Популар Постс

Избор Уредника - 2019

Пагетова болест

Стање је релативно ријетко. [1] Обично се јавља код млађих пацијената, чешће код мушкараца него код жена. Синдром је постао познат и као "тромбоза напора" 1960-их [2], када је откривена веза овог синдрома са активном физичком активношћу, [3] иако се стање може јавити спонтано, а јавља се и када постоје ребра врата. Може се развити компликација у облику синдрома излаза из груди.

Симптоми могу укључивати изненадни бол, топлину, црвенило, плаветнило и отицање у подручју рамена. Такве манифестације указују на потребу за раним третманом, јер могу довести до плућне емболије.

Традиционални третман тромбозе је сличан третману дубоке венске тромбозе доњих екстремитета и укључује употребу антикоагуланса - хепарина (обично ниске молекуларне тежине) са преласком на варфарин. Последњих година све се више користе нови орални антикоагуланси (ривароксабан [4], дабигатран, едоксабан). У савременим условима, катетер-вођена тромболиза је пожељна код младих пацијената. Метода се састоји у примени лека (урокиназе) кроз специјалну цевчицу (катетер) директно у тромб. Тромболиза, за разлику од конзервативног третмана, омогућава вам да потпуно очистите лумен вена од тромбозне масе и вратите функцију екстремитета.

Синдром је назван по Јамесу Пагету [5], који је први предложио венску тромбозу, узрокујући бол и отицање горњих екстремитета, [6] и Леополд вон Сцхроеттер, који је касније повезао клинички синдром са субклавијском и аксиларном венском тромбозом. [7]

Пагетова болест костију

Године 1877. Ј. Педзхет је објавио чланак о 5 пацијената које је примијетио. Свака од њих имала је специфичну лезију скелета, углавном лобању и дугим тубуларним костима доњих екстремитета, што је било праћено задебљањем коштаног ткива, његовом деформацијом и омекшавањем. Патолога је ову болест назвао деформирајућим остеитисом, јер је указивао на упалну етиологију оштећења костију, која је одбачена тек 20-тих година прошлог стољећа, а сама болест је названа Пагетова болест.

Према савременим концептима, Педзхетова коштана болест је хронична, стечена болест коштаног ткива узрокована оштећењем ремоделирања (ресорпције и формирања) костију.

Најчешће дијагностикована патологија код људи старости 55-60 година. Присуство болести у младом добу је веома ретко.

Суштина патологије

Механизам болести је следећи. Под утицајем узрочних фактора нарушава се функција остеокласта коштаног ткива, чији је задатак да уништи костур тако да друге ћелије (остеобласти) могу изградити “ново” коштано ткиво.

Важно је знати! Људски костур уопште није статична формација. Сваког дана коштано ткиво се уништава и замењује новим и трајнијим материјалом. То се постиже захваљујући координираном раду остеобласта и остеокласта.

Прекомерном активацијом остеокласта и повећаном ресорпцијом коштаног ткива, тело реагује компензационим повећањем формирања нове материје. Али, нажалост, то је неадекватно: колагенска влакна у таквој кости су распоређена на поремећени начин, што је праћено формирањем грубо-влакнастог и лабавог коштаног ткива, није компактно. Таква мозаичка структура скелета праћена је њеним локалним деформацијама, омекшавањем и повећаном крхкости.

Карактеристична карактеристика болести је локалитет патолошког процеса. По правилу, захваћена је свака кост (најчешће су лумбални пршљенови, равне кости лобање, карлица и дуге тубуларне кости доњих екстремитета), али неколико скелетних дијелова може бити захваћено у исто вријеме. Зглобови у овој патологији, по правилу, не пате.

Узроци и фактори ризика

Нажалост, до данас није пронађен тачан узрок деформирајућег остеитиса, али се разматрају 2 теорије: спора вирусна инфекција и генетска предиспозиција.

Студије последњих година омогућиле су нам да откријемо "трагове" парамиксовируса (оспица, ПЦ-вирус, вирус куге) у пеџетовским жариштима коштане преградње.

Присуство деформирајућег оститиса код блиских сродника говори у прилог генетичкој теорији болести. Промене у костима рођака оболелих налазе се у 40% случајева. Генетичке студије, нажалост, нису дале резултате. Истраживачи сугеришу да је патологија хетерогена, или постоји један генетски локус одговоран за патологију овог типа коштаног ткива, које тек треба открити.

Класификација

У пракси, стручњаци разликују 4 варијанте Пагетове болести:

  1. Пеџетова болест код деце.
  2. Опције активне патологије код младих људи.
  3. Типичан облик болести код старијих особа. У овом случају, уобичајено је разликовати моносормни облик (пораз само једне кости) и полиозални (патолошке лезије у неколико костију). И међу овим облицима разликују се полако тече и активне варијанте.
  4. Озлокацхествление педзхетовского лезије. У неким случајевима долази до развоја малигних тумора на позадини оштећења костију пеџетовског. Најчешћи остеогени сарком, фибросарком и тумор гигантних ћелија.

Симптоми и дијагноза

Симптоми болести су веома различити и зависе од стадијума патолошког процеса, броја, локације и величине лезија, активности болести и присуства компликација.

Уобичајено је разликовати 3 фазе деформирајућег остеитиса:

  • Почетни (стадијум губитка кости).
  • Средњи (стадијум консолидације погођених подручја).
  • Стабилизација (реорганизација коштаног ткива грубих влакана).

По правилу, у почетној фази нема симптома Пагетове болести, што доводи до касне дијагнозе патологије, ау неким случајевима болест остаје непрепозната у каснијој фази, јер већина старијих пацијената доживљава симптоме деформисања остеитиса као процес старења и бледења.

У око 25% случајева патологија има асимптоматски ток и сасвим случајно се детектује рендгенским прегледом у другој прилици или приликом тражења узрока повећања нивоа алкалне фосфатазе у крви. У другим случајевима, болест је праћена одређеним знацима.

Први симптоми Пагетове болести који воде пацијента до лекара су болни синдром и деформитет захваћеног дела скелета. Бол се обично јавља током физичког напора на месту коштане лезије. У неким случајевима болни синдром је константан, карактерише га болан карактер.

Деформација костура је по правилу типична. Одликује се задебљањем захваћеног подручја екстремитета. За ноге је врло типичан сабер-варус деформитет. У случају оштећења кости лобање, њен лук постаје брдовит, постепено се повећава. Ако је захваћена кичма, затим патолошка кифоза, често се формира кифосколиоза.

Веома често пацијенти развијају неуролошке поремећаје, посебно у лезијама костију лобање и кичме. Одликује се и патолошким фрактурама доњих екстремитета и компресивним фрактурама захваћених пршљенова.

Дијагноза се поставља на основу притужби пацијента, типичних клиничких знакова и рендгенских података. Додатни критеријум је повећање ензима алкалне фосфатазе у крви. Да би се разјаснила локализација и број пеџетовских жаришта проводи сцинтиграфија скелета.

Током протеклих 20 година, дошло је до огромних промена у лечењу деформаната остеитиса. Поред симптоматске терапије, сада постоје и лекови који могу да утичу на ток болести и успоравају њену прогресију.

Патолошка терапија није увек потребна. Индикације за његово именовање су:

  • јак бол,
  • полиозални облик
  • моносупли облик у случају неповољне прогнозе, на пример, локација прерасподеле кости код великих зглобова (кука, колена), оштећење лобање, ризик од неуролошких поремећаја, висока активност процеса,
  • у случају високог ризика од развоја патолошког прелома.

Нажалост, ако дође до компликација болести (деформација, фрактура, штипање нерава, кичмене мождине, структуре лобање), ова терапија неће бити ефикасна. Ако је величина лезија мала, нема ризика од развоја деформитета, прелома, неуролошке патологије, активност процеса је ниска, онда лекари користе тактику чекања.

Антиресорпцијска терапија (спречава уништење коштаног ткива) укључује употребу бисфосфоната (етидронат, клодронат, тилудронат, памидронат, алендронат, резронат), препарате калцитонина и пликамицин.

Симптоматско лечење укључује узимање аналгетика и нестероидних антиинфламаторних лекова.

Од нефармаколошких терапија користе се специјалне ортозе и корзети.

У тешким случајевима примењује се хируршко лечење деформитета, прелома, неуролошких компликација и развоја малигних тумора.

Пеџета рак брадавица

Пагетов рак је екцемом сличан облик малигне лезије млечне жлезде у подручју комплекса брадавичасто-ареоларног. Појављује се у 5% случајева рака дојке код пацијената у доби од 50-60 година. По први пут болест је описао Ј. Педгет 1874. године.

Овај облик малигних лезија дојке се не налази само код жена, већ и код мушкараца. У другом случају, он има агресивнији курс. Постоје екстрамамарне форме Пагетовог рака. Могу се локализовати у оним дијеловима тијела гдје су присутне апокринске знојне жлијезде (вулва, перинеум, пенис, скротум).

Нажалост, етиологија овог типа малигног тумора дојке, као и већина других, остаје непозната.

Методе лечења и прогнозе

У случају дијагнозе овог типа тумора, пацијенту се показује операција. У зависности од фазе онкопроцеса, изводи се једноставна мастектомија или проширена.

Обавезно прописан комплексан третман, који поред уклањања дојке укључује и хемотерапију, зрачење, хормонску терапију.

Прогноза зависи од правовремености откривања патологије. Сам тумор тумора сматра се врло агресивним, па чак и након радикалне операције постоји врло висок ризик од рецидива. Просечан животни век код пацијената са овом патологијом је само 3 године.

Пагет-Схреттер синдром

Ово патолошко стање се назива и напором тромбозе. Састоји се од развоја акутне тромбозе дубоких венских крвних судова рамена, по правилу, у субклавијарним и аксиларним венама.

Ова болест је ретка. Обично се развија код људи млађег узраста, чешће код мушкараца. Десна рука пати 2 пута чешће од леве.

Већина истраживача повезује развој тромбозе субклавијске вене са траумом или физичким напрезањем руке.

Главни и најранији симптом синдрома је отицање горњег екстремитета, ау неким случајевима и горња половина грудног коша. Пацијенти се жале на осјећај пуноће у руци, слабост, умор. Кожа захваћеног екстремитета добија плавичасту нијансу. Сви пацијенти развијају болни синдром. Бол, по правилу, има досадан карактер. Пре свега, бол је интензиван у време тромбозе, са временом се благо смањује, али се поново враћа са активним или пасивним покретима. Такође, пацијенти имају добро означену венску мрежу захваћене руке и горњег торза.

Акутна фаза синдрома траје до 3 недеље. Даље, сви симптоми се повлаче, али се могу поново појавити, на пример, после физичког рада са учешћем горњих екстремитета.

Дијагноза се поставља на основу типичне клиничке слике и флебографије (рендгенско испитивање дубоких вена рамена уз увођење контрастног средства у лумен посуде). У случају Пагет-Сцхреттеровог синдрома, постоји недостатак контраста у субклавијској или аксиларној вени заједно са експанзијом колатералне венске мреже крвних судова.

Сви пацијенти у акутној фази синдрома су хоспитализовани. Повређеној руци се даје узвишена позиција и прописује се свеобухватна терапија лековима, која укључује антикоагуланте, антиплаткетна средства, фибринолитичке агенсе. У тешким случајевима указује се на хируршко лечење - тромбектомија са накнадном пластиком субклавних вена.

Прогноза за пацијенте са овим синдромом је повољна. У изолованим случајевима јављају се тешке компликације као што је гангрена удова или плућна тромбоемболија.

Рак дојке

Ова ретка болест млечне жлезде налази се и код жена и код мушкараца.

Први пут је клиничку слику развоја бактеријске онколошке патологије брадавице описао прије готово 200 година познати британски патолог Д. Педгет. Поред описа, Пеџет је у својим списима нагласио да пораз скелетно-алвеоларног региона током године доводи до рака дојке. Болест се може развити не само у подручју брадавица, већ иу оним подручјима гдје се налазе апокрини жљездани канали (пенис, перинеум).

Медицинска наука још није утврдила тачан разлог за развој ове патологије. Али постоје два теоријска правца:

  1. Епидемотропиц. Одређени број атипичних ћелија мигрира дуж канала млечне жлезде до брадавице. Затим су имплантирани и проширени. Пракса показује да готово увек Пагетова болест иде раме уз раме са интрадукталним раком дојке.
  2. Трансформинг. Тврди се да се тумор јавља када се здраве епителне ћелије ареоле или брадавице дојке једноставно регенеришу, а тај процес није повезан ни са чим другим.

Малигна патологија дојке се манифестује у три облика:

  1. Псориатично - бледо ружичасте папуле са сувим љускама.
  2. Екзематоид у акутном облику - ситнозрни осип са чиревима и влажним брадавицама на грудима.
  3. Ецзематоид у хроничном облику - суве коре, под којима су влажне површине.

Симптоми болести дојке су неспецифични. У почетној фази, процес остаје непримећен. Тада се јављају симптоми прекурсора: на кожи дојке, у подручју сока, благо се црвенило и љушти. Брадавица и сама брадавица су прекривене иритацијом.

Након подмазивања кортикостероидним мастима, иритација и пилинг нестану.

Након неког времена, симптоми се повећавају. Дошло је до јаког свраба који почиње да се јавља пецкање. Кожа дојке гори, пецкање, и серозни и хеморагични садржаји почињу да се издвајају из брадавице. Облик брадавице се мења: може се увући унутра или збијено и конвексно.

Даље, малигни процес напредује и појављују се инфилтрати, прекривени ранама, корама или ерозијама.

У сувим корицама, на брадавици дојке се налази влажна, влажна површина.

Формирање чуњева и печата - доктор открива ове симптоме током прегледа и палпације. Подручје захваћено грудима са јасном контуром, које је благо повишено изнад површине. Додатни симптоми: повећање аксиларних лимфних чворова, испуштање крвавих садржаја из брадавице дојке.

Дијагноза болести и медицинске тактике

Дијагноза Пагетове болести почиње медицинским прегледом млијечне жлијезде и мамографијом. Као резултат мамографског прегледа одређује се величина и локација тумора. Проучавање дојке се у потпуности изводи у свим пројекцијама, пошто се Пагетова болест може комбиновати са другим туморским нодулима других структура. У примарном плану истраживања са негативним подацима о мамографији, ултразвуку дојке, одређује се магнетна резонанција. Да би се појаснила дијагноза, узима се биопсија, стругање са захваћене области.

Даље лијечење болести Педета овиси о фази онколошког процеса.

Најчешћи метод којим се третира Пагетова болест је операција. Током операције, хирург уклања дојке заједно са аксиларним лимфним чворовима (радикална мастектомија). Након реконструктивне маммопластике. Након операције прописан је курс хемотерапије и хормонске терапије, који помаже у спречавању повратка метастазама.

Прогноза за опоравак директно зависи од стадијума у ​​коме је Пагетова болест и од чега је биолошка агресивност, података о старости, оштећења лимфних чворова, степена малигнитета. Просечан животни век је око три године. Са метастазама и инфилтратима смањује се на годину дана.

Пеџетову болест је тешко открити у почетним фазама. Стога је важно редовно похађати специјалисте за дојке и бити прегледан. Ово ће дати шансу да се побољша прогноза.

Напор тромбозе

Симптомы другого заболевания, который еще называют тромбозом усилия или травматическим веноспазмом, описаны в трудах Педжета и австралийского врача Шреттера.

Пагетова болест - Сцхреттеров синдром се често развија у добро развијеним физички младим мушкарцима.

Прве манифестације Пејдет-Сцхроттеровог синдрома поклапају се са прекомерним мишићним оптерећењем горњих екстремитета. Напетост је јака, уобичајена и стереотипна, која долази из мишића, оштећује субклавијску вену, ломи васкуларни зид. То доводи до развоја задебљања, грчева или тромбозе. Синдром Педета-Схреттер углавном погађа дизаче тегова, армврестлера и спортиста.

Први и најзначајнији симптом Пиеддет-Сцхроттерове болести је отицање руке. У једном дану, она се шири од субклавијског региона до врхова прстију. Едем је толико јак да нема трага када се притисне. Следећи симптом Пиеддет-Сцхреттерове болести је интензивна цијаноза коже на екстремитету. Болесна особа се жали на јак болни осећај. Мигрира и покрива различите дијелове руке, подлактице, рамена и клавикуле.

Након болног напада, бол се појачава само променом положаја руке или током физичког вежбања. На површини коже видљиви су поткожни венски колатерали. Вене на подлактици и на месту савијања лакта су проширене и напете. После 3 недеље, акутни период Пагет-Схреттер синдрома се повлачи, а погоршање стања се дешава током физичког напора.

Дијагноза Пагет-Сцхроттеровог синдрома установљена је на основу објективних клиничких манифестација и током радиолошке студије (флебографија).

Болесни леже у обавезној хоспитализацији. Оштећени екстремитет је фиксиран и има узвишени положај. Терапијске мере Пагет-Сцхроттеровог синдрома одржавају се антитромботским лековима, антиплаткетним агенсима и фибринолитичким агенсима.

Да би се побољшао венски одлив, прописати курс физиотерапије. У тешким случајевима Пагет-Сцхреттерове болести, индицирана је операција. Хирург изводи тромбектомију са накнадном венском пластиком. Прогноза је повољна.

Болест костију

Болест костију Падета је деформирајућа патологија костију. Пагет је први описао ову болест иу свом раду доказао да је узрок њеног развоја хронична упала вирусне природе. Болест је породична по природи и чешће код мушкараца средњих година. Утиче на коштано ткиво ногу, лобању, горњем торзу. Кости слабе, почињу да се савијају и постепено се колабирају. Болестан бол. Лобања је деформисана и слух се смањује код жртве због компресије слушних живаца. Доњи удови добијају облик Кс или у облику точка.

Дијагноза се поставља на основу физичког прегледа и потврђује се радиографски. На радиографији видљиви су остаци остеопорозе, наизменично са жариштима печата. Кутија лобање се згусне 2 пута већа од нормалне. Вертебра деформисана и спљоштена. Третман болести прописује ортопедски трауматолог. По правилу, лекар прописује примену тирокалцитонина у току једног месеца са поновљеним током шест месеци. За бол се прописују нестероидни антиинфламаторни лекови, ток витамина Д и суплементи калцијума. С дијагнозом Пеџетове болести костију, пацијент је под редовним лијечничким прегледом уз редовне посјете лијечнику и преглед. Тиме се смањује ризик од опасних компликација и рецидива.

Узроци Пагетове болести

Пагетова болест костију обично се јавља код људи старијих од 40 година и напредује са годинама. Тачни разлози још увијек нису утврђени, међутим, у медицини се износе сљедеће опције:

  • нарушавање метаболизма фосфор-калцијум,
  • вирусне болести,
  • хередити.

Комбинација неколико разлога. У овом случају јављају се дистрофични процеси, што доводи до поремећаја у исхрани коштаног ткива и обустави његовог обнављања. Кости постају мекше и губе способност носити уобичајено оптерећење.

Лекари разликују два облика ове болести:

  1. Монооссал - пораз само једне кости.
  2. Полиоесал - пораз неколико костију.

Процеси промене костију

Одвојене кости су изложене Пагетовој болести, а није било ни једног случаја генерализоване лезије. Промене у костима се јављају константно и не зависе од оптерећења. Болест има три фазе, које зависе од тога да ли превладава процес - ресорпција (остеолиза) или реконструкција кости (остеогенеза):

  1. Остеолитиц. Много растопљених костију, облик шупљих јама,
  2. Активно Комбинује два процеса - формирају се шупље јаме и истовремено расте кост. Стиче неравномерни ћелијски облик,
  3. Неактиван. Коштано ткиво се замењује везивним (остеосклероза).

Промене су озбиљне - цевасте кости су савијене, површине постају грубе. Више кости постаје дебље, али њихова тежина, напротив, опада. Са поразом лобање, она се згусне на три до пет центиметара, деформација главе се дешава. Ако се захвати кичмени стуб, онда пршљенови расту и постају спљоштени, тако да се формира закривљеност кичме.

Симптоми Пагетове болести

Први симптоми укључују:

  • Кости лезије у подручју близу зглобова, зглоб је укључен у болест,
  • Стални бол, који се само јача након одмора,
  • Укоченост, ослабљена покретљивост,
  • Чести преломи чак и због слабог ефекта на кост,
  • Закривљеност стопала,
  • Стооп, бол у леђима,
  • Можете осетити задебљање или неправилности,
  • Промени облик главе
  • Неуритис, компресија живаца између вратних пршљенова,
  • Делимични или потпуни губитак слуха и / или вида у случају проблема са костима лобање.

Дијагноза Пагетове болести

Када се сумња на Пагетову болест, пацијент мора проћи лабораторијски тест крви, који би требао одредити ниво калцијума, магнезијума, алкалне фосфатазе, фосфора. Тако можете одредити степен дистрофичног процеса који се јавља у погођеном подручју.

Такође ће бити додељен и рендгенски снимак, који ће показати промене које су се десиле - појава целуларности, подручје ресорпције. Кс-зраке се морају понављати периодично, тако да се процес може пратити и пратити. Осим тога, може се прописати сцинтиграфија костију.

Третман Пагетове болести

Ортопеди се баве лечењем ове болести. Главни третмани су лекови као што су бисфосфонати. Они могу значајно успорити процес обнове коштаног ткива, али би пријем тих средстава требао бити прилично дуг.

Пагетова болест није подложна комплетном третману, али прогресија болести може бити успорена по годинама. За то морате проћи курс лијечења у трајању од око шест мјесеци и, ако је потребно, мора се поновити. Међутим, лекови имају нуспојаве, тако да дозу и трајање курса може поставити само лекар.

За тешке болове прописују се нестероидни лекови, на пример ибупрофен, парацетамол или диклофенак. Такође је потребан витамин Д и калцијум.

Могуће компликације

Главне компликације које могу настати у процесу Пагетове болести су:

  • патолошке фрактуре које узрокују поремећаје кретања,
  • оштећење слуха
  • развој саркома.

Како би се спријечио или барем учинио процес формирања компликација, потребно је успорити, правовремено лијечење и стално праћење од стране ортопеда.

Узроци Пагетовог рака

Тачни узроци Пагетовог карцинома тренутно су непознати, али постоји неколико теорија о томе:

  1. Теорија епидермотропије каже да када се дијагностикује рак дојке, Педхетове ћелије могу мигрирати кроз канале, ући у брадавице, и тамо почети да се имплантирају и расту. Ова теорија се заснивала на чињеници да Пагетов рак у готово 95% случајева прати друге облике рака дојке. А најчешћа комбинација је интрадуктални карцином.
  2. Теорија трансформације. Ту се развија идеја да се Пагетов рак развија због оштре трансформације епителних ћелија у малигне облике.
  3. Фамили предиспоситион. Ова теорија чешће напредује када се Пагетов карцином нађе у мушкарцу. Међу факторима који могу изазвати рак су повреде брадавица и канцерогени ефекти.

Симптоми Пагетовог рака

Рани симптоми немају посебну специфичност, па пацијент не показује забринутост и не жури да посети маммолога. Болест почиње да се манифестује са благим црвенилом, благом иритацијом коже брадавичасто-ареоларног комплекса, пилингом. Симптоми могу повремено нестати, али се на крају поново појавити.

У следећој фази болести могу се пратити симптоми као што су печење, свраб и пецкање. Осетљивост се повећава, постоји вероватноћа формирања серохеморагијског исцједка, а брадавица постаје гушћа или компримирана. Напредовање симптома праћено је хиперемијом, ерозијама, појавом коре и изражајима. Приликом уклањања коре, изложена су влажна влажна подручја.

Екцематозне промене могу се проширити и на кожу око брадавице и ареоле. Угрожено подручје расте мало изнад чисте коже и има јасне обрисе. На палпацији у већини случајева могу се опипати увећани лимфни чворови и туморске или нодуларне формације. У каснијим фазама често се јавља обилно крварење.

Пагетова дијагноза рака

Дијагностика започиње консултације са маммологом, општим прегледом. Тада пацијент мора проћи ултразвучно скенирање и биопсију дојке, као и МРИ и мамографију.

Током прегледа се откривају бројне промене: промене у облику и стању брадавице, подручја око и палпације, тумора и упаљених лимфних чворова се палпирају. Истражујући размаз, детектујте Пагетове ћелије.

Квалитет мамографије се повећава ако су присутни туморски чворови. У случајевима када их нема, осетљивост рендгенске дијагностике није већа од 50%. Приликом анализе мамографије, лекар прегледа облик брадавице, дебљину коже, присуство микрокалцификација, локацију тумора и његову величину.

Обично се промјене које се не могу открити помоћу мамографије могу препознати након ултразвучног прегледа. Такође помаже у ехографији, која одређује природу ангиогенезе и показује статус канала. МРИ помаже да се идентификују промене које се још нису клинички показале. Биопсија омогућава успостављање хистолошке дијагнозе пре операције.

Пагетово лечење рака

Код инвазивног облика, као и код интрадукталног карцинома, треба извршити радикалну мастектомију. Тако су кируршки уклоњене млечне жлезде, прсни мишићи и лимфни чворови.

У раним фазама, радикална ресекција је довољна, што укључује уклањање брадавице и само део млечне жлезде где се налази тумор. После тога урадите реконструктивну мамографију.

Допуњавајући операцију, пацијент мора бити подвргнут гама, хемо и хормонској терапији. Системским третманом се сматра најбоља превенција метастаза, као и појава рецидива.

Због чињенице да препознаје Пагетов рак није увијек могуће на вријеме, лијечење може бити одгођено на дуже вријеме. Ако узмемо у обзир да је раст тумора прилично агресиван, онда је прогноза веома тешка, јер, судећи по прегледима лекара, чак и након успешне операције, постоји веома висок ризик од рецидива.

Просечан животни век људи са Пагетовим карциномом је око три године, али у присуству метастаза, период је смањен на једну годину.

Патогенеза болести и њени клинички облици

Код Пагетовог рака, велике млечне и знојне жлијезде и њихови канали су увијек предмет рака, тако да се болест може развити не само у грудима, већ иу пазуху, на гениталијама, око ануса мушкараца и жена. Болест се открива углавном код оба пола преко 50 година. Просечна старост пацијената са овом дијагнозом је 68 година за мушкарце и 61 годину за жене.

Међу представницима јаке половине човечанства, Пагетов рак се одликује високим протоком, агресивношћу и тешким последицама. То је због тога што су код мушкараца прсни мишићи мали, тако да станице рака брзо инфицирају мишићно ткиво, затим продиру у лимфне чворове, гдје брзо метастазирају и шире се по цијелом тијелу.

Облици Пеџеовог рака се разликују по својим манифестацијама. Табела приказује главне клиничке облике болести и њихове манифестације.

У 50% случајева постоје лезије у брадавици и њеној ареоли. У 40% нодалне неоплазме је откривено, што се може испитати. Код 10% Пагетове болести се детектује случајно, након проучавања исцједка из брадавице.

Тачан узрок развоја Пагетове болести још није установљен. Постоје само две претпоставке које објашњавају појаву овог патолошког процеса.

Са становишта епидермотропије, верује се да су током развоја рака дојке туморске ћелије, назване Пагетове ћелије, локализоване у дубоким слојевима жлезде, улазе у млечне канале и шире се кроз њих, досежући брадавицу. Једном у ткиву брадавица, они почињу да активно расту. Доказ теорије епидермотропије је чињеница да у 95% случајева, када се открију Пагетов рак, истовремено се код пацијената налазе и други типови тумора дојке. Туморске ћелије, које се налазе у ткивима брадавица, формиране су епителом млечних канала и имају жлездану природу.

Према теорији трансформације, узрок развоја Пагетовог рака је брза дегенерација епителних ћелија ткива брадавица и ареола круга у малигне. Докази ове теорије су случајеви откривања Пагетовог рака без развоја малигних неоплазми са друге локације.

Главни фактори ризика за појаву Пагетове болести су:

  • присуство великог броја карциногена у животној средини,
  • повреда груди, а посебно брадавица и ареола,
  • сунчање у топлесу у соларијумима и под отвореним сунцем,
  • лоша хигијена коже дојке,
  • генетска предиспозиција за ову болест, посебно у мушкој линији.

Симптоматологија

Рани симптоми Пагетовог рака не изазивају анксиозност код пацијента, нису специфични и нису алармантни. Зато готово нико не посећује доктора.

Почетак болести прати благо црвенило, иритација и љуштење коже брадавица и ареоле. Многи људи ово повезују са алергијском реакцијом на синтетичку одећу, суву кожу и не виде ништа необично. Симптоми брзо нестају, што додатно погоршава ситуацију. Пацијент се смирује без икаквих знакова болести, не консултује се са лекаром, ау међувремену болест наставља да напредује у његовом телу. Понекад се спољашње манифестације елиминишу уз помоћ хидратантних масти или терапеутских средстава која садрже кортикостероиди.

Како болест напредује, почињу да се јављају озбиљнији симптоми које више није немогуће приметити. Брадавица постаје веома осетљива, немогуће је додирнути због болних осећања. Особа је редовно забринута због пецкања, свраба, печења у грудима, у подручју брадавица. На постељини се виде трагови који остављају серозно-хеморагијски исцједак из брадавице. Сама брадавица мења свој облик, она се изравнава и увлачи. У будућности ће се на ареоли и брадавици појавити чиреви, ерозивне промене, суве коре. Ако уклоните ове коре, останите влажне.

Пагетова болест углавном погађа једну дојку, али постоје случајеви када се ћелије рака формирају у две млечне жлезде одједном. Даљње екцематозне манифестације шире се на кожу дојке. Заражено подручје расте мало изнад здравог ткива.

У половини случајева, када се сондира дојка, могу се осјетити нодалне неоплазме у ткиву млијечне жлијезде и повећање сусједних лимфних чворова. Када болест пређе у касни стадијум, крваве течности почињу да се ослобађају из брадавице услед разарања комплекса брадавица-ареолара.

Мамографија

Ако се сумња на Пагетов карцином, изводи се мамографија у 3 пројекције, што омогућава да се искључи присуство других типова малигних тумора. Мамографија је најинформативнији начин за откривање тумора тумора у дојкама. Поступак је најосетљивији ако постоји нодуларни тумор. Ако се место тумора не посматра, дијагностичка осетљивост не прелази 50%.

Ултразвук дојке

Ово је обавезна процедура која се спроводи у случајевима сумње на рак Пагет. Ултразвук често открива патолошке процесе који се не одражавају у мамографији.

Магнетска резонанција је у стању да идентификује патолошки процес у раним фазама, чак и ако нема видљивих клиничких знакова, као и да диференцира откривене туморе. МРИ прилично прецизно идентифицира локацију тумора, показује преваленцију тумора (дубина његове пенетрације, величина захваћеног подручја). Позволяет определить утолщение тканей соска и ареолы, обнаружить опухоль в протоках, когда заболевание протекает бессимптомно.

Сцинтиграпхи

Позволяет выявить самые незначительные опухоли. Ово је веома важно за рану дијагнозу. Метода се заснива на увођењу радиоактивних изотопа у организам са накнадним проучавањем резултата њихове дистрибуције у ткивима. Сцинтиграфија дојки је високо информативна процедура за откривање Пагетовог рака, пошто се радиоактивни изотоп 99мТц активно акумулира у Пагетовим интрадукталним ћелијама које се дијеле.

Овај лабораторијски тест је дизајниран да идентификује туморске ћелије у узетом материјалу. За анализу узети ткиво брадавица и ареолу. Лекар узима мали узорак ткива, који се затим испитује под микроскопом да би се откриле Пагетове ћелије.

Биопсија је повезана са одређеним ризиком, јер инвазивни ефекти (механичка пенетрација у организам) могу убрзати метастазе тумора. Ако се примети исцједак из брадавице, онда се узимају за даље цитолошко испитивање.

Током дијагнозе, Педзхет-ов рак се разликује од дерматитиса, псоријазе шуга, површног базилома, екцема брадавица, меланома, туберкулозе и сифилиса млечних жлезда и херпес инфекције.

Лијечење Пагетове болести проводи се у комплексу. Главни начин елиминисања болести је хируршка интервенција. Али пре и после операције на радиотерапији у грудима, хормонској терапији, хемотерапија је обавезна.

Када се тумор детектује у раном стадијуму, ресецира се млечна жлезда, што доводи до уклањања дела млечне жлезде и комплекса брадавица-ареола, који садрже тумор. Након неког времена, пацијенти се подвргавају операцији за реконструктивну маммопластику да би се грудима дала природан облик и сакрио дефект.

Ако се Пеџетова болест открије у каснијој фази, у комбинацији с интрадукталним карциномом, тада се прописује радикална мастектомија, која се састоји од уклањања млијечне жлијезде, целулозног ткива, прсних мишића и лимфних чворова.

Радиотерапија

У будућности, системски третман Пагетове болести има за циљ спречавање поновног појављивања болести, њених метастаза. Радиотерапија се спроводи у свим фазама откривања Пагетовог рака. Ако постоје контраиндикације за операцију (посебно код старијих особа), радијација се користи као алтернативни третман, замјењујући операцију.

Радиотерапија се комбинује са хемотерапијом, а курс се изводи и пре и после операције. Користи се савремена метода озрачивања Интра Беам (Интра Беам), у којој се након уклањања тумора у рану умеће ирадијатор у трајању од 15-20 минута и тек тада се зашива. Зраке доприносе уништавању преосталих туморских ћелија, што значајно смањује вјероватноћу рецидива.

Хемотерапија

Поступак је обавезно одређен ако постоји оштећење лимфних чворова. Хемотерапија се изводи у 2 фазе. Први курс је додељен операцији. Зове се не-адјувант и има за циљ да заустави раст тумора. Други курс је усмерен на елиминисање евентуално остављених после операције од стране малигних ћелија.

Лечење хормонским лековима

Хормонска терапија се спроводи уз употребу Тамоксифена, Нолвадека, Зитазонијума само када се детектују рецептори осетљиви на стероидне хормоне. Пре употребе хормона, пацијентима репродуктивног доба се препоручује да блокирају рад јајника.

Прогноза болести ће зависити од више фактора.

  • клиничку фазу Пеџетовог рака,
  • старост пацијента, број захваћених лимфних чворова, присуство отежавајућих морфолошких знакова, комбинација болести са инфилтративним лобуларним карциномом, мноштво тумора тумора.

Пеџеов рак је веома агресиван, вероватноћа његовог поновног појављивања је изузетно висока, чак и након операције.

Прогноза за живот пацијента са таквом болешћу је неповољна, у просеку, људи живе 3 године, а ако се нађу инфилтрација и метастазе, период се смањује на годину дана. У фази метастаза, потпуни лек неће бити дат, прописана је симптоматска и палијативна терапија. Ако лимфни чворови нису захваћени, онда је прогноза повољна, готово 90% пацијената живи више од 10 година.

Превенција

Пагетова болест, као и многе врсте рака, готово је немогуће спријечити, а тешко ју је открити у почетној фази због одсуства специфичних симптома.

Мере превенције укључују:

  • редовно испитивање млечних жлезда. Може ли се болест открити на време, само благовремено посетити специјалисте маммолога, проћи кроз његов преглед?
  • пажљиво одржавање дојке (носите памучно рубље, пратите хигијену коже, не сунчајте се с отвореним грудима),
  • ослобађање од лоших навика.

Рана дијагноза и лијечење Пагетове болести у раним фазама значајно побољшава шансе за преживљавање болесне особе и прогнозу за каснији живот.

Шта је Пагетова болест?

Познат је и по медицинским називима: деформирајући остеитис, остеус деформирајући, деформирајући остеодистрофију.

Кости су живо ткиво које се константно уништава и обнавља, овај процес се назива "преградња костију".

У костима погођеним Пагетовом болешћу, ремоделинг процес је поремећен, што доводи до поремећаја у структури или архитектури кости, кост се не опоравља исправно, формирајући "слабе" кости које се деформирају, прелазе, савијају и склоне су преломима.

Пагетова болест се може појавити у свим костима тела. Код једне трећине болесника захваћа се само једна кост, али је просјечни број оштећених костију око три.

Кости, најчешће укључене у процес карлице, кичме, лобање и дугих тубуларних костију руку и ногу.

До 3% људи европског порекла преко 40 година захваћено је Пагетовом болешћу, а учесталост болести расте с годинама. Болест се јавља двапут чешће код мушкараца него код жена.

Узроци Пагетове болести

Узроци Пагетове болести још увек нису познати.

Најчешће мишљење је о вирусној природи болести (спора вирусна инфекција). Болесна особа може дуги низ година бити носилац вируса без икаквих манифестација болести, након чега се, као резултат дјеловања изазивачких фактора, појављују симптоми. Једна од најзначајнијих вирусних инфекција су оспице.

Улога наследне предиспозиције такође није искључена. Пагетова болест се сматра помало породичном природом. Стога се препоручује да браћа, сестре и дјеца пацијената са Пагетовом болешћу узму биокемијски крвни тест сваке двије до три године како би пратили разину алкалне фосфатазе у крви и, ако је потребно, урадили радиографију костију.

Ови разлози се међусобно не искључују.

Симптоми болести

Симптоми Пагетове болести зависе од оштећених костију и озбиљности болести.

Симптоми Пагетове болести укључују бол око оштећене кости и остеоартритис ако се болест јавља у близини коштаног зглоба.

Бол повезан са оштећеном кости код Пагетове болести се обично описује као континуирана, тупа, болна и, за разлику од остеоартритиса, често погоршана у стању мировања и након одмора.

Крутост, ограничена покретљивост у захваћеним зглобовима се такође повећава након одмора.

Кости у различитим деловима тела постају јако задебљане и крхке, што доводи до уништења костију које подржавају телесну тежину. Фрактуре се могу јавити и код лакших повреда, леђа се савијају и деформишу, а ноге савијене.

Ненормалан раст костију лобање, који резултира карактеристичним изгледом главе и кичменог стуба, може вршити притисак на околне живце, чије оштећење може проузроковати озбиљне посљедице, као што је трајни губитак слуха или вида, главобоље или оштећење живаца кичмене мождине, узрокујући трнце и укоченост руке и ноге, осећај "пузања гусака" на телу. У веома ретким случајевима, тежак облик Пагетове болести може изазвати срчани застој или малигнитет (малигнитет) процеса са развојем тумора кости.

Дијагноза болести

За дијагнозу болести користи се рендгенска и крвна анализа за серумску алкалну фосфатазу, која се формира као резултат преградње костију.

Ниво серумске алкалне фосфатазе је често много већи од нормалног. Потребне су редовне претраге крви да би се пратиле било какве промене.

Сцинтиграфија костију костура је важна у одређивању тачне локације уништења костију, она обезбеђује визуелизацију целог скелета.

Шта можете учинити?

Ако у себи или својим рођацима приметите горе описане промене, одмах се обратите лекару.

Будући да је ток болести непредвидљив, може протећи дуго и без озбиљних посљедица и може довести до инвалидитета у неколико мјесеци, потребно је започети лијечење што је прије могуће.

Само-третман је једнако опасан као и лечење болести. Стога, без консултације са лекаром, не покушавајте да се излечите.

Шта може доктор?

Лекар ће извршити прегледе неопходне за тачну дијагнозу. Након одређивања стадијума болести, он ће прописати потребан третман, укључујући лекове, специјалне вежбе за јачање скелетног система.

Прогноза у одсуству компликација је повољна. Пацијенти треба да буду на диспанзеру код ортопеда.

Пронашли сте грешку? Изаберите је и притисните Цтрл + Ентер.

Компликације

Главне компликације Пагетове болести укључују:

  • патолошких фрактура са поремећајима кретања,
  • оштећење слуха услед промена костију у подручју унутрашњег уха,
  • развој коштаног саркома на месту патолошког процеса.

Због тога је неопходно правовремено лечење и посматрање од стране ортопеда, што ће спречити или значајно успорити формирање компликација.

Узроци Пагетовог рака

Етиологија Пагетовог рака није позната. Тренутно, мамографија има неколико теорија о узроку развоја ове болести.

Према теорији епидермотропије, атипичне ћелије (Пагетове ћелије) код рака дојке са дубљом локализацијом мигрирају дуж канала до брадавице где се имплантирају и проширују.

Ова теорија се заснива на запажањима која показују да је Пагетов карцином у 95% случајева комбинован са другим облицима рака дојке, чешће са интрадукталним карциномом. Пеџетове туморске ћелије које инфилтрирају епидермис у рак брадавица су изведене из епитела млечних канала и представљају жлездане ћелије.

Према теорији трансформације, развој Пагетовог рака резултат је спонтане дегенерације епителних ћелија брадавица и ареоле у ​​малигне.

Ова хипотеза се заснива на оним случајевима у којима рак дојке друге локализације није откривен. Описана је предиспозиција породице за развој Педзхетовог рака код мушкараца, као и повезаност са склеродермом, пемфигусом и раком грлића материце.

Међу изазивачким факторима су повреде брадавица, различити канцерогени ефекти.

Према варијанти клиничког тока, Пеџетов рак се ослобађа;

  • у облику акутног екцематоида (са фино зрнатим осипом, сузењем и улцерацијом брадавице)
  • у облику хроничног екцематоида (са формирањем кора, које, када се уклоне, формирају подручје намакања)
  • у псоријатичном облику (уз присуство малих ружичастих папула прекривених сухим љускастим љускама)
  • улцерисани (са улцерацијом налик кратеру)
  • у облику тумора (уз присуство тумора у дебљини жлезде).

Са Пагетовим раком у 50% случајева, промене утичу само на комплекс арепла брадавица. Код 40% пацијената, на основу промена у ареоли и брадавицама, откривено је палпабилно место тумора у периферном региону. У 10% случајева, Пагетов карцином је случајни налаз током цитолошког прегледа размаза брадавица у случају исцједка из канала дојке.

Пагетова прогноза за рак

Почетно препознавање Пагетовог рака није увијек правовремено, те се стога адекватно лијечење може одгодити на више мјесеци.

С обзиром на агресиван раст тумора, прогноза за Пагетов рак је тешка. Чак и после операције постоји велика вероватноћа рецидива. Просечан животни век за Пагетов рак је око 3 године, са инфилтративном компонентом и метастазама - око 1 године.

Погледајте видео: Simptomi i rano okrivanje karcinoma dojke (Септембар 2019).

Loading...