.
  3. Поремећај у ритму срчаних контракција, абнормално успоравање (брадикардија) до 55 и испод откуцаја у минути или убрзање до 110 и више (тахикардија). Тешка аритмија - појава екстрасистола (оштро срце гура и застаје у ритму). Ове опасности су узроковане акутним поремећајем електролита.

Током трудноће

Трудноћа и болест полицистичних бубрега код жена је опасна комбинација, јер врло често патологија отежава функционисање мокраћног система, узрокујући компликације током трудноће, како за мајку тако и за фетус.

Кључне тачке које треба размотрити:

  1. Пре зачећа, па чак и планирања трудноће, треба спровести свеобухватни преглед и консултације са гинекологом, урологом и нефрологом. Штавише, да би се спријечио развој озбиљних посљедица, ако су родбини већ дијагностицирана полицистична дегенерација, потребно је додатно тестирање генетичара, као и институција специјализираних за проучавање функције бубрега.
  2. Лекари верују да уз потпуно испитивање жене пре зачећа, са задовољавајућим тестовима и нормалним општим стањем на основу дијагностиковања фокалне поликистозе у раној фази, када се очувају функције органа, жена може да носи и рађа здраво дете.
  3. Али треба имати на уму да је трудноћа дозвољена само у случају трајне декомпензације, односно стања у којем нема изражених симптома, скокова крвног притиска, и бубрези настављају са радом, што потврђују сва истраживања.
  4. Ако се постави дијагноза у току већ одржане трудноће, у нормалном стању пацијента, лечење се врши амбулантно.
  5. Када је стање фетуса у 36 недеља жена треба да оде у болницу ради континуираног праћења до природног порода. Када се појаве тешки симптоми, одмах се изводи царски рез.
  6. Жене можете рађати чак и са једним бубрегом, али само 2 године након операције и под условом да здрави бубрег може да одржава нормално функционисање мокраћног система.
  7. Опасност за дете се јавља ако је пацијент, пре зачећа, патио од таласа крвног притиска или је већ био оболел од полицистичне цитозе, пијелонефритиса, гломерулонефритиса.

У таквим случајевима, филтрација и излучивање урина се веома брзо нарушавају, повећава се унутрашњи притисак тубула, појављују се знаци тровања тела (уремија) и настаје дисфункција органа. То доводи до тешке прееклампсије - пре-емплаксии, конвулзије, побачај, мртворођење, пилинг плаценте, као и формирање тешких феталних дефеката.

Ако пацијент открије знакове бубрежне инсуфицијенције и уремију - то јест стање у којем токсини, метаболичке супстанце нису у потпуности или делимично елиминисани, строго је забрањено рађање како би се избегла смрт пацијента. Акумулација штетних једињења може изазвати иреверзибилне ефекте у органима мајке и фетуса. У тешким случајевима трудноћа се прекида у 20 - 22 недеље.

Методе за лечење полицистичне болести бубрега

Савремена медицина још увек није у стању да потпуно излечи болест полицистичних бубрега, па је главни задатак лекара:

  • спречавање и заустављање развоја компликација
  • ублажити симптоме што је више могуће
  • да предузму кораке да спрече поновну инкарнацију полицистичних формација у рак;
  • повећати трајање и квалитет живота особа са тешким болестима.

Симптоми полицистичне болести бубрега и лечење су уско повезани, јер тежина болних манифестација одређује режим лечења.

Конзервативни третман

Будући да се не могу уклонити вишеструке шупљине које уништавају паренхим, лекови се користе за исправљање оштећене бубрежне функције и насталих патолошких стања - пијелонефритис, артеријска хипертензија, неравнотежа електролита, уродинамика (процес кретања и излучивање урина).

Лечење болести полицистичних бубрега може бити само комплексно и састоји се од неколико терапијских блокова:

  1. Антихипертензиви се прописују за нормализацију крвног притиска, јер високи притисак уништава бубрежне судове, постепено блокирајући доток крви у болесни орган, који све више губи своју функционалност. Такве групе лекова као бета-блокатори - Цонцор, Небилет, Беталок, АЦЕ инхибитори - Енап, Хартил, Перинев, Ирумед, калцијум антагонисти - Норвак, Алтиазем, Галлопамил, делују на потпуно различите начине, тако да се прописују у различитим комбинацијама. Али само кардиолог и нефролог могу да изаберу тачну дозу, с обзиром на пратеће болести.
  2. Неопходно је одмах узимати антибиотике на прве знакове почетка инфективног процеса (пиелонефритис), гнојења и руптуре полицистичних капсула како би се зауставило ширење бактеријске агресије, акутне упале перитонеума (перитонитис) и септичких компликација. Често се користе комбинације антибиотика у дози која се израчунава у зависности од нивоа функције бубрега. Користе се амоксиклав, цефалоспорини, флуорохинони. Након добијања анализе података за бактеријску културу (одређивање активности у бубрезима микроорганизма), лекар може да замени антибиотик ефикаснијим, од чега се патоген боји. Третман може трајати до 4 - 5 недеља.
  3. Аналгетици, антиспазмодици и антиинфламаторни лекови. За ублажавање грчева, болова, користите Децител, Но-схпу, Папаверин, Дуспаталин, Платифиллин. Највећи ефекат се даје ињекцијом спасмалгона. Многи аналгетици истовремено ублажавају упале. Прописани су диклофенак, Темпалгин, Тоок, Аналгин, Баралгин. Ибупрофен, парацетамол имају веома низак аналгетски ефекат. Према степену повећања анестетског ефекта (од најмањих до највећих), лекови се деле на следећи начин: метамизол (Аналгин), диклофенак (Волтарен), кеторолак (кеторол), лорноксикам (Ксефокам), кетопрофен (Кетонал).
  4. Средства за елиминисање анемије. Прописују се узимајући у обзир ниво хемоглобина и серумског гвожђа (Феррум Лек, Тотема, Актиферрин), укључујући ињекције. Третман захтева стално праћење параметара крви.
  5. Да би се попунио недостатак протеина са повишеном протеинуријом, ако је потребно, прописује се Кетостерил, Супро, који је делимично у стању да исправи протеинске недостатке током развоја бубрежне инсуфицијенције. Захваљујући овим аминокиселинским аналозима, дијализа се може одложити.
  6. Препарати калцијума, алфа-калцидола за исправљање недостатка минерала (узимајући у обзир садржај калцијума, фосфора и паратироидног хормона у крвном серуму).
  7. Фармацеутски производи калијум-магнезијума (Аспаркам, Панангин, Аспаркам-Л) у малим дозама су неопходни за формирање камења на позадини полицистичне болести бубрега и истовремено као благо антиаритмичко средство ако пацијент пати од кардиоваскуларних поремећаја. Обавезно пратите ниво калијума у ​​крви.
  8. Диуретични (диуретични) лекови за нормализацију излучивања урина, снижење крвног притиска, елиминисање едема и интоксикација са уремијом.

У почетној фази полицистичног бубрега најчешће пију лекове који задржавају калијум и магнезијум у телу - Алдацтоне, Спиронолацтоне, Веросхпирон, Веросхпилактон.

Најпопуларнији су тиазидни диуретици, који делују брзо и дуго, а корисне супстанце се практично не уклањају урином - Триампур (комбиновано), Арифон, Хипотхиазиде, Равел, Индаламид.

Петља и осмотски диуретици - Фуросемидем, Торасемиде, Диувер, Ласик, Тригрим, Етацриниц ацид, Маннитол - користе се за активну диурезу у болници.

  1. Од препоручених витамина и суплемената: Суперцомплек (САД) са контролом калцијума у ​​крви, ТНТ у облику прашка (доза калцијума и фосфора), Витозаврики погодан за децу, пацијенте на хемодијализи, не захтева прилагођавање, коензим К10 у комбинацији са Омега 3 .

Исход болести може бити тешка бубрежна инсуфицијенција, стање у којем се бубрези не носе са филтрирањем крви из токсичних супстанци.

Да би пацијент живео, неопходна је хемодијализа - специјална терапија која компензује (замењује) функције органа. Процес се састоји у чишћењу крви од метаболичких производа, вишка воде, токсина.

Од одређене фазе болести, хемодијализа постаје стална процедура која се обавља амбулантно за 4 до 5 сати у просеку 3 пута недељно. За максималну практичност и безболну хемодијализу, формира се артериовенска фистула (АВФ-схунт) на руци на руци ради сталног приступа крвним судовима.

Хируршко лечење

У случају агресивног развоја цистичне дисплазије ткива могуће је користити хируршко лијечење полицистичне болести бубрега.

Основным методом в компенсированной стадии болезни является чрескожное пунктирование (аспирация) кистозных капсул размером до 60 мм. Пункцию проводят при местном обезболивании. Тонкая длинная игла проходит через ткани тела, прокалывает стенку полости и откачивает жидкость под контролем УЗИ или с помощью лапароскопической техники.

Ова манипулација смањује величину великих формација и самог органа, ублажава напетост у ткивима, активира циркулацију крви у здравим деловима паренхима и стабилизује функцију органа.

У случају фокалне лезије органа, могуће је уклонити велике формације лапароскопијом (извођење хируршких захвата преко пункција). У неким случајевима, врши се некроектомија (уклањање бубрега) на смрт ткива, процес рака, укупно оштећење органа с једне стране.

У фази тешке декомпензације, са развојем тешке органске дисфункције, питање трансплантације бубрега је решено на позадини даље терапије лековима који супримирају могуће одбацивање ткива.

Народна медицина

Кућни лекови са употребом лековитог биља и лековитих супстанци за лечење патологије је немогуће. Лечење народних лекова за поликистозу бубрега је дозвољено само као допуна главној терапији.

Када покушавате да елиминишете поликистозу у бубрезима са домаћим рецептима, лако можете да пропустите развој упалног процеса, гнојење или руптуру шупљина, које ће уместо лечења брзо довести до смрти.

Код куће је могуће лечити само уз дозволу лекара, а лекове се могу дозирати само у тачној дози како би се подржао рад органа и елиминисали неки од симптома - главобоља, отеклина, мучнина, упала.

Инфузија прополиса има добар ефекат на бубреге и уринарни систем. Због својих антибактеријских својстава уклања упале. На 1 дио поундед прополиса узети 10 дијелова квалитетне вотке, инсистира 14 дана (тресе повремено). Пијте 15 капи три пута дневно пре оброка 14 дана. Онда направите паузу од две недеље.

Осим прополиса, сматра се ефективном пергом, коју жвакамо 1 до 2 грама три пута дневно.

Што се тиче кориштења минералних вода, оне могу донијети и корист и штету, узрокујући стварање камена, па се пију тек након савјетовања с лијечником. Терапијски ефекат даје слабо засићена минерална вода, способна да коригује баланс воде и електролита.

Промена цистичног ткива може бити суспендована коришћењем белог лука (забрањено у случају болести желуца). Дробите 200 грама ољуштеног чешњака, прелијте 200 мл воде за пиће и повуците 20-30 дана у мраку. Након напрезања пију 20 мл три пута дневно, пијући 150 мл топлог млијека (прије оброка).

У кућном третману се користе и бујони стаминатних ортосифона (бубрежни чај), листови боровнице, борове шишарке, чичак, ораси, невена, слаткиш и огрлица.

Превенција полицистичне болести бубрега још није развијена, јер је болест узрокована генским факторима који нису предмет корекције. Данас су сва научна истраживања и истраживања о сузбијању полицистичних израслина у паренхиму у фази експерименталних тестова.

Начин живота и исхрана

Пацијент је обавезан да јасно схвати да је полицистична деградација бубрега са бенигним мирним током изузетно озбиљна патологија, а усклађеност са одређеним правилима и уносом хране није само додатак, већ суштински део терапије.

Ако пацијент ради све што је у његовој моћи да спријечи развој компликација, погоршава патолошки процес, он стварно продужава пун животни и радни капацитет.

Најважније:

  • Уролог или нефролог треба редовно да их посматра, јер рана корекција артеријске хипертензије и благовремена елиминација свих урогениталних инфекција опетовано успоравају прогресију абнормалних промена у бубрезима.
  • пре појаве симптома код деце, адолесцената и младих, најмање 1 пут годишње да се уради ултразвук бубрега, који се тестира,
  • стално и веома строго прате индикаторе крвног притиска (не би требало да буде више од 130 до 80 мм Хг. Арт.),
  • у сваком случају да не дозволи хипотермију, посебно стопала, доњи абдомен, лумбалну зону,
  • Стврдњавање деце се спроводи са великим опрезом, елиминишући хипотермију тела,
  • елиминисати скакање, интензивно трчање, јахање, дизање тегова, активне спортове, посебно типове контаката (рагби, фудбал, рвање, кошарка),
  • избегавајте прехладе и заразне болести што је више могуће,
  • строго и стално придржавати се исхране која помаже у смањењу оптерећења бубрега,
  • лечи хроничне инфективне лезије што је раније могуће (синуситис, каријесни зуби, тонзилитис)
  • Ако у породици постоји полицистична болест, родитељима прије зачећа дјетета је потребно генетско савјетовање и потпуни преглед како би се утврдио ризик од рађања дјетета с том аномалијом.

Дијета за болест полицистичних бубрега

Дијета за болест полицистичних бубрега има за циљ максимизирање фактора који оптерећују и иритирају овај пар органа.

  • ограничити унос соли како не би изазвао повећање крвног притиска и развој едема,
  • контролишите количину унесене течности по дану. Ограничити запремину не треба свим пацијентима, већ само они који имају болест је праћена отицањем лица, стопала, знаковима затајења срца са недостатком даха, високим крвним притиском. Ако нема таквих знакова, препоручује се пити до 2 - 2,5 литра дневно,
  • смањити унос протеина (меса). Са великим приливом животињских протеина активно се ослобађају токсичне азотне супстанце, што је посебно опасно у касним стадијумима отказивања бубрега,
  • одустати од зачинских зачина, пржене, масне, слане хране, алкохолних пића (посебно пива). Минимизирајте чоколаду, какао, плодове мора, црну јаку каву, иритантне,
  • ако постоје знаци повећања нивоа калијума у ​​крви, потребно је ограничити унос ораха, банана, кромпира, спанаћа и сушеног воћа. И повећати ако се деси недостатак калијума,
  • исхрана се препоручује фракционисана, са високим садржајем воћа, млечних производа, житарица. Слатка јела су дозвољена (осим црне чоколаде).

Одвојено, потребно је разговарати о цитрусима у исхрани пацијената са полицистичним бубрежним болестима. Многи научници наводе да нарингенин, који се налази у наранџама и грејпфруту, може спријечити болест. То није истина. Не можете спречити болест повезану са мутацијама гена, користећи сок од грејпфрута. Друга ствар је да нарингенин заиста потискује интензитет појаве бенигних формација и њихову дистрибуцију у организму. То је, донекле, у стању да успори развој патологије. Али са истим степеном вероватноће, грејп је у стању да погорша стање пацијента, јер супстанце у његовом саставу активирају процес формирања камена у бубрезима, што погоршава озбиљно стање пацијента. Стога, ако ултразвук потврди присуство песка у органу, треба забранити грејп и друге агруме.

Прочитајте у следећем чланку шта је циста бубрега.

Посебне карактеристике

Болест полицистичних бубрега - оштећење ткива повезано са генетским или стеченим абнормалностима (аутосомно доминантни поремећај код одраслих). Формирање шупљина с текућином (цисте) је уочено код оба бубрега, јер су они упарени органи.

Извесно време настаје формирање и постепено повећање циста у парним органима. Болест је уочена код једне особе од 1000 која је отишла код лекара са специфичним симптомима. Како се болест понаша:

  1. На позадини хематурије (повећане количине крви у урину) због крварења у цистама или блокаде камења, пацијенту може бити потребна хитна хируршка интервенција.
  2. Пацијента је поремећена одливом урина и метаболичким процесима. Постепено, раст циста доводи до компресије бубрега, неправилне регулације супстанци, бола и повишеног крвног притиска.
  3. Када је полицистичан, увек постоји висок ризик од развоја патогених бактерија у бубрезима, што повећава упални процес.
  4. Цистичне лезије истискују здраве ћелије, што доводи до делимичног отказивања органа.
  5. Од неадекватне елиминације продуката распада, тело је под утицајем сталне интоксикације.

Критична компликација полицистичног је почетак хроничног затајења бубрега. Спречавање могућих компликација код куће је немогуће.

Прогноза болести полицистичних бубрега зависи од типа патологије у генетском кључу. У првом облику исход болести је у већини случајева неповољан за пацијента. Код мушкараца, способност опоравка је нижа него код жене.

Резултати третмана зависе од:

  • присуство повећаног притиска
  • функционалност бубрега
  • распоред за прогресију отказивања органа
  • спајање истовремених инфекција (пиелонефритис),
  • упала циста,
  • церебрална васкуларна анеуризма.

Ако пацијент нема високи притисак, а функционалност бубрега је на стабилном нивоу, прогноза патологије је повољна. Код затајења бубрега, исход се одређује узимајући у обзир прогресију стања пацијента. Лекари очекују неповољну прогнозу болести у случају инфекције циста, инфекција уринарног система и анеуризме можданих жила.

Болест бубрега са повећаном формацијом циста код беба је компликована. У 95% случајева завршава смрћу одмах након рођења или фетус умире прије рођења.

Поликистична бубрежна патологија се односи на рани поремећај који се јавља током ембрионалног периода. Узрок стечене болести може бити:

  1. Секреторни поремећаји повезани са структуром нефрона.
  2. Болест бубрега може прећи са родитеља на децу у доминантном смислу. Ако један од родитеља има полицистичну болест, онда остаје висок ризик од појаве патологије код све дјеце.
  3. Неки стручњаци истичу теорију да се полицистичка патологија развија на позадини лекова. Постоје две мутагене струје у полицистичном (16 и 4 хромозома). Тип патологије зависи од локализације поремећаја.

У зависности од типа наслеђивања, постоје два главна облика полицистичне болести бубрега:

  1. Аутосомно рецесивно (манифестује се код деце). Поремећај је узрокован мутацијом гена укљученом у кодирање протеина фиброцистина. Постепено, бубрег је нападнут мехурићима са течношћу, повећава се у величини. Због недостатка потпуне функције филтрирања, долази до брзог пропадања организма од интоксикације.
  2. Аутосомна доминантност (манифестује се након 30 година). Прекршај је примећен код 10 милиона људи широм света. Скоро 85% случајева се односи на мутагеност протеина који кодира полицистин-1, а преосталих 15% се приписује мутацији полицистин-2. У ретким случајевима постоје мутације других гена.

Болест је подељена у неколико фаза:

  1. Прва фаза. Недовољна функција бубрега компензује се резервним капацитетом тела. Пацијент се брзо умори од напора, осећа симптоме мањег отказивања органа.
  2. Друга фаза (умерена компензација). Смањење ресурсних карактеристика тела на просечан ниво доводи до повећаних симптома, сталне жеђи и благог повећања крвног притиска.
  3. Трећа фаза (декомпензација). Тело се исцрпљује, пацијент је у сталном квару. Ефикасност бубрега се нагло смањује, долази до тровања услед накупљања продуката распада.

Касни третман пацијената са полицистичном болести бубрега је последица латентног тока болести у раној фази. Дуги период се не манифестује, а прве повреде се откривају случајно током заказане посете ултразвуку.

Шта је знак оштећења полицистичних органа:

  1. Бол је локализован у лумбалном подручју са обе стране. Понекад одустану у стомаку. Истезање капсуле и цијеђење сусједних органа доводи до дуготрајног бола.
  2. Крв у урину није увек пратећи симптом патологије. Појављује се са снажним развојем циста, у оквиру којих долази до благог крварења. Понекад ова манифестација нестаје сама од себе.
  3. Осјећај константне слабости и смањеног учинка, погоршања или потпуног губитка апетита.
  4. Често навијање у тоалет са обилним мокрењем (до 3 литре дневно). У случају полицистичних повреда, урин има лагану нијансу и ниску густину.
  5. Скокови крвног притиска се не одређују одмах. Пацијент може доживјети погоршање, али га не повезати с повредом бубрега.
  6. Губитак тежине је узрокован сталном интоксикацијом организма због слабог излучивања производа распада путем бубрега. У ретким случајевима, особа је исцрпљена. Из истог разлога, примећује се и свраб, рјеђи осип.
  7. Диспептички поремећаји - чест знак метаболичких поремећаја, апсорпције и обраде супстанци. Пацијенти имају затвор или дијареју. Понекад су поремећаји истовремени, јављају се наизменично.
  8. Приступање инфекције узрокује повећање температуре, што може указивати на почетак гнојних процеса у органима карлице. Када симптоми и прогнозе за пацијенте остају неповољни индикатори.

Традиционални третман

Модерна медицина не може развити специфичну терапију за потпуну елиминацију полицистичних бубрежних поремећаја. Болест се третира методом:

  • Медицаментоус

Крвни притисак се смањује специјалним препаратима антихипертензивне групе. Пре него што се повећа хемоглобин, прописују се витамински комплекси или чисто гвожђе. Када се открију инфекције и други упални процеси, антимикробна терапија са флуорокинолонским антибиотицима или цефалоспоринима постаје релевантна. Када недостатак протеина узимају лекове који садрже аминокиселине.

Хируршка интервенција је неопходна за гнојне захвате, руптуре циста и крварење. Практицира се да се шупљина органа чисти од гноја са посебном пункцијом. Танка игла се убацује у шупљину под контролом апарата за ултразвук, а цисте се перу антимикробним и антисептичким препаратима. У случају компликованих руптура формације, абдоминална операција са резом у лумбалном подручју је обавезна. У неким случајевима, уклоњен је болесни орган.

У завршној фази бубрежне инсуфицијенције, само хемодијализа може спасити пацијента. Ова метода замењује изгубљени бубрег, прочишћава крв токсина и производа разградње. У другом случају, операција укључује трансплантацију органа.

Фолк треатмент

Према бројним прегледима, биљни изрезци и инфузије ослобађају се од полицистичне патологије. То је због чињенице да неке компоненте неких биљака инхибирају поделу негативних ћелија. Постоји велики број народних лекова, на пример:

500 грама чешњака се меље у блендеру или прође кроз млин за месо. Добијена маса је разблажена са 500 мл пречишћене воде. Алат се сипа у стаклену посуду и инфундира 30 дана на тамном месту. Месец дана касније, медицинска течност се филтрира. Узима се у 10 мл три пута дневно непосредно пре оброка. Трајање курса - 45 дана.

Лишће младе биљке се пере у хладној води и прескаче у млин за месо. Пресовани сок се узима у 5 мл три пута дневно. После 14 дана, пауза за три недеље. Тада се курс понавља. За третман су погодни само свежи листови.

Суве траве (рјеђе, чобанска торбица и кабаница) су помешане. За припрему рецептуре узима се 30 грама љековитог биља и сипа 1000 мл воде. Течност се стави на ватру и куха 5 минута. Лијек се пије 10 мл сваких 2 до 3 сата. Курс траје 3 недеље.

Инфузија цвећа из ове биљке спречава повећање тела. Две кашике осушених, згњечених цветова чичка се улије са кипућом водом (300 мл). Убризгајте течност око 4 сата и узмите 100 мл три пута дневно. Трајање третмана је месец дана.

1. Преваленција

У девет од десет случајева узрок развоја полицистичне болести бубрега је пренос патолошког гена од родитеља.

Само у 10% пацијената развој болести није повезан са ризиком наслеђивања од родитеља. У зависности од опције наслеђивања, болест се дели на аутосомно доминантне и аутосомно рецесивне типове. Учесталост појављивања аутосомно доминантне форме 1: 800 - 1: 1000 људи, рецесивна - 1: 20000.

2.1. Аутосомно доминантна форма

Развој ове патологије је одређен мутацијом једног од гена. У 85% случајева болест је узрокована оштећењем гена ПКД1, у 15% - ПКД2.

Пацијенти са мутацијом ПКД1 имају теже обољење. Са вјероватноћом од 50%, болест је наслиједила дијете ако један од родитеља пати од њега и има мутацију гена ПКД1 или ПКД2. Први симптоми се јављају код одраслих особа старости 30-50 година.

  1. 1 Тупа или оштра бол, нелагодност у боку, доњи део леђа.
  2. 2 Повишен крвни притисак (БП). Артеријска хипертензија је детектована у 60% болесника прије оштећења бубрежне функције и код свих пацијената са завршним стадијем бубрежне инсуфицијенције. Хипертензија, пак, може довести до оштећења бубрега, тако да је важно одржавати нормалан ниво крвног притиска. Правилна терапија може успорити напредовање болести.
  3. 3 Крв у урину (микрохематурија, бруто хематурија).
  4. 4 Увеличение размеров почек. Почки могут прощупываться через переднюю брюшную стенку.
  5. 5 Повторные мочевые инфекции (повторные пиелонефриты, пионефроз).
  6. 6 У 20-30% пациентов патология осложняется мочекаменной болезнью. Камни чаще состоят из оксалата кальция или мочевой кислоты.
  7. 7 Кисты печени – наиболее частый сопутствующий симптом болезни. Мање се обично јављају цисте у панкреасу, штитњачи, сјеменим кесицама.
  8. Код 8 40% пацијената дијагностикована је церебрална васкуларна анеуризма, што може довести до крварења и смрти.
  9. Анеуризме великих крвних судова (аорте, илијачне артерије), валвуларне патологије су чешће код пацијената са полицистичном болести бубрега.

2.2. Аутосомна рецесивна форма

Ово је ређа патологија. Болест може бити наследена од стране детета ако оба родитеља имају оштећени ген.

  1. Први знаци се често идентификују у првим мјесецима након рођења.
  2. 2 У тешким случајевима, болест се може открити иу пренаталном периоду (увећани бубрези заузимају највећи део абдоминалне шупљине, недостатак воде, неразвијеност плућа, абнормалан развој удова, лица и деформитета). Новорођенчад са тешком патологијом најчешће умиру у првом мјесецу живота од респираторних компликација.
  3. 3 Повећан крвни притисак.
  4. 4 Појава крви и протеина у урину.
  5. Асимптоматско повећање креатинина у биохемијској анализи крви, развој бубрежне инсуфицијенције (скраћено ЦРФ).
  6. 6 Електролитски поремећаји (најчешће смањење натријума у ​​крви).
  7. 7 Уринарне инфекције узроковане интестиналним бактеријама (Е. цоли, Ентеробацтер, Клебсиелла).
  8. Мање карактеристично је формирање циста изван бубрега. Ретко се утврђује оштећење јетре и панкреаса.
  9. Изузетно је ријетко да се болест компликује формирањем интракранијалних васкуларних анеуризми. Ова особина може бити повезана са ниском укупном очекиваном животном веком пацијената.

3. Дијагностичке методе

  1. 1 Главне методе - ултразвук, компјутеризована томографија, МРИ, мање интравенска урографија.
  2. 2 Генетска анализа - идентификација мутација гена ПКД1, ПКД2 (мутације се одређују у 41-63% случајева доминантне форме).
  3. 3 Студија породичне историје.
  4. Интраутерина дијагноза рецесивног облика се заснива на одређивању запремине амнионске течности, процени величине бубрега и одсуству урина у феталној бешици. Ови налази се налазе у 18-20 недеља трудноће. Изузетно је ријетко да се изврши генетска анализа за убод игле у мјехуру или биопсију хориона.

4. Прогноза живота

Само у 1-2% пацијената са доминантним обликом болести први знаци се јављају пре 15 година. Први симптоми се углавном дијагностикују код одраслих након тридесет година.

Упркос постепеном повећању величине бубрега и броју циста, нормална бубрежна функција траје неколико година или чак деценија. Када величина полицистичних пупова достигне критичну вредност, њихова функција почиње да пати.

Стопа пораста циста може се разликовати код различитих пацијената (просјечна стопа - 5,3% годишње). Велики пупољци се одликују већим порастом, што је повезано са брзом прогресијом болести.

Присуство гена мутације ПКД1 је повезано са већом величином бубрега у поређењу са пацијентима са мутацијом ПКД2. Степен прогресије патологије не зависи од варијанте мутације.

Код пацијената са нормалним нивоом крвног притиска, цисте су обично мање него код пацијената са артеријском хипертензијом.

Код 83% пацијената, цисте јетре одређују доминантни облик.

Присуство мутације ПКД1 може бити прогностички фактор који указује на раније појављивање компликација него код мутације ПКД2. Просечна старост почетне болести бубрега код пацијената са мутацијом ПКД1 је 53 године, а мутација ПКД2 је 69 година, тако да пацијенти са полицистичним болестима живе дуго времена под надзором лекара.

Заменска терапија може значајно продужити живот болесника у завршној фази хроничне бубрежне инсуфицијенције. Главни узроци смртности су кардиоваскуларне компликације (руптура интракранијалних анеуризми, срчана инсуфицијенција, коронарна болест срца, итд.).

Смртност у рецесивном облику за годину дана је 9-13%, а главни узроци су сепса и респираторна инсуфицијенција. Плућне компликације су најкарактеристичније за неонатални период, њихова учесталост је 13-75%. Укупан број пацијената који живе до 9 година је 80%.

Код 11-47% пацијената утврђена је конгенитална фиброза јетре (прекомерни раст грубог везивног ткива), која је компликована порталном хипертензијом и крварењем из вена једњака.

5. Лечење болести полицистичног бубрега

Терапија таквих пацијената има за циљ да повећа очекивани животни век и нормализацију општег стања.

  • Контрола крвног притиска, антихипертензивна терапија. Артеријска хипертензија је најранија и водећа манифестација полицистичне болести.

Високи крвни притисак је праћен брзим напредовањем болести и ранијим развојем бубрежне инсуфицијенције, већом учесталошћу кардиоваскуларних компликација.

Лекови за хипертензију су АЦЕ инхибитори (каптоприл, еналаприл), блокатори ангиотензин ИИ рецептора (лосартан, валсартан, итд.).

  • Лечење и превенција инфективног и инфламаторног процеса. У 30-50% болесника поликистоза је компликована уринарном инфекцијом.

За избор антибиотика важно је одредити локализацију инфективног фокуса (бешика, бубрежни паренхим, цисте).

Код упале садржаја цисте неопходно је прописивање антибиотика који продиру у његову шупљину: ципрофлоксацин, офлоксацин, левофлоксацин и други флуорокинолони, клиндамицин, цефалоспорини треће генерације (цефиким, цефтриаксон, цефотаксим).

У одсуству ефекта антибиотске терапије може бити потребна дренажа гнојне цисте (перкутано постављање дренажне епрувете и уклањање садржаја). Дренажа се изводи под контролом ултразвука.

  • Хематурија је честа компликација полицистичне болести, која је повезана са руптуром цисте или миграцијом камена кроз уринарни систем.

Са појавом крви у урину препоручује се повећање дневног обима уноса течности.

По правилу, хематурија се самостално разграђује и не захтева додатни третман. Код продуженог крварења, пацијенту је потребна хитна хоспитализација у одељењу за урологију.

  • Бол у абдомену. Не препоручује се лечење бола нестероидним антиинфламаторним лековима, јер они често нарушавају функцију бубрега.

Једна од главних метода уклањања бола је перкутана декомпресија циста под контролом ултразвука.

Алтернативни метод је лапароскопска хирургија, при чему се камера и радни портови убацују у абдоминалну шупљину кроз неколико малих резова (до 1 цм), а екстерни зид цисте се изрезује. То доводи до уклањања садржаја и ублажавања бола.

Приближно 25% пацијената са јаким болом, ниједан од ових метода не може ублажити благостање. У овом случају, једина могућа мјера је операција уклањања бубрега (нефректомије), која се изводи отворено или лапароскопски.

  • Завршна фаза ЦКД захтијева замјенску терапију. Пацијент је повезан са хемодијализом или перитонеалном дијализом. Разматра се трансплантација бубрега.

6. Специјалистичке консултације

Пацијентима са полицистичном болешћу обично је потребан надзор повезаних стручњака:

  1. 1 Консултација нефролога у присуству знакова затајења бубрега, хипертензије.
  2. 2 Преглед општег хирурга ради утврђивања индикација за дренажу, ексцизију цисте, нефректомију.
  3. 3 У присуству интракранијалних анеуризми, указана је консултација са неурохирургом.
  4. 4 Преглед кардиоваскуларног хирурга у патологији срчаних залистака, анеуризми великих крвних судова.

Пацијентово посматрање такође укључује:

  1. 1 Редовно праћење крвног притиска (БП). Током дана потребно је неколико пута самостално га мјерити. Пацијенту са полицистичном болешћу прописана је дијета без соли.
  2. 2 Са нормалним крвним притиском и адекватном функцијом бубрега, пацијент се годишње изводи општа испитивања (ОАК, ОАМ, биохемијски тест крви), ултразвук.
  3. 3 За хипертензију се чешће прописују ЦРФ тестови.
  4. 4 Препоручује се избегавање контактних спортова, где постоји могућност повреде доњег дела леђа, абдомена и руптуре бубрега. Ово је посебно важно за пацијенте са бубрезима великих димензија, који су опипљиви кроз абдоминални зид.

7. Полицисти и трудноћа

Код 80% жена које болују од полицистичне болести бубрега трудноћа се одвија без икаквих посљедица. Међутим, постоји велики ризик од компликација за мајку и дете.

Главна упозорења неповољног тока трудноће су хипертензија и висок ниво креатинина у крви. Код хипертензије, 40% трудница развија прееклампсију, која угрожава живот мајке и фетуса.

Због тога је важно да такве жене током периода гестације буду редовно праћене од стране лекара и да прате све рецепте.

Болест се преноси на децу. Када се планира породица, пацијентима са полицистичном болести бубрега саветује се да посете генетичара како би утврдили ризик преноса патологије на дете.

Симптоми полицистичне бубрежне болести код одраслих

Ова развојна аномалија је увијек билатерална. Са малигним током (степен 3 болести) може довести до смрти пацијента у раном детињству. Полицистична болест бубрега код одраслих (1, 2 степена болести), одвија се латентно. Понекад су захваћени не само бубрези, већ и јетра и панкреас (то је због специфичности ембрионалног развоја).

Болест 1 степен се понекад детектује случајно, у дијагностици бубрежног пиелонефритиса, сумња на уролитијазу. И онда, без изузетка, сви рођаци пацијента се шаљу на преглед, јер је то наследна болест.

Ако се ради о урођеној патологији другог разреда, онда се полицистична болест открива како напредује. Болест се дуготрајно одвија прикривено, често праћена латентним обликом пијелонефритиса. Затим долази до акутног затајења бубрега. Ово доприноси:

  • кршење пролаза урина,
  • абнормалне лимфе, циркулација крви у бубрезима,
  • веноус стасис.

Клиничка манифестација поликистозе зависи од тежине болести, броја и величине циста, сигурности паренхима. Најчешћи симптоми полицистичног је:

  • бол у леђима, епигастрични регион,
  • жеђ
  • полиурија,
  • кардиоваскуларни поремећаји
  • гросс хематуриа.

40-70% пацијената се жали на бол у леђима. Када полицистичан није константан. Ако уродинамика није сломљена, пијелонефритис није јако изражен, онда ће бол бити слаб. Са прогресијом болести, она се повећава. У епигастричном подручју бол настаје због чињенице да повећани бубрези врше притисак на друге органе. У овом случају, симптоми полицистичне болести бубрега су слични акутним гастроинтестиналним болестима.

Полиурија и жеђ су симптоми хроничног затајења бубрега. Појављују се због нарушене функције концентрације бубрега. У овом случају, пацијенти у врућој сезони пију до 4 литре течности и емитују 2-2,5 литара дневно.

Урођена патологија је праћена поремећајима кардиоваскуларног система:

Артеријска хипертензија код пацијената са полицистичном бубрежном болешћу је малигна, дијастолни притисак је већи од 110 мм Хг. Арт. То зависи од степена исхемије бубрежног ткива и настаје зато што, због замене паренхима бубрега, супстанце које регулишу притисак престају да синтетишу (ренин-ангиотензин-алдостеронски систем је ослабљен).

У 30-50% болесника се опажа бруто хематурија. Често није трајна, краткорочна, настаје због крварења унутар циста. За тешка крварења неопходна је хитна операција. Када је полицистичан због поремећаја метаболизма, формирају се камење, могу изазвати хематурију.

У случају полицистичне болести бубрега, поремећен је одлив урина, што доводи до развоја заразних болести. Као резултат тога, долази до гнојења у цистама и ткиву бубрега.

Озбиљност симптома зависи од стадијума болести:

  1. Субклиничка (компензована). Болест се скрива, пацијенти се жале на тупи бол у леђима, умор након вежбања. Нема тешке хипертензије, функција бубрега није нарушена.
  2. Субцомпенсатед. Крвни притисак расте, бубрежна инсуфицијенција почиње да се развија. Пацијенти се жале на сува уста, жеђ, мучнину, ослабљен учинак.
  3. Децомпенсатед. У овој фази, пацијенти су онеспособљени. Артеријска хипертензија је малигна, јавља се упорна анемија. Због поремећаја функције филтрације и концентрације бубрега у крви, откривено је повећање нивоа уреје, креатинина, што је праћено сталним симптомима интоксикације.

Обично се болест у потпуности манифестује кроз 45-60 година. До овог доба, већина паренхима се замењује цистама, што доводи до озбиљних компликација:

  • уролошки (уролитијаза, пиелонефритис, бубрежна инсуфицијенција),
  • неуролошко (интрацеребрално крварење),
  • нефрогена хипертензија.

Због метаболичких поремећаја, недостатка калцијума и повећања нивоа резидуалног азота у крви, пацијенти доживљавају конвулзије, а болест доводи до тешке интоксикације. Међутим, да би се поставила исправна дијагноза, саме притужбе пацијената нису довољне. Уосталом, чак и тупи бол у леђима није само карактеристика болести бубрега, већ се јавља због патологије кичме, често је то случај код тумора гастроинтестиналног тракта. Обавезно:

  • прикупити анамнезу (сазнати да ли су родбина имала полицистичну болест),
  • физички преглед (палпација опипљивих увећаних бубрега),
  • анализа урина (смањена специфична тежина, можда хематурија),
  • биохемијски тест крви (повећање урее и креатинина),
  • Ултразвук, ЦТ, рендген, МРИ (увећани бубрези, многе цисте различитих величина),
  • ангиолошки преглед (открити степен очувања крвотока бубрега),
  • излучујућа урографија (растегнута, деформисана карлица).

Тек након спроведене анкете, нефролог ће детектовати присуство урођене патологије и прописати одговарајући третман.

Како се третира болест полицистичних бубрега код одраслих

Нажалост, насљедне и урођене патологије се не могу лијечити. Међутим, захваљујући модерним терапијским методама, могуће је борити се са компликацијама и спасити пацијента не само живот, већ и ефикасност. Главно је да се придржавате свих медицинских прегледа.

Потребни су периодични рекурентни курсеви терапије лековима и исхране. Додатни протеински производи се уносе у исхрану, док се конзумирање столне соли, животињских масти и једноставних угљених хидрата смањује.

Лечење лековима укључује:

  1. Антибиотска терапија. Полицистична је компликована због пијелонефритиса, који настаје због кршења излучивања урина. Препарати се бирају у зависности од идентификованог соја микроорганизама, али узимајући у обзир њихову нефротоксичност.
  2. Хипертензија се третира на уобичајени начин, препоручују се углавном диуретици.
  3. Лијек против болова прописан за интензиван бол.

Ако се појаве тешке компликације, препоручује се хируршка интервенција. Већина стручњака сматра да операције за изрезивање циста треба обавити у субкомпензованој фази, без чекања на појаву тешких компликација. Пре тога, неопходно је обезбедити (уз помоћ ангиографије, ултразвука) да већина паренхима и бубрежне васкуларне мреже није поремећена.

Такође се препоручује хируршко лечење:

  • интензиван бол
  • гнојење циста,
  • озбиљно крварење
  • хипертензија која се не може лечити антихипертензивним лековима,
  • стискање великих бродова,
  • присуство великих камења.

У зависности од степена болести, компликације долазе до различитих хируршких метода:

  1. Хируршка декомпресија (игнипунктура) се препоручује пацијентима у доби од 30-50 година са полицистичном компензацијом. Смањује величину циста, што доводи до смањења бола, побољшања микроциркулације у бубрегу и сходно томе спречава развој компликација.
  2. Перкутана пункција. Једноставнији метод, спроведен под контролом компјутеризоване томографије, ултрасонографије. Изводите га сваких 4-6 месеци. Уз његову помоћ, могуће је дуго задржавати пацијента у стању компензације.

У случају крварења, све цисте се нужно отварају, што омогућава да се смањи интраренални притисак, да се побољша венски одлив, који је поремећен због превеликог притиска на крвне судове.

Због гнојења, потребно је отворити све цисте, а не само оне инфективне, како би се спријечила даљња инфекција.

Игнипунктура, перкутана пункција се прибегава када се већина паренхима не промени, јер то омогућава одржавање функције бубрега, иначе једноставно нема ништа да се сачува и трансплантација је потребна.

Код повишених концентрација креатинина у крви у крви, пацијентима је потребна доживотна хемодијализа или трансплантација бубрега.

Полицисти су изузетно озбиљне болести. Ово је урођена патологија, и нажалост, али сада не постоје начини да се потпуно униште болести које се јављају на генетском нивоу. Све терапије имају за циљ спречавање појаве компликација и прогресију болести. Учините то тешким, јер је полицистични у одраслих латентан. Многи од првих симптома болести покушавају се носити сами, а то је недјелотворно. Если же при появлении признаков заболевания почек обратиться к нефрологу, урологу, то эта врождённая патология будет вовремя выявлена не только у обратившегося за медицинской помощью, но и у родственников, ведь поликистоз передаётся по наследству.

О поликистозе почек в программе «Жить здорово!» с Еленой Малышевой (см. с 34:45 мин.):

Лечение народными средствами

Народная медицина располагает рядом рецептов, способствующих поддержать функциональную активность клеток почечной ткани. Терапију треба вршити уз пристанак лекара и под његовим надзором.

Третман фолкалних лијекова код болести полицистичних бубрега укључује употребу сљедећих рецепата:

  • Тхистле тинцтуре. 1 тбсп. лишће сипало 1,5 жлице. топла вода и инфузија. Ово је дневна цена и пиће за 3-4 рецепције,
  • тинктура чешњака. Смрвити 1 кг сировине у кашу и прелити хладном водом. Брани лек 30 дана. Узми према чл. три пута дневно
  • бурдоцк децоцтион. 10 г сувог корена сипати чашу воде и кувати 15-20 минута. Инсистирајте средства пола сата, затим напрезајте. Пијте децоцтион током дана за неколико пријема,
  • першин Користе се листови и корени биљке. 400 г сувог средства сипајте водом. Инсистирајте 8 сати, филтрирајте и пијте на 8 пријема током дана.
  • аспен барк. Производ се меље до праха (млин за кафу). Сваки пут прије јела требате јести пола чајне жличице. значи. Курс - 1 недеља. Можете поновити третман након 14 дана.
Ефекат народних рецепата није тако брз као код третмана лековима, али је њихов ефекат конзистентно позитиван.

Прогноза и превенција

Дакле, док се не утврди бубрежна инсуфицијенција, добро изабрани третман ће зауставити развој патологије.

Касна детекција болести, када постоје неповратне компликације, прети пацијентима са трансплантацијом органа или редовним чишћењем крви вештачким бубрегом.

Посебну пажњу треба посветити превентивним мерама особама са предиспозицијом за болест.

Ако пронађете симптоме који указују на бубрежну болест, одмах потражите медицинску помоћ.

Погледајте видео: OVO SU ZNAKOVI DA BUBREZI OTKAZUJU: evo koji simptomi ukazuju zatajenje bubrega (Септембар 2019).

Loading...