Популар Постс

Избор Уредника - 2019

Атрезија једњака

Урођене малформације једњака су прилично ретке, у просјеку је 1 случај на 10.000 код дјечака и дјевојчица. Дефекти могу бити различити и утицати на облик, локацију и величину тијела. Аномалије једњака у новорођенчади могу бити елиминисане, али има случајева када доведу до смрти бебе 2–3 дана након рођења. Малформације једњака - потпуна опструкција, контракција или одсуство тубуларног органа пробавног канала, као и хипогенеза и езофагеално-трахеална фистула.

Урођене малформације једњака могу настати услед насљедних болести, као што су:

  • Довнов синдром,
  • конгениталне срчане мане
  • полихидрамнион, који је настао са смањењем циркулације воде, када фетус није у стању да прогута амнионску течност,
  • малформације предњег абдоминалног зида.

Таква абнормалност једњака као стеноза може настати због хипертрофије мишићног слоја, абнормалних крвних судова, у присуству хрскавичастог или влакнастог прстена у зидовима једњака или када је орган спољашње стиснут цистом.

Класификација

Зла једњака која су се појавила у матерници су следећих типова:

  • једњак-трахеална фистула, на другој локацији,
  • конгенитално сужење
  • конгенитална констрикција са есопхагеал-трацхеал фистула,
  • потпуна опструкција тубуларног органа,
  • конгенитална есопхагеал-трацхеал фистула (без сужења).

Конгенитална аномалија једњака, која се најчешће јавља током развоја пробавног система - је атрезија. Постаје видљив одмах након рођења детета и манифестује се у облику пенушаве слузи из носа и уста, која се након усисавања поново акумулира. Претјерана слуз доводи до развоја аспирацијске пнеумоније.

Важно је на вријеме дијагностицирати болест, иначе се већ при првом храњењу може погоршати стање новорођенчета, појавити симптоми респираторног затајења, као и упала плућа. Малишани почињу кашљати, постају узнемирени и немирни. Симптоми болести се посматрају са сваким храњењем, када млеко почиње да тече кроз нос и уста.

Атрезија једњака може бити:

  • са езофагеално-трахеалном фистулом лоцираном између крајњих делова трахеје и једњака,
  • без езофагеално-трахеалне фистуле,
  • са езофагеално-трахеалном фистулом између трахеје и дисталног дела једњака,
  • са езофагеално-трахеалном фистулом, која има локализацију између проксималне трахеје и једњака.

Дијагностика

Атресија тубуларног канала између уста и стомака се дијагностикује помоћу теста Елепханта, који се заснива на увођењу ваздуха из 10-кубичног шприца у назогастричну цев. Потврђени дефект, ако се ваздух испушта из шприца, враћа се у орофаринкс са звуком. Атресија није потврђена ако ваздух лако продире у стомак.

Након дијагностиковања атрезије новорођенчета једњака, преносе се у хируршко педијатријско одјељење, гдје ће бити подвргнут хитној операцији. Остали начини лечења атрезије једњака код новорођенчади не постоје.

Конгенитална тристеозапална фистула

Један од ријетко забиљежених дефеката је фистула трахеоезофагеала. Појављује се не чешће него у 4% случајева међу осталим конгениталним аномалијама органа пробавног канала. Симптоматологија се не јавља одмах када се беба роди, већ након потпуног храњења млеком или смешом. Третира се искључиво хируршким путем и захтевају припремне мере пре хируршке интервенције. За припрему операције болесној беби се прописује бронхоскопија, инфузија, антибактеријска и ултра-фреквентна терапија. Забрањено је храњење уста.

Клиничка слика

Трахеоезофагеална фистула се манифестује током храњења новорођенчета и изражава се симптоматологијом, која зависи од угла пада у трахеју и њеног пречника. Појављују се следећи симптоми:

  • пароксизмална цијаноза када се храни или лежи,
  • повећавају се влажни храпави хљебови у плућима,
  • кашљање или кашљање новорођенчета приликом храњења,
  • дијагностикована је пнеумонија.

Кратки једњак

Једњак је кратка облога дисталног органа слузнице желуца на различитим удаљеностима. Урођени кратки езофагус се разликује по гастроезофагеалном рефлуксу, који се биљежи када се смањи функционалност срчаног сфинктера. Код кратког једњака, дијете је поремећено честим повраћањем у којем може доћи до крви, поремећаја у исхрани и дисфагије. Дијагностиковати ову болест контрастним средством или езофагоскопом. Болест се лечи хируршки или конзервативно, када се детету обезбеди повишен положај после јела и током сна.

Хипертрофична стеноза

Згушњавање и фиброза мишићног дела једњака у средњој или доњој трећини тела назива се хипертрофична стеноза. Она се манифестује код детета када почиње да једе густу конзистенцију. Беба пљује, гута храну, гуши се и постаје немирна док једе. Третира се резом или хируршким одвајањем мишића.

Гастроесопхагеал Рефлук

Болест једњака, која се изражава бацањем садржаја желуца назад у тело као резултат неразвијене функционалности једњака-желудачног споја. Са нормалним функционисањем транзиције, садржај желуца блокира анти-рефлуксна баријера. Симптоми рефлуксног езофагитиса су следећи:

  • Код деце се уочавају честе регургитације, подригивање, повраћање са млеком, губитак тежине и подригивање. Давање беби вертикалног положаја уклониће неке симптоме, али само до следећег храњења. Деца која леже само повећавају знаке болести, тако да у креветићу дете треба да подигне главу, стављајући јастук испод себе.
  • Старије бебе гњавиле су са честом жгаравицом, пржењем прсне кости и киселим подригивањем. Чешће се јавља симптоматологија одмах након јела и приликом савијања тела, као и током ноћног сна.
  • Код одраслих постоји бол иза стернума, постоји осјећај страног тијела у грлу. Осим тога, пацијент може приметити бол, промуклост и сталан кашаљ.

Дијагностиковање

Најпопуларније и најефикасније методе за дијагнозу рефлуксног езофагитиса су рендгенске снимке и ендоскопија. Рендгенско испитивање се изводи употребом контрастног средства у лежећем положају. Ако се не може дијагностиковати у уобичајеном режиму, користи се рефлукс, онда ће се користити вода за пиће у току студије, дати ће се Тренделенбург, а умјерена компресија ће се примијенити на желудац.

Ендоскопски преглед се врши помоћу флексибилног ендоскопа, омогућава детекцију езофагитиса и идентификацију његове природе. Визуелним прегледом није увек могуће тачно дијагностиковати болест, па лекари прибјегавају додатним методама истраживања. Извршена је биопсија и хистолошки преглед, који омогућава детекцију присуства метастаза или инфламаторних промена.

Терапија езофагитисом има за циљ спречавање знакова који доприносе рефлуксу садржаја желуца у трахеју или тубуларни орган пробавног система. Осим тога, третман се заснива на смањењу процеса упале, као и на његовом елиминисању. Конзервативно лијечење укључује терапију лијековима и не-лијековима. Од великог значаја у процесу лечења је дијета, која се индивидуално приписује пацијенту, на основу стадијума болести и општег стања пацијента.

Малој деци се саветује да узму хоризонтални положај одмах након јела пола сата. Старија деца и одрасли морају да ходају после оброка, а не да се преоптерећују физичким напором, нарочито после оброка. Дијета је у исправном режиму дана и исхрани, као иу поштивању истих временских интервала између оброка. Треба искључити храну која може изазвати гастроезофагеални рефлукс. То су: кафа, чоколада, парадајз, цитруси и зачињена храна.

Удвостручење једњака

Удвостручавање зида у коме се формира лумен се дели на цистичне, дивертикуларне и тубуларне удове са изолованим или саопштеним заједно са луменом једњака. Изузетно је ретко да се виде изоловане удвоје, које се мало или нимало разликују од урођених самотних циста. Дивертикуларни удари нису слични дивертикулима, од којих су већина фистуле и шупљине. Поред тога, дивертикуларни удари се разликују по свом необичном облику, сличном спуштеној грани. У хранидби новорођенчади има удвостручења: дијете подригује, пригушује и кашља.

Превенција

Превентивне мере за спречавање урођених болести једњака имају за циљ елиминисање болести током трудноће. Није увек могуће потпуно елиминисати појаву болести, али је сасвим реално смањити ризик од урођених малформација. Тако Дакле, превенција се састоји у узимању јода, фолне киселине и микронутријената током трудноће, као иу спровођењу вакцинације и неопходне пренаталне неге. Жена у позицији треба правилно и потпуно јести, елиминирати конзумирање алкохола и пушење, као и пажљиво бирати лијекове, стално посјећивати гинеколога, проводити ултразвучни преглед с потребним анализама.

Конгениталне бронхо-езофагеалне и езофагеално-трахеалне фистуле

Удвостручавање једњака је ретка аномалија. Лумен другог, абнормалног једњака може имати везу са главним каналом једњака, понекад је потпуно испуњен секретима које излучује слузокожа. Абнормална туба може бити потпуно затворена, а онда има облик циста које могу да комуницирају са трахејом или бронхијем. Како цисте расту, развијају се симптоми компресије једњака и респираторног тракта. Истовремено, код пацијената се јавља дисфагија, кашаљ, отежано дисање.

Конгенитална халазија (кардија) је последица неразвијености неуромускуларног апарата доњег езофагеалног сфинктера или његовог угла. Клиничка слика је слична манифестацији конгениталног кратког једњака.

Урођени кратки једњак - малформација у којој се дио желуца налази изнад дијафрагме. Клиничка слика је последица неуспеха кардије, праћеног гастроинтестиналним рефлуксом. Након храњења, деца осећају регургитацију (понекад са додатком крви као резултат развоја езофагитиса).

Дијагноза урођених абнормалности једњака

Дијагностика конгениталних аномалија једњака новорођенчади установљена је када се у једњак убризга мала количина изотоничног раствора (кроз танки катетер). У случају атрезије, течност се одмах ослобађа ван, ау случају једњака-трахеалне фистуле, улази у трахеју и изазива кашаљ. Да би се разјаснила природа дефекта, врши се рендгенско испитивање у којем се 1-2 мл јодолипола убризгава у лумену једњака, што омогућава да се детектује слепи крај једњака, ниво његове локације, дужина и степен сужења, присуство лумена једњака са бронхима или трахејом.

Приликом удвостручавања једњака примећује се додатна сенка са јасним контурама, у близини сенке медијастинума и гурање у страну једњака. Код кратког једњака, део стомака се налази изнад дијафрагме. Неуспех доњег езофагеалног сфинктера манифестује се гастро-езофагеалним рефлуксом контрастног средства током рендгенског прегледа.

Есопхагеал и бронцхосцопи играју главну улогу у дијагностици малформација једњака.

Компликације

Најчешћа компликација конгениталне атрезије, стенозе, езофагеално-трахеалне и бронхоезофагеалне фистуле је аспирациона пнеумонија. Атресија једњака може довести дијете до гладовања у року од неколико дана. Када се стеноза развије конгестивни езофагитис. Компресија бронха са дуплим једњаком узрокује поновну упалу плућа, развој бронхиектазије. Цисте са значајним повећањем могу истиснути једњак и изазвати дисфагију. Могуће је прекривање циста и продор гноја у респираторни тракт или плеуралну шупљину. Облоге циста из ектопичне слузнице желуца могу се улцерисати развојем крварења и перфорације. У конгениталном кратком једњаку и недостатку доњег езофагеалног сфинктера, рефлукс-езофагитиса, пептичког улкуса, а затим и стриктуре једњака, аспирациона пнеумонија је честа компликација.

У атрезији једњака, ако разлика између изабраних крајева не прелази 1,5 цм, наметнути анастомозу од краја до краја. Са значајном дивергенцијом крајева једњака, проксимални део се ставља на врат у облику езофагостомије, поставља се гастростомска цев за храњење детета, а затим се изводи есопхагопластика.

У случају конгениталне стенозе једњака дужине до 1,5 цм, врши се уздужна дисекција његовог зида са попречним повезивањем ивица ране изнад катетера. Ако површина сужења не прелази 2,5 цм, тада је могућа ресекција једњака са анастомозом од краја до краја, ако је дужина сужења већа од 2,5 цм, приказана је езофагопластика. Локализацијом сужења у предјелу доњег езофагеалног сфинктера изводи се екстрамуцозна миотомија (Геллер кардиомиотомија) са Ниссеновом фундопликацијом.

У езофагеално-трахеалној и бронхохезофагеалној фистули, фистулни тракт се укршта и настају оштећења у оба органа.

У случају удвостручења једњака, приказано је лишће или ресекција дивертикулозног подручја.

Код урођеног кратког једњака и одсуства компликација врши се конзервативно лечење. Тежак рефлуксни езофагитис служи као индикација за пиролопластију или трансплеуралну фундопликацију, остављајући желудац у грудној шупљини.

Конгенитална инсуфицијенција доњег езофагеалног сфинктера третира се конзервативно. Обично се током времена његова функција нормализује.

Узроци и механизми развоја

Настајање дефекта јавља се у раним фазама феталног развоја. У другом месецу трудноће настају трахеја и једњак у ембриону са врха главе. Они комуницирају једни с другима. До пете седмице требало би да се догоди током нормалног раздвајања протока.

Ако брзина и смер раста ових органа не одговарају, онда се 20 до 40 дана појави атрезија једњака. Истовремено, у 50-70% плода настају и друге малформације:

  • дефекти мускулоскелетног система (30%),
  • дефекти срца (до 37%),
  • стеноза пилоралног желуца, атрезија јејунума и жучних путева (20-21%),
  • урогенитални дефекти (10%),
  • фузија носне шупљине због коаналне атрезије, остали дефекти на личном делу лобање (4%).

До 7% новорођенчади пати од хромозомских поремећаја у облику хидроцефалуса, микроцефалије услед трисомије у 13, 18 и 21 пару хромозома. Анализа тијека трудноће код жена показала је да се малформација дјетета чешће јавља у случајевима полихидрамнија, при чему постоји опасност од прекида у првом тромјесечју.

Анатомске варијанте атрезије

Атрезија једњака код новорођенчади могућа је и без везе са трахејом, ау најчешћем облику - са трахеоезофагеалном фистулом (80–90% случајева).

Налази се фистула на нивоу последњег вратног пршљена, горњег торакалног и испод. Када се одозго формира фистулни пролаз, крај езофагеалне цеви остаје на нивоу прсних пршљенова (ИИ - ИИИ), доњи део је повезан са задњом или бочном површином са трахејом (бронхус).

Најмања варијанта је најчешћа. Обично је горњи сегмент једњака шири и већи од доњег. Нема довољно дужине од 8 - 12 цм до оралног отварања.

Слијепи крај у ткивној хистологији показује хипертрофију, док у другом постоји стањивање зида. Трахеално-езофагеална фистула је необичан канал обложен изнутра епителним или гранулационим ткивом. Могуће формирање дуплог фистулуса.

Патологија патологије

Симптоми мане се појављују готово одмах након рођења, чак и прије првог храњења. Прилично су типични, што омогућава брзо организовање третмана. Новорођенче има трајно излучивање вискозне пјенасте слузи из уста и носа (симптом “лажне хиперсаливације”), нападе астме са цијанозом лица и тијела услијед аспирације (слуз који улази у трахеју).

Побољшање се дешава привремено ради уклањања слузи, затим се све понавља. На почетку првог дојења, течност одмах испљуне, ау присуству трахеоезофагеалне фистуле улази у респираторни тракт, стимулише кашаљ, респираторну инсуфицијенцију, цијанозу. Обрнуто кретање течности (регургитација), за разлику од правог повраћања, појављује се одмах након два гутљаја.

Респираторни дистрес узрокује ефекте у организму у облику респираторне ацидозе (одступање кисело-базног баланса од закисељавања), повишене црвене крвне ћелије и хематокрит.

Состояние быстро ухудшается. Осложнениями дыхательной недостаточности являются:

  • аспирационная пневмония,
  • истощение,
  • обезвоживание.

Осмотр малыша дает возможность выявить:

  • западение или выбухание в верхней половине живота,
  • брзо дисање са ослабљеним ритмом
  • привремена, а затим пуна цијаноза тела,
  • влажне хљебове у плућима.

Ови поремећаји се погоршавају приликом покушаја храњења. Након рођења првог дана долази до испуштања меконијума са столице, а онда се не деси дефекација.

Да ли је могуће дијагностицирати бебу у материци?

Дијагноза патологије у фетусу назива се пренатална. Може се заснивати на сљедећим индиректним знаковима који се откривају ултразвуком:

  • полихидрамнион - са значајним повећањем тежине труднице, у овом случају је повезан са смањеним прометом амнионске течности због немогућности плода да прогута амнионску течност,
  • одсуство слике контура желуца или његове сувише мале величине у динамици која се посматра.

Вероватноћа потврђивања патологије на овим основама износи 50%. У другом и трећем тромесечју, искусни лекар уочава периоде пуњења и пражњења слепог краја једњака. Постоје извештаји о значају одређивања садржаја ензима ацетилхолинестеразе у амнионској течности фетуса, ако се у току трудноће јавља сумња на урођену абнормалност.

Операција је неопходна детету из виталних разлога, тако да припрема почиње одмах након рођења у одељењу новорођенчади, без чекања на трансфер у специјализовану хируршку клинику. Беба се ставља у тоалет са повишеним положајем горњих делова тела, где се може загрејати, стално се доводи кисеоник за дисање.

Неопходно је да дете осигура да лежи на стомаку са подигнутом главом под углом од 30 степени, а десна страна је спуштена. Слично томе, могуће је побољшати пражњење желуца, смањити могућност аспирације киселе секреције кроз фистулни пролаз.

Сваких четврт сата садржај се исисава из уста и носа. Орално храњење је забрањено. Дете се убризгава течностима, хранљивим смешама, антибактеријским средствима широког спектра на основу тежине.

Повећање респираторне инсуфицијенције је индикација за преношење пацијента на вештачку методу вентилације. Трахеја је интубирана и вентилатор је повезан. Потребно је узети у обзир могућност интензивног испуштања ваздуха кроз фистулу у желудац.

Затим долази до превелике инфлације желуца и црева, ограничења покрета дијафрагме. Као резултат тога, респираторна инсуфицијенција напредује још више, постоји могућност руптуре желуца и срчаног застоја. Ресусцитатори у таквим условима покушавају да уведу или продубе ендотрахеалну цев. Ове мере помажу да се смањи испуштање ваздуха кроз фистулу.

Оперативни ризик је мањи код дјеце у пуном термину, без комбинације аторезије једњака с другим дефектима који нису претрпјели повреде при рођењу. Начин рада се бира у зависности од типа атрезије, висине локације и присуства фистулног тока.

Суштина интервенције у првој фази: груди пацијента су отворене, фистула између трахеје и једњака је везана, оба краја једњака су повезана анастомозом. Ако је немогуће повезати крајеве једњака, стављају се стомас на врат (излаз из једњака) иу горњи абдомен (из желуца). Код пацијената без фистулног тока, операција је мање озбиљна.

Са високим оперативним ризиком (деца су преурањена, тежина мања од 2 кг, са другим дефектима), у првој фази се успоставља двоструки гастростом: један за храњење после операције са сондом дванаестопалачног црева, а други са стомаком за смањење компресије и аспирације. Следећа фаза операције (одвајање трахеје и једњака) врши се након 2-4 дана.

Деца са конгениталном атрезијом једњака живе са постоперативном езофагеалном и гастростомијом, која може да спречи тешке компликације, да се храни. Завршна фаза - пластика једњака - изводи се у зависности од стања бебе од старости од три месеца до три године. Материјал за пластику је сопствена трансплантација из дебелог црева.

Како је постоперативни период?

Након операције, дијете се налази у јединици интензивне његе. Интензивна нега се наставља. Раствор глукозе и електролити се увлаче у вену. Користе се антибиотици широког спектра, Метронидазол.

Лекари покушавају да пренесе бебу на сопствени дах што је пре могуће, јер дуги боравак ендотрахеалне цеви у трахеји може проузроковати стање трахеомалације и едема, онда ће бити потребна хитна трахеостомија.

У првих 7 дана након операције, не можете растегнути дечији врат. Овај покрет учвршћује анастомозу једњака и може изазвати дивергенцију шава. У данима 6-7 дана потребно је провјерити анастомозу рендгенском методом уз увођење Иодлипола. Верификација езофагеалне цеви, одсуство трагова.

Ако пластика није планирана, беба се може хранити кроз уста. Оброци почињу специјалним смешама (Хумана АР, Фрисовом, Антирефлук, Нутризон), додају се прокинетици (Домперидоне) како би се осигурала покретљивост желуца и црева.

На 2-3 недеље се изводи езофагогастроскопија, област анастомозе, најближи делови желуца се визуелно процењују. Када се открије сужавање (јавља се код 30–40% болесника), лијечењу се додаје боугиенаге. Густа гумена буга (величина 22-24) се убацује у једњак да би се развио сужени канал.

Постоперативне компликације

У блиској будућности, након операције, можете очекивати:

  • неуспех анастомотичних шавова,
  • гастроезофагеални рефлукс,
  • пнеумонија,
  • медиростенит
  • ларинготрахеомалија,
  • крварење и анемија.

У року од годину дана након операције, појава:

  • поремећаји гутања (опструкција анастомозе),
  • промуклост (повратна повреда нерва),
  • ноћна регургитација због гастроезофагеалног рефлукса,
  • поновљена упала плућа.

Ако се операција изводи на изолованој атрезији једњака без других дефеката, тада се потпуно излечење јавља у скоро 100% случајева. У комбинацији са другим малформацијама и хромозомским абнормалностима, индикатор је смањен на 30-50%. Одсуство компликација ствара повољну прогнозу за живот и развој детета.

Обавезно посматрајте пацијента од стране педијатра и хирурга. Родитељи контролишу начин и храну, одржавају имунитет. Чак и извршена операција оставља ризик од инфекције респираторних инфекција, развоја упале плућа и повећане бронхијалне астме.

Погледајте видео: Zvornik - Uspješno izvedena laparoskopska operacija pankreasa i jednjaka (Октобар 2019).

Loading...